Ganglioglioma do cerebelo de componente glial pilocítico   +  NF1. 
1.  Macro, HE
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Fem. 10 a 4 m.   Clique para RM, macro, destaques da microscopia, HE, GFAP, vimentina, SNF, MAP2, tubulina, CD34, Ki67.
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Espécime cirúrgico.   Massa de tecido de aspecto neoplásico com cerca de 6 cm. no maior diâmetro, bem delimitada, superficie externa lisa com vasos, cor rósea-amarelada, consistência firme e carnosa. Fotos a fresco gentilmente cedidas pelos macroscopistas,  Srs. Irineu Mantovanelli Neto e Aparecido Paulo de Moraes,  Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Comparar com outro caso de ganglioglioma cerebelar de nossa casuística.  
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Reservas em formol.    Após obtenção dos blocos para exame histológico,  as reservas de tecido conservadas em formol foram doadas ao Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP pelos macroscopistas do Centro Boldrini. Com isso, foi possível documentar a superfície de corte de vários fragmentos, alguns com até 3 cm de diâmetro, que mostravam tecido firme, de aspecto fibroso, com variação de cor entre esbranquiçada, amarelada e pardacenta.  O material correspondia histologicamente ao tecido glial de arquitetura pilocítica, rico em fibrilas gliais GFAP e VIM positivas. 
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Caráter pilocítico - células em feixes densos multidirecionados Áreas mais celulares, com atipias  Fibras de Rosenthal
Corpos hialinos granulosos  Vasos espessos hialinizados Células lembrando neurônios, algumas binucleadas.   Células multinucleadas
GFAP.  Positivo forte no citoplasma dos astrócitos pilocíticos VIM.  Idem, marca também endotélio capilar  SNF.  Positivo no citoplasma de células com morfologia lembrando neurônios. Córtex cerebelar
MAP2.  Idem.  Classe III beta-tubulina CD34.  Positivo em vasos, negativo no tumor Ki-67  marca cerca de 1-3 % dos núcleos dos astrócitos neoplásicos
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Aspecto geral.    Tumor astrocitário constituído por células fusiformes dispostas em feixes multidirecionados.  Os núcleos são alongados, com cromatina bem distribuída e poucas atipias. O citoplasma é róseo, densamente fibrilar.  Observam-se áreas ricas em fibras de Rosenthal e vasos de parede espessa e hialinizada.  Numa observação rápida, o tumor passaria facilmente por um astrocitoma pilocítico, comum no cerebelo.  Neurônios são de difícil identificação em HE, mas foram documentados com três marcadores - SNF, MAP2 e beta-tubulina.  A associação de astrócitos e neurônios permite o diagnóstico de ganglioglioma. Trata-se, portanto,  de um raro ganglioglioma de cerebelo, localização incomum. Neste caso, associa-se a neurofibromatose do tipo 1 (ver RM). 
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Áreas mais celulares.    Nestas, havia maior pleomorfismo nuclear, células bi- ou multinucleadas, e células com nucléolo, que levantaram suspeita de natureza neuronal.  Isto foi confirmado pelos marcadores específicos SNF, MAP2 e beta-tubulina
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Fibras de Rosenthal.   Estas estruturas alongadas, homogêneas, eosinófilas, lembrando pequenas cenouras, são encontradas em astrocitomas pilocíticos e em gliose reacional  em torno de lesões crônicas como craniofaringiomas. Aqui, fazem parte do componente glial pilocítico deste ganglioglioma.   Para mais sobre fibras de Rosenthal, clique
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Corpos hialinos granulosos.    São inclusões proteicas citoplasmáticas em astrócitos, análogas às fibras de Rosenthal. Alguns podem representar estas mesmas fibras em corte transversal. Para mais sobre corpos hialinos granulosos, clique
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Vasos espessados hialinizados.    Espessamento de pequenos vasos é uma feição relativamente comum nos astrocitomas pilocíticos.  Clique para outros exemplos  (1)(2). 
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Células  lembrando  neurônios.   No tecido tumoral, especialmente nas áreas mais celulares, não era incomum o encontro de células morfologicamente semelhantes a neurônios, pelo núcleo vesiculoso com nucléolo evidente, citoplasma róseo relativamente bem delimitado.  Havia algumas binucleadas.  A impressão foi confirmada pelas reações imunohistoquímicas para neurônios - SNF, MAP2 e beta-tubulina, permitindo o diagnóstico de ganglioglioma. 
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Células  multinucleadas.   Algumas apresentaram positividade para marcadores neuronais, sugerindo que pertencessem à esta linhagem. Para outro exemplo de ganglioglioma rico em células multinucleadas marcadas, clique
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações de HE pelos membros do Laboratório de Patologia - Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto e Adriana Worschech. 
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Para mais imagens deste caso: RM Macro, HE IH - GFAP, VIM, SNF, MAP2, tubulina, CD34, Ki67
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Sobre  gangliogliomas : 
textos  (1) (2) (3)
Gangliogliomas de tronco cerebral Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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