Neupatimagem-UNICAMP

Gangliocitoma displásico do cerebelo ou
Doença de Lhermitte-Duclos.
Área mais afetada. 1A. Macro, HE.

Fem. 32 a. Clique para RM. Neuropatologia do cerebelo : área mais afetada : macro, HE, LFB-Nissl.
IH : MAP2, NeuN, SNF, NF, cromogranina, GFAP, S100, CD34, CD68, Ki67.
Área menos afetada : macro, HE, LFB-Nissl, IH : MAP2, NeuN, GFAP, CD34, CD68, Ki67.

Destaques da macroscopia, HE, LFB.

Fragmento do córtex cerebelar em cortes transversais	Fotos em alta resolução	Lâminas escaneadas


HE. Aspecto geral do córtex cerebelar em aumento fraco	Camada molecular	Interface entre camadas molecular e granulosa


Camada granulosa	Degeneração da substância branca da folha cerebelar	LFB-Nissl. Lâminas escaneadas


Aspecto geral em aumento fraco.	Camada molecular.	Camada granulosa.


Destaques da imunohistoquímica desta área. Lesões intermediárias.

Espécime cirúrgico.

Fragmentos de córtex cerebelar recebidos para estudo histológico:

#1 continha as alterações mais acentuadas da doença de Lhermitte-Duclos; estudado nesta página e seguintes.

#2 mostrava feições intermediárias e áreas de transição para córtex cerebelar normal; estudado em outras páginas.

O fragmento #1

mostrava externamente aspecto assemelhando-se às folhas e sulcos cerebelares. A primeira impressão foi que se tratasse da superfície externa do córtex cerebelar. Contudo, cortes transversais e exame histológico e imunohistoquímico demonstraram que esta era uma superfície interna, correspondente à substância branca degenerada. Esta era visível como material filamentoso ou grumoso na parte superior da peça. Nesta superfície não se observam vasos, pois a leptomeninge está na face oposta.

Para detalhes do fragmento #2, clique.

Comparação

entre os cortes transversais dos fragmentos 1 e 2. No fragmento 2 a estrutura é praticamente a do córtex cerebelar normal, com eixo central de substância branca. No fragmento 1, a espessura do córtex é maior e não há substância branca, que desapareceu.

Fotos em detalhe de um dos cortes transversais do fragmento 1. Ver imagem legendada abaixo e foto comparando cortes dos 2 fragmentos. Estudo detalhado do fragmento #2 em outra página.
Obs. Foto de alta resolução usando câmera Canon EOS 7D em estativa Reprophot, original 5184 x 3456 pixels, processada e reduzida para 970 pixels de largura pelo fotógrafo do Depto. de Anatomia Patológica, Sr. Adilson Abílio Piaza.

Fotos sob lupa estereoscópica

de peça imersa em álcool 70%, executadas com câmera Canon Powershot G5, resolução original 2592 x 1944 pixels, processada e reduzida para 970 pixels de largura pelo fotógrafo do Depto. de Anatomia Patológica, Sr. Adilson Abílio Piaza.

Cortes histológicos demonstrando a estratificação do córtex cerebelar no fragmento #1. A reação imunohistoquímica para MAP2 marca os neurônios hipertróficos da camada granulosa. A camada molecular espessa aparece clara e não há células de Purkinje. A substância branca das folhas desapareceu. Assim, o que parece à primeira vista como a superfície meníngea é a parte profunda do córtex, marcada pelas células granulosas anômalas. Os finos sulcos meníngeos que separam as folhas contêm vasos. Para detalhes da histologia do córtex com MAP2, clique.
HE	MAP2

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Córtex cerebelar na doença de Lhermitte-Duclos. HE. Nesta curiosa síndrome, o córtex cerebelar sofre profundas modificações que o tornam praticamente irreconhecível, com alterações complexas envolvendo as camadas molecular (superficial) e de células granulosas (profunda). As células de Purkinje, de morfologia característica e exclusivas do córtex cerebelar, desaparecem totalmente. As células granulosas, normalmente pequenas e lembrando até linfócitos, sofrem considerável hipertrofia, aparecendo como neurônios grandes, com núcleos vesiculosos e nucléolo evidente. As alterações já foram detalhadas no site com base em outros casos, com texto explicativo, e só podem ser plenamente apreciadas com coloração especial para mielina e neurônios (luxol fast blue - Nissl) e imunohistoquímica. Abaixo, vistas em aumento fraco (panorâmico) em HE.

Camada molecular. Na doença de Lhermitte-Duclos, a camada molecular do córtex cerebelar é mais espessa que o normal, e contém um contingente de fibras mielínicas só identificável pela coloração de Klüver-Barrera (LFB-Nissl), demonstrada na página seguinte e no banco de imagens. Em HE, a mielina se cora em róseo e a visualização destes axônios mielínicos não é possível. É comum observarem-se vacúolos ou áreas claras arredondadas na camada molecular, cuja origem não fica clara. Não há neurônios grandes ou facilmente observáveis em HE, mas alguns de pequeno porte são demonstráveis por imunohistoquímica.

Neurônio da camada molecular.

Para neurônios desta camada em outras técnicas, clique (1)(2)(3)(4)(5).

Interface entre camadas molecular e granulosa. A camada molecular (parte superior da foto) tem aspecto fibrilar, com colunas de axônios verticais que se cruzam em ângulo reto com axônios horizontais. Neurônios são pequenos e esparsos. Já a camada granulosa embaixo mostra neurônios globosos maiores próximos entre si e separados por neurópilo finamente esponjoso. A arquitetura deste tecido é melhor demonstrada com Luxol Fast Blue - Nissl na página seguinte.

Camada granulosa. Chamam a atenção os neurônios volumosos, globosos, com núcleo vesiculoso e nucléolo evidente, que em nada lembram as células granulosas do córtex normal. Para exemplos destas clique (1)(2). Para neurônios granulosos anômalos em outras técnicas, clique (1)(2)(3)(4)(5)(6).

Degeneração da substância branca cerebelar. Na área com as alterações mais intensas da doença de Lhermitte-Duclos há perda completa da substância branca da camada medular (eixo branco) das folhas. No lugar desta, observam-se partículas eosinófilas anucleadas que correspondem, possivelmente, a hemácias. Já em áreas com alterações intermediarias, em outra página, a substância branca não se altera. Isto já é visível macroscopicamente. Na área degenerada observam-se macrófagos, demonstráveis por CD68.

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Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Fotos macroscópicas pelo fotógrafo Sr. Adilson Abílio Piaza. Preparações histológicas pela técnica Viviane Ubiali. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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Para mais imagens deste caso e texto:	RM	Área mais afetada, macro, HE	LFB-Nissl
Para mais imagens deste caso e texto:

IH para MAP2, NeuN, SNF	IH para NF, cromogranina	IH para GFAP, S100	IH para CD34, CD68, Ki67


Área menos afetada, macro, HE	LFB-Nissl	IH para MAP2, NeuN	IH para GFAP, CD34, CD68, Ki67