Ependimoma mixopapilar intramedular  torácico. 
1. HE
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Fem 1 a 3 m.  Clique para RM, HE, tricrômico de Masson, Alcian blue, GFAP, vimentina, S-100, CD34, Ki67, texto.

Este caso tem feições incomuns que justificam seu estudo e divulgação. As principais são a baixa idade (ependimomas mixopapilares são mais comuns em adultos jovens) e a topografia rara, ocupando praticamente toda a medula torácica, ao contrário do habitual nos ependimomas mixopapilares, que se localizam na região mais distal da medula, no cone medular, filo terminal e cauda eqüina.  O diagnóstico foi baseado na histologia, especialmente nos vasos espessos e hialinizados e nas células dissociadas por material intersticial amorfo, abundante em áreas, melhor documentado com Alcian blue

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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Tumor glial de células pequenas, interstício abundante, capilares proeminentes e espessos, freqüentemente agrupados Vasos circundados por baínha colágena proeminente. Por vezes, várias luzes na mesma baínha Células alongadas, citoplasma escasso,  separadas por material intersticial amorfo
Células chegam até margem externa da parede vascular em orientações variadas. Ausência das pseudorrosetas perivasculares dos ependimomas clássicos Masson.    Baínhas colágenas dos vasos sobressaem em azul  Substância intersticial abundante cora-se em azul, citoplasma celular em vermelho 
Alcian blue.  Cora interstício rico em mucinas e paredes vasculares espessas Interstício do tumor, rico em mucinas  Células destacam-se em róseo  pela safranina, corante de fundo 
GFAP.    Positivo citoplasmático nas células tumorais  VIM.   Idem. Baínhas perivasculares não se marcam  Positivo no citoplasma das células tumorais
S-100.    Positivo citoplasmático nas células tumorais, negativo nos núcleos CD34.  Positivo em vasos, mostrando grande variação de diâmetro e quantidade Ki-67. Marca cerca de 5% dos núcleos das células neoplásicas
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HE. Aspecto geral do tumor.   Neoplasia de celularidade variável, baixa a moderada, em que chamam atenção vasos com parede espessa e hialinizada, alguns com trombose. As células neoplásicas são alongadas ou estreladas, de limites imprecisos, distribuídas irregularmente em matriz amorfa mucóide. Os núcleos são pequenos, regulares, de cromatina densa, com escasso pleomorfismo.  Ausência de mitoses e necrose nesta amostra. 
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Vasos espessados, hialinizados.   Uma importante característica do ependimoma mixopapilar são pequenos vasos envoltos por grossa baínha colágena, de espessura maior que o calibre do vaso. Essas baínhas coram-se em azul no tricrômico de Masson), indicando conteúdo de  fibras colágenas, e contêm fibroblastos, melhor observados em cortes tangenciais (última fileira deste quadro). As células neoplásicas chegam até a face externa da baínha, mas não a ultrapassam para tocar as células endoteliais.  Por vezes há vários vasos na mesma baínha, formando agrupamentos que lembram glomérulos renais (mas não confundir com os pseudoglomérulos dos gliomas malignos
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Células neoplásicas.  São delicadas, alongadas, com prolongamentos citoplasmáticos finos saindo dos polos do núcleo. Podem dispor-se em paralelo ou formar emaranhados em meio ao material intersticial amorfo e róseo. Este é rico em mucinas, como demonstrado por Alcian blue
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Relações de células neoplásicas com vasos.   Ao contrário dos ependimomas comuns, cujas células tendem a distribuir-se radialmente em torno de vasos, formando as pseudorrosetas perivasculares (clique para exemplos), nos ependimomas mixopapilares as células não se concentram em torno dos vasos, podendo dispor-se perpendicular, oblíqua ou paralelamente a eles.   Não ultrapassam a barreira formada pela baínha hialina perivascular. 
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 Ependimoma mixopapilar 

Definição.  Tumor glial originado quase exclusivamente na região do cone medular, cauda eqüina ou filo terminal. É uma variante de lento crescimento, ocorrendo tipicamente em adultos jovens. 

Histologicamente é caracterizado por células alongadas, com prolongamentos fibrilares, arranjados em torno de vasos espessados, fibrosos e mucóides.  Origina-se da glia ependimária do filo terminal. Pode ocasionalmente ser observado em outras localizações, como na medula cérvico-torácica, ventrículos III e IV, e parênquima cerebral. 

Geralmente tem bom prognóstico, mas pode ser difícil ressecá-lo completamente, levando a recidivas em que o tumor vai se insinuando entre as raízes da cauda eqüina. 

Graduação. São atribuídos grau I na OMS, mas é conhecido que podem ter comportamento mais agressivo, especialmente em crianças, com prognóstico reservado se a ressecção for incompleta. 

Epidemiologia.  Correspondem a 9 a 13% dos ependimomas. Na região do cone medular, cauda eqüina ou filo terminal, são a maioria dos tumores (83% em um estudo). Incidência anual : 0,08 casos/100.000 em homens, 0,05/100.000  em mulheres.  Idade de apresentação mais comum é 36 anos, variando dos 6 aos 82.  Paciente mais jovem já relatado tinha 3 semanas.

Imagem.  Tipicamente bem delimitados e captam contraste. 

Macro.  Freqüentemente encapsulados lembrando uma salsicha, moles, mucóides, acinzentados. 

Micro.  Células cubóides ou alongadas, arranjadas radialmente em torno de centros fibrovasculares hialinizados.  A estrutura papilífera pode não ocorrer, e o tumor apresentar células poligonais ou alongadas, dispostas em feixes ou irregularmente em meio a material mixóide Alcian blue positivo, que se acumula entre as células e os vasos. Os prolongamentos celulares não chegam até a parede dos vasos, tocando apenas a superfície externa da baínha espessa e hialinizada dos mesmos.  Atividade mitótica é rara e índice Ki67 baixo. Anaplasia histológica é excepcional. 

Imuno.  As células são GFAP positivas, o que as distingue de cordomas, schwannomas e carcinomas metastáticos. Também marcam para vimentina e S-100. 

Prognóstico.  Relata-se sobrevida de 98% em 5 anos após ressecção total ou parcial. Em crianças, o prognóstico é menos previsível, com evolução adversa em 1/3 dos casos.  Em uma revisão recente de 183 ependimomas mixopapilares, metástases espinais à distância foram vistas em 17 casos (9,3%) e cerebrais em 11 (6%). Idade muito jovem, excisão incompleta e ausência de radioterapia logo ao diagnóstico são fatores desfavoráveis. Pacientes pediátricos são especialmente sujeitos a metástases espinais quando do diagnóstico. 

Fonte.  McLendon R, Schiffer D, Rosenblum MK, Wiestler OD.  Myxopapillary ependymoma.  In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th  Revised Ed.  Louis DN et al, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2016.  pp 104-5 
 

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Agradecimento.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Lâminas HE  pelo pessoal do Laboratório de Patologia da Instituição:  Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto, Isabella Domingues Guize e Adriana Worschech. 
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Para mais imagens deste caso:
RM HE, texto Colorações especiais IH
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Características de imagem dos ependimomas Mais sobre o ependimoma  mixopapilar: 
texto e banco de imagens
Sobre filo terminal humano normal
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