Neupatimagem-UNICAMP

Hemimegalencefalia, agiria

Fem. 1 a. 5 m. Paciente inicialmente vista aos 3 meses de idade por crises epilépticas desde o 15º dia de vida, caracterizadas por movimentos clônicos dos membros superiores e inferiores, erráticos, breves, em torno de 3 vezes ao dia, que pioraram em freqüência e duração nos meses seguintes. Quando atendida pela primeira vez neste serviço, apresentava crises com duração de até 20 minutos, multiformes, incluindo crises focais motoras bilaterais, crises tônicas e mioclonias quase contínuas. Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (não fixava o olhar, não tinha sorriso social, não apresentava sustento cefálico, hipotonia global). Nascida de parto normal, Apgar 8/9, pais hígidos não consangüíneos. No exame físico - assimetria facial (esquerda maior que direita), com mancha acastanhada à esquerda ocupando fronte e região malar, bem definida, com leve relevo e descamação, entremeada por pele saudável. EEG - Distúrbio lento, moderado e difuso da atividade de base, mais acentuado em hemisfério cerebral esquerdo e atividade epileptiforme muito freqüente na região parieto-occipital. RM abaixo com idade de 6 meses. Com idade de 1 ano e 6 meses foi indicada hemisferectomia esquerda.

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Aumento de volume do hemisfério cerebral esquerdo, envolvendo todos os lobos, com giros maiores, sulcos mais largos e rasos, e córtex cerebral espesso. A substância branca mais volumosa mostra sinal variável, por vezes sugerindo heterotopia em faixa ou duplo córtex. Em áreas, como no lobo parietal, não há formação de giros (córtex agírico). Ventrículo lateral esquerdo dilatado, mais notadamente em regiões posteriores; III ventrículo também dilatado. Redução das dimensões do corpo caloso. Hemisfério direito com redução da espessura da substância branca, giros mais numerosos e menores que o normal. No hemisfério cerebelar esquerdo, área nodular no centro branco medular com características de sinal semelhantes às da substância cinzenta, compatível com displasia ou heterotopia do córtex cerebelar.

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Melhores cortes, T1 sem contraste, 3 planos ortogonais.

T1 sem contraste (VBM - voxel based morphometry)	T2	FLAIR

Lesão cerebelar (heterotopia ou displasia do córtex cerebelar). Área nodular bem delimitada com características de sinal semelhantes à da substância cinzenta, no centro branco medular do hemisfério cerebelar esquerdo.
Axial, T1 sem contraste			T1 sem contraste (VBM - voxel based morphometry)

Coronal,
T1 sem contraste

T1 IR (inversion recovery)

Axial, FLAIR

Sagital,
T1 sem contraste

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MAIS IMAGENS

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CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE

T2

FLAIR

T1 SEM CONTRASTE (VBM - voxel based morphometry)

CORTES CORONAIS, T1 SEM CONTRASTE (VBM - voxel based morphometry)

T1 IR (INVERSION RECOVERY)

T2

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE

T2

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Agradecimentos. Caso estudado com o Prof. Dr. Fábio Rogério. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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Para mais imagens deste caso e textos: Agiria, paquigiria, hemimegalencefalia, heterotopias gliais meníngeas
RM	Macro	HE	LFB-Nissl	GFAP

VIM	MAP2	NeuN	SMI-32	CD34, Ki-67