Tumor neuroectodérmico embrionário com  rosetas  multicamadas, 
morfologia de  meduloepitelioma e ependimoblastoma.  1. HE, Masson. 
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Fem. 2 a 10 m.   Clique para TC, RM, HE, Masson, IH - GFAP, SNF, MAP2, vimentina, nestina (texto), AE1AE3, 1A4, CD56, CD99, S100, HMB45, INI1, CD34, Ki67, p53. Texto 
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Tumor neuroectodérmico embrionário.    Este raro e curioso tumor recapitula fases iniciais do desenvolvimento do sistema nervoso central.  Apresenta estruturas neuroepiteliais que recordam o tubo neural primitivo, em meio a mesênquima de células estreladas, que pode focalmente exibir diferenciação para cartilagem e osso.  A imunohistoquímica enfatiza o caráter multipotente das células neoplásicas, que são positivas para antígenos gliais, neuronais, epiteliais, musculares, e de derivados da crista neural, como melanócitos.  Apesar da riqueza de mitoses e apoptose, e do alto índice Ki67, necrose não é imponente. 

Agora definido em termos genéticos pela amplificação ou fusão do cluster de microRNAs C19MC no cromossomo 19q13.42 (ver texto), o tumor embrionário com rosetas multicamadas engloba padrões morfológicos até então considerados entidades independentes, como o meduloepitelioma e o ependimoblastoma.  Feições de ambos são encontradas no presente espécime. 

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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Tumor embrionário com morfologia de ependimoblastoma : túbulos e rosetas multiestratificadas com luz, mitoses próximas à luz, imitando o tubo neural primitivo Morfologia de meduloepitelioma :  neuroepitélio em trabéculas de células primitivas em camadas, formando ilhotas sinuosas em meio a mesênquima embrionário Mitoses típicas e atípicas abundantes, numerosas figuras de apoptose
Mesênquima embrionário - células estreladas ou fusiformes dispersas em material amorfo levemente basófilo Ilhota de cartilagem (achado casual) Masson.  Ilhotas de neuroepitélio primitivo corado em vermelho distribuídas no mesênquima embrionário (padrão de meduloepitelioma)
Mesênquima embrionário - células estreladas ou fusiformes em vermelho, dispersas em material amorfo azulado Cartilagem.  Tecido ósseo,  também achado casual
Destaques  da  imunohistoquímica
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Morfologia de ependimoblastoma.    Caracteriza-se por túbulos de neuroepitélio formados por mais de uma camada de células cilíndricas arranjadas perpendicularmente à luz.  As estruturas recordam o tubo neural primitivo. Mitoses são abundantes, na maioria típicas, tendendo a mais numerosas próximas à luz das rosetas ou túbulos. 
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Rosetas  multicamadas.     As 'rosetas multicamadas', que dão nome à entidade,  corresponderiam às estruturas tubulares acima em corte transversal ou oblíquo.  As células têm caráter epitelial,  arranjadas lado a lado, com citoplasma bem delimitado, núcleo de cromatina densa, mas bem distribuída, e nucléolos inconspícuos. O núcleo é volumoso em relação ao tamanho da célula.  Há alto índice mitótico e figuras de apoptose podem superar as mitoses.  Contudo, áreas de necrose extensa ou geográfica não foram encontradas. 
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Morfologia de meduloepitelioma.      As áreas de meduloepitelioma são formadas por trabéculas ou faixas de células neuroepiteliais imaturas dispersas em mesênquima de células estreladas frouxamente dispostas.  A celularidade do estroma embrionário pode variar.  O neuroepitélio aqui é mais sólido e menos propenso a formar túbulos ou rosetas com luz.  Mitoses e apoptose são abundantes. 
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Mitoses.    Eram encontradiças nas ilhotas de neuroepitélio, mas também no mesênquima embrionário entre as ilhotas. 
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Apoptose.   Figuras de apoptose, em que há fragmentação da cromatina nuclear, eram comuns no neuroepitélio e podiam ser extremamente abundantes, superando o número das células viáveis ou em mitose. 
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Mesênquima embrionário.    Era constituído de células estreladas com prolongamentos citoplasmáticos finos, dispersas em matriz conjuntiva frouxa e de celularidade variável, onde também se encontravam  finos vasos.  Estas células, que lembravam fibroblastos,  também eram mitoticamente ativas, se bem que menos que o neuroepitélio. Marcavam-se por Ki67 e por CD34, um antígeno oncofetal.  Havia um foco de diferenciação cartilaginosa e outro de tecido ósseo (visto no tricrômico de Masson). 
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Cartilagem.    Um único fragmento de cartilagem hialina foi encontrado, presumivelmente originado por diferenciação do mesênquima embrionário. Em outros planos, estava totalmente circundado por tecido neoplásico neuroectodérmico. Havia também um pequeno fragmento de osso no  tricrômico de Masson.   Os condrócitos apresentavam atipias nucleares moderadas, hipercromatismo e mitoses.  Apesar deste achado, evitamos denominar o tumor como teratoma imaturo, pois para teratoma são necessários tecidos dos três folhetos embrionários e não encontramos representantes do endoderma. 
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COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson.  Neuroepitélio.     O tricrômico de Masson presta-se a diferenciar o neuroepitélio, que se cora compactamente em vermelho, do mesênquima embrionário, onde o material intersticial, provavelmente rico em substância fundamental do tecido conjuntivo (proteoglicanas), cora-se suavemente em azul claro. 
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Masson. Mesênquima.    As células estreladas aparecem em vermelho, núcleos em roxo, material intersticial amorfo em azul.  Os vasos são de paredes finas e vários são dilatados. 
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Masson. Cartilagem.    Neste plano, o nódulo de cartilagem está totalmente circundado pelo tecido tumoral, afastando dúvidas que pudesse tratar-se de um contaminante.  A matriz cartilaginosa cora-se em azul pálido, destacando-se dos elementos celulares. 
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Masson. Osso.    Este único fragmento de tecido ósseo, que não aparecia nos cortes corados por HE, mostra matriz osteóide (em azul forte e homogêneo) com osteoblastos jovens embutidos.  Uma pequena cavidade central vascularizada é reminiscente de medula óssea, mas não se observam células hemopoiéticas. 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso e texto:
RM HE  Masson IH - GFAP
IH - sinaptofisina, MAP2 IH -  vimentina, nestina, AE1AE3, 1A4 IH -  CD56, CD99, S100, HMB45, INI1 IH -  CD34,  Ki67, p53
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Textos sobre PNETs supratentoriais (1) (2) Tumor embrionário com rosetas em multicamadas (1) (2) Ependimoblastomas Pineoblastomas (1) (2) Características de imagem dos PNETs
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