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Hemimegalencefalia, agiria. 2. LFB - Nissl

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COLORAÇÕES ESPECIAIS

LFB-Nissl. Lâminas escaneadas. Neste aumento panorâmico é mais fácil visualizar a espessura e arquitetura do córtex e sua relação com a substância branca. O córtex é espesso e não forma giros e sulcos como habitual. Há pequenos giros imperfeitos, que chamamos tentativamente de microgiros; o termo pseudogiros talvez fosse preferível para não confundir com o córtex polimicrogírico. Os pseudogiros mostram fusão das camadas moleculares, sem haver entre eles um sulco revestido por leptomeninge. No ponto de fusão das camadas moleculares penetram pequenos vasos vindos da leptomeninge. A substância branca é mais densa na região subcortical e mais frouxa na região profunda, onde assume aspecto em treliça. O limite córtico-subcortical é irregular, podendo haver lingüetas de substância branca que adentram o córtex.

*Obs. Lâminas escaneadas com 600 dpi (dots per inch). Imagem abaixo com 1200 dpi.*

Destaques com LFB-Nissl.

Camadas moleculares fundidas com penetração de vasos a partir da leptomeninge	Neurônios e axônios no córtex agírico	Relações anômalas entre neurônios e células da glia


Anomalias arquiteturais. Fileiras verticais de neurônios em colunas entre feixes de axônios	Substância branca. Feixes de axônios cruzando-se em ângulo reto. Transição córtex - substância branca	Neurônios ectópicos na substância branca.

LFB-Nissl. Esta coloração emprega o luxol fast blue para fibras mielínicas e o cristal violeta para neurônios (para procedimento técnico, clique), permitindo valiosas informações sobre a arquitetura geral do córtex e da substância branca. Aqui, destaca os neurônios em violeta, mostrando que formam uma espessa e única camada, sem a laminação habitual do córtex cerebral. Ver exemplos de córtex visual e frontal normais de adulto (LFB) e de córtex motor e visual em HE. Os neurônios distribuem-se em estruturas que chamamos microgiros, fundidos por suas camadas moleculares, sem neurônios. As camadas moleculares fundidas são sítio de penetração perpendicular de pequenos vasos a partir da leptomeninge.

Ausência de fibras mielínicas no córtex agírico. Os axônios mielínicos que vêm da (ou vão para) a substância branca resolvem-se em finos feixes que abrem em leque ao se aproximar do córtex. No córtex cerebral não se observa uma camada de fibras mielínicas horizontais (paralelas à superfície), como observado na polimicrogiria. Como a paciente tinha um ano e 6 meses na época da cirurgia, e os axônios da substância branca estão já mielinizados, é altamente provável que esta camada, que corresponderia à terceira das 4 camadas do córtex polimicrogírico, não se formou aqui.

Feixes de axônios, neurônios. Os feixes de axônios mielínicos corados por luxol fast blue destacam-se como filamentos azul-escuros contra o neurópilo róseo. Os neurônios chamam a atenção pelos seus núcleos redondos com cromatina frouxa e nucléolo proeminente. No citoplasma, os corpúsculos de Nissl coram-se em púrpura. Nesta técnica de anilina, apenas o corpo celular e o segmento mais proximal dos dendritos se coram. A imunohistoquímica para MAP2, NeuN e SMI-32 delineia os neurônios em maior extensão e detalhe, realçando as anomalias estruturais e arquiteturais.



Anomalias arquiteturais. De modo geral são discretas, sendo os neurônios predominantemente de tamanho regular e normalmente espaçados. Ocasionalmente observa-se um curioso arranjo colunar de neurônios, contato próximo entre neurônios vizinhos e entre neurônios e células gliais, provavelmente oligodendrócitos. Em alguns destes, o citoplasma tumefeito chega a indentar o contorno do neurônio.




Arranjo colunar de neurônios. Arranjo de neurônios em colunas repetitivas e perpendiculares à superfície cortical é uma feição típica do córtex fetal. As colunas tendem a ser estreitas, com espaçamento pequeno entre elas e separadas por zonas de menor densidade celular contendo feixes radiais de axônios. Pode persistir em córtex adulto normal, mas de forma muito menos conspícua que no feto. Arranjo colunar proeminente é às vezes observado em cérebros malformados, inclusive na síndrome de Down. O padrão é inespecífico e deve ser considerado persistência de um traço imaturo. Fonte. Friede RL. Developmental Neuropathology. 2nd Ed. Springer Verlag, Berlin, Heidelberg, 1989. p. 342.

Transição córtex - substância branca.

Na região mais profunda do córtex os neurônios se rarefazem e a quantidade de fibras mielínicas fica maior, com maior espessura dos feixes axonais.

Substância branca. Nas áreas profundas, há predomínio absoluto dos axônios mielínicos que formam feixes cruzando-se em ângulo reto. O aspecto lembra a trama de uma tapeçaria. Há variação dos diâmetros axonais, alguns mostrando expansões fusiformes. Entre os axônios observam-se núcleos de células gliais, astrócitos e oligodendrócitos, de distinção difícil com a presente técnica. Os astrócitos são melhor demonstrados por GFAP e vimentina. Os núcleos dos oligodendrócitos são circundados por citoplasma claro. Há quantidade variável de neurônios ectópicos, que sobressaem melhor com as técnicas imunohistoquímicas para MAP2, NeuN e SMI-32.

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Agradecimentos. Caso estudado com o Prof. Dr. Fábio Rogério. Processamento histológico e lâminas HE pelo pessoal do Laboratório de Rotina: Mariagina de Jesus Gonçalves, Maria José Tibúrcio, Guaracy da Silva Ribeiro, Fernando Wagner dos Santos Cardoso, Viviane Ubiali, Fernanda das Chagas Riul e Vanessa Natielle Pereira de Oliveira. Colorações especiais pela técnica Tayna Takahashi Santos. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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Para mais imagens deste caso e textos: Agiria, paquigiria, hemimegalencefalia, heterotopias gliais meníngeas
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