Neurofibromatose tipo 1. 
Astrocitoma  difuso de vias ópticas, gliomatose centroencefálica; neurofibroma de couro cabeludo. Evolução de 4 anos. 
1. RMs de 2001 e 2005, destaques, comparação
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Fem.  6 a. 
Paciente em seguimento desde 1996 (então com idade de dois anos) para retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.  Orelhas e cabelo de implantação baixa, fronte aumentada, nariz de base larga, estrabismo convergente, manchas hipercrômicas em todo corpo, hipoplasia ungueal, dedos curtos. 
Em 1998 diagnosticado tumor na topografia do quiasma óptico. RM 8/99 glioma de vias ópticas bilateral.  Atualmente (RMs abaixo): gliomatose difusa bilateral e simétrica dos tálamos e núcleos da base. Glioma de quiasma óptico estável. 

Nesta página: RMs de 2001 e 2005 e comparação das duas (destaques). 
Outras páginas: RMs de 2001 e 2005 e comparação das duas (detalhes). 

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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 4/10/2001 
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Quiasma óptico alargado e aumentado de volume. Processo infiltrativo de mesencéfalo e diencéfalo estendendo-se aos lobos temporais e centro semioval, bilateralmente, com aspecto compatível com gliomatose cerebral.   A gliomatose dá hiposinal em T1, mas notam-se áreas com hipersinal, de natureza incerta. As áreas infiltradas têm hipersinal no TR longo (T2 e FLAIR).   O IIIº ventrículo está comprimido e há hidrocefalia dos ventrículos laterais, com transudação liquórica transependimária. O glioma de nervo óptico tem isosinal em todas as seqüências e não se impregna. 
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MELHORES  CORTES - AXIAL FLAIR.  GLIOMATOSE  CEREBRAL. Infiltração difusa e ligeiramente assimétrica das estruturas centroencefálicas estendendo-se às regiões mesiais dos lobos temporais, tálamos e núcleos da base superiormente, e à base da ponte inferiormente.  Espessamento difuso dos nervos, quiasma e tratos ópticos.  As áreas afetadas apresentam-se expandidas e com hipersinal no TR longo, indicando maior hidratação.   Obliteração do IIIº ventrículo e hidrocefalia dos ventrículos laterais. 
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GLIOMATOSE. Aparece como áreas com hiposinal em T1 e hipersinal em T2.  Há alguns focos irregulares de impregnação por contraste no hemisfério D.
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
Obs. Pequenas diferenças de plano entre os cortes sem e com contraste devem-se à mudança da inclinação da cabeça após injeção do contraste. 
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GLIOMATOSE.  CORONAL, SAGITAL, T1 COM CONTRASTE. Focos de impregnação por contraste na região basal do hemisfério cerebral D e lobo temporal D.  Nos cortes coronais, notar espessamento do couro cabeludo na região parietal E, que se impregna por contraste, e corresponde a um neurofibroma plexiforme.  Esta lesão aumentou no exame subsequente, após 4 anos (ver abaixo). 
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GLIOMA  ÓPTICO. Espessamento difuso e simétrico do quiasma óptico, que tem isosinal em T1, hipersinal em relação à substância branca em T2 e FLAIR, e não se impregna por contraste.  Neste plano, nota-se também assimetria do mesencéfalo e áreas de hipersinal no TR longo no mesencéfalo e regiões mesiais dos lobos temporais, devidas à infiltração por glioma difuso (gliomatose). 
T1
T1
C
T2 FL
T1
C
T1
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Para mais imagens, ver  EXAME  EM  DETALHE
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 21/6/2005 
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Em 4 anos, houve poucas alterações no quadro de imagem. O glioma de nervo óptico manteve-se inalterado (pode ficar assim indefinidamente, regredir ou progredir, ou seja, comportamento imprevisível). Na infiltração difusa dos hemisférios cerebrais por glioma de baixo grau (gliomatose cerebral) não houve aumento de volume, mas nota-se maior número de focos de impregnação por contraste, cuja natureza é incerta. Não parecem corresponder a anaplasia, pois seria improvável uma evolução tão longa (4 anos).  Na espectroscopia, pico de colina alto, picos de creatina e NAA baixos. 
O neurofibroma plexiforme de couro cabeludo aumentou de volume, e mostra forte impregnação por contraste, habitual nestes tumores. 
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MELHORES  CORTES  -  FLAIR CORONAL  -  GLIOMATOSE.  Trata-se de neoplasia extremamente mal delimitada e infiltrativa, com toda probabilidade um astrocitoma difuso de baixo grau, possivelmente originado no quiasma óptico.  O tumor permeia extensamente as regiões centroencefálicas (tálamos, núcleos da base), porções mesiais dos lobos temporais, avança pelo tronco cerebral via pedúnculo cerebral D, infiltrando a base da ponte e o pedúnculo cerebelar superior D. 
A seqüência FLAIR, que apresenta as áreas mais hidratadas (que aqui correspondem à infiltração tumoral) com hipersinal, é de escolha para demonstrar a grande extensão da lesão.  Em T1 sem contraste, estas áreas aparecem com hiposinal, bem menos evidentes. 
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GLIOMA DE QUIASMA ÓPTICO 

CORONAL, T1  SEM CONTRASTE. 

Sem alterações em relação ao exame anterior. 

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GLIOMATOSE. AXIAL T2.  À E., foco de hipersinal na base da ponte, altamente sugestiva de infiltração tumoral.  À D., o tumor divulsiona as fibras da cápsula interna E.  A compressão do IIIº ventrículo é a provável causa da hidrocefalia dos ventrículos laterais. 
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FOCOS  DE  HIPERSINAL  EM  T1 sem contraste lembram os 'hamartomas' gliais que podem ser encontrados na NF1.  Também poderiam ser microcalcificações hidratadas (quando têm de 20 a 30 % de hidratação funcionam como substância paramagnética).
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FOCOS  DE  IMPREGNAÇÃO  POR  CONTRASTE. Aumentaram em número e tamanho em relação ao exame anterior. 
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NEUROFIBROMA  PLEXIFORME:  tumor infiltrativo da derme e hipoderme do couro cabeludo. O tecido adiposo normal da hipoderme dá hipersinal em T1.  No corte à E, sem contraste, o tumor, que tem hiposinal, permeia o tecido adiposo e dilui seu hipersinal. Com contraste, o neurofibroma é fortemente captante, e a distinção entre tecido adiposo e tecido neoplásico se perde.  Para aspecto histológico de um caso de neurofibroma plexiforme, clique
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Em 4 anos houve aumento de volume do neurofibroma e aparecimento de novas áreas de impregnação por contraste na gliomatose. Não houve, contudo, expansão das estruturas infiltradas por esta última.  A natureza das áreas impregnadas é incerta.  Poderiam ser focos de anaplasia, mas já havia alterações semelhantes em 2001 e é improvável que áreas anaplásicas permanecessem 4 anos sem transformação maligna franca (em glioblastoma multiforme). 
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Espectroscopia. O grande pico aproximadamente em 3 PPM (partes por milhão) é de colina e indica abundância de membranas celulares, pois a colina é um aminoálcool presente em esfingolípides constituintes de membranas.  É compatível com presença de tecido neoplásico no quadrado de medição.  Os picos de creatina (logo à D do de colina e indicativo de metabolismo celular) e o de N-acetil aspartato (NAA, em 2 PPM, indicando presença de neurônios) estão baixos. 
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QUADRO COMPARATIVO, AXIAL, 21/6/2005
T1 T1 C FL
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QUADRO COMPARATIVO, CORONAL, 21/6/2005
T1 T1 C FL
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Para mais imagens, ver EXAME  EM  DETALHE
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COMPARAÇÃO DE DUAS DATAS 
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AXIAL, T1 COM CONTRASTE.  Nota-se aumento dos focos de impregnação por contraste.  Há pequena diferença de inclinação da cabeça nos dois exames. 
4/10/2001 21/6/2005
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CORONAL, T1 COM CONTRASTE
4/10/2001 21/6/2005
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AXIAL, FLAIR. A diferença na extensão das lesões nos dois exames é mínima, indicando caráter extremamente indolente, tanto do glioma de nervo óptico como da gliomatose, na neurofibromatose do tipo 1. 
4/10/2001 21/6/2005
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Para mais imagens, ver  COMPARATIVOS  EM  DETALHE
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Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
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