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(heterotopia em faixa) |
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Fem. 7 a. Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e epilepsia de difícil controle. |
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Discreto afilamento generalizado do manto cortical cerebral. Na substância branca dos centros semiovais, acompanhando toda a extensão dos hemisférios, faixa da substância cinzenta, com isosinal em relação ao córtex em T1, e hipersinal no TR longo, correspondendo a duplo córtex (heterotopia em faixa). A substância branca subcortical (entre o córtex cerebral e a heterotopia em faixa) mostra aspecto em paliçada (indicando estrias radiais de substância cinzenta). Ventrículos laterais amplos. Tronco e cerebelo de morfologia normal. |
CORTES CORONAIS, T1 SEM CONTRASTE | |
T2 | |
CORTE SAGITAL, T1 |
CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
DISTÚRBIOS
DE MIGRAÇÃO NEURONAL.
Prof. José Ribeiro de Menezes Neto. A lissencefalia
(paquigiria) ligada ao cromossomo X e a heterotopia em banda subcortical
(duplo córtex) são distúrbios de migração
neuronal determinados por mutação em um gene situado no cromossomo
Xq22.3-q23 que é expressado apenas no cérebro fetal. Codifica
a proteína duplacortina (doublecortin) e atua
na mobilização neuronal. No sexo masculino, a mutação
leva à paquigiria ligada ao X, com retardo mental severo e epilepsia.
No sexo feminino, com a desativação aleatória do cromossomo
X, os neurônios normais formam o córtex normal de 6 camadas,
os mutantes constituem a banda heterotópica. Há também
epilepsia, mas o retardo mental é menos severo que em meninos.
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Malformações e defeitos de migração,
outros casos :
Neuroimagem e neuropatologia |
Textos: Agiria,
paquigiria, hemimegalencefalia,
heterotopias gliais meníngeas, distúrbios de migração neuronal |
Banco de imagens:
polimicrogiria. |
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