Neurofibromatose tipo 2. 
Schwannoma vestibular e dois meningiomas: 
de seio cavernoso infiltrando o esfenóide;  de tentório envolvendo seio reto.
1.  RM - melhores cortes, destaques.
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Masc.  42 a.   Paciente apresentou-se em 2003 com queixa de cervicobraquialgia progressiva.  Ao exame físico, atrofia da musculatura do pescoço. RM de coluna cervical foi normal para a estruturas da coluna, mas mostrou um schwannoma do VIII à E. Investigação do crânio revelou além deste tumor dois meningiomas, preenchendo os critérios para neurofibromatose do tipo 2.  Há antecedente de ter sido operado há 20 anos de angiofibroma nasal, com radioterapia. Na evolução, foi feito o diagnóstico de mieloma múltiplo em 2006, confirmado por biópsia de medula óssea. Foi a óbito por complicações do mieloma em outubro de 2006. Não foi obtida necrópsia. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA 
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Este caso preenche os critérios para NF2 porque apresenta um schwannoma e dois meningiomas.  Há um schwannoma vestibular E, que alarga o canal auditivo interno e tem volumoso componente extracanal na cisterna ponto-cerebelar, deformando a ponte.  Há também dois meningiomas : um localiza-se no ápice petroso e seio cavernoso D e invade o osso esfenóide; o outro está na tenda do cerebelo em volta do seio reto. 

O primeiro meningioma tem base na meninge da região posterior do seio cavernoso D, infiltrando-o.  Forma uma imagem com isosinal em T1 e T2, intensamente captante de contraste, medindo 1 x 2 x 1,5 cm., cujo limite lateral é adjacente ao lobo temporal D. O osso e o seio esfenoidal, e as células etmoidais, apresentam-se preenchidos por material com isosinal em T1 e hipersinal em T2,  que se impregna pelo gadolínio, e presumivelmente corresponde a meningioma infiltrando as estruturas da região. Contudo, não se observa hiperostose (espessamento ósseo), como é comum nos meningiomas de asa do esfenóide

O segundo meningioma é notado como espessamento da dura-máter da tenda do cerebelo na topografia do seio reto, que parece envolvido e invadido pelo tumor. Nesta região há intensa captação de contraste. Contudo, não há obstrução do fluxo sangüíneo pelo seio. 

Nesta página, melhores cortes de dois exames, destaques, figuras legendadas. 
Para mais figuras, ver outra página

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OS TRÊS TUMORES EM DOIS CORTES.  Estes cortes, axial e sagital, mostram a topografia dos meningiomas e schwannoma.  O meningioma anterior faz pouca proeminência no interior do crânio, mas invade extensamente o corpo do esfenóide e oblitera totalmente o seio esfenoidal.  O meningioma em placa do tentório aparece  como um espessamento da dura-máter em torno do seio reto , e destaca-se apenas com contraste.  O schwannoma vestibular aparece melhor em outros planos, e é aqui apresentado para correlacionar com os meningiomas. 
CORTES  CORONAIS mostrando o meningioma de esfenóide (à E) e schwannoma (à D) em suas maiores extensões.  O osso esponjoso do corpo do esfenóide e do ápice petroso, normalmente preenchido por gordura (medula óssea rica em tecido adiposo), está aqui substituído por tumor e se impregna. Isto é melhor demonstrado comparando cortes sem e com contraste, ver em outro quadro.  Na porção intracraniana, o meningioma faz pequena projeção em calota  para o lobo temporal D.   O schwannoma penetra no conduto auditivo interno E e o alarga, e tem o maior componente na cisterna pré-pontina. Comparar com o conduto D, normal.  Todos cortes pesados em T1, com contraste. 
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SCHWANNOMA
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SCHWANNOMA, CORTES  AXIAIS.   Este clássico schwannoma do nervo vestibular E cresce no ângulo ponto-cerebelar entre o osso petroso e a base da ponte, e penetra no conduto auditivo interno.  No corte pesado em T1, o tumor apresenta leve hiposinal em relação à ponte, por conta do caráter hidratado da neoplasia. Há forte impregnação por contraste, que torna esta seqüência a melhor para visualização do schwannoma. 
T1
T1
C
T2
FL
DP
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T1 T1
C
T2 FL DP
Nas três seqüências com TR longo (T2, FLAIR e Densidade de Prótons), o tumor apresenta-se com hipersinal, por conta da riqueza em água do tecido neoplásico.  DP é uma medida da quantidade absoluta de água no tecido.  No FLAIR, há supressão da água livre dos ventrículos e cisternas, que aparecem sem sinal (em negro). O tumor apresenta hipersinal por conta da água presa às macromoléculas do tecido. 
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SCHWANNOMA, CORTES CORONAIS.   O schwannoma vestibular E tem um componente intracanalicular, que preenche o conduto auditivo interno, e um extracanalicular, que cresce na cisterna do ângulo ponto-cerebelar e comprime a ponte.  Em T1 sem contraste o tumor tem isosinal com o tecido cerebral, mas impregna-se fortemente com contraste. Em T2 nota-se intenso hipersinal, devido ao caráter hidratado do tumor, que o aproxima do sinal do líquor da cisterna. 
T1 T1 C T2
T1 COM CONTRASTE.  A impregnação é mais ou menos homogênea, mas uma parte do schwannoma não se impregna. Provavelmente corresponde a uma área degenerada ou cística. 
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SCHWANNOMA, CORTES SAGITAIS, T1 C.  O schwannoma é aqui demonstrado em cortes sagitais indo da D para a E. Nos cortes da 1a. fileira a porção extracanalicular, e na fileira de baixo, a porção intracanalicular. No último corte o tumor aparece com um ponto impregnado (seta amarela) no interior do rochedo temporal (sem sinal). 
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MENINGIOMA  DO  ÁPICE  PETROSO  D. 
E ESFENÓIDE
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CORTES  AXIAIS, T1 C.  MENINGIOMA + SCHWANNOMA. 
O pequeno meningioma situa-se no ápice petroso D junto ao seio cavernoso. 
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CORTES SAGITAIS, MENINGIOMA DO ESFENÓIDE.    O meningioma é visto na primeira fileira como pequena massa com projeção intracraniana, indentando o lobo temporal D.  Nos cortes seguintes, progredindo da D para a E, observa-se infiltração do seio cavernoso D, corpo do esfenóide e células etmoidais, com  preenchimento completo do seio esfenoidal por tumor.  Comparando as fotos sem e com contraste, o que se impregna corresponde a tumor. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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A pequena  porção intracraniana do meningioma  é, na realidade, a ponta de um iceberg, pois o tumor infiltra grande parte do corpo do esfenóide.  A gordura normal do baso-esfenóide foi substituída por tumor, restando a gordura do baso-occipital. 
Ver aspecto normal abaixo. 
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NORMAL  PARA  COMPARAR.  À D., corte sagital em T1 de outro caso, próximo da linha média, mostrando as estruturas normais. Notar o seio esfenoidal e as células etmoidais, totalmente preenchidas pelo meningioma no presente caso. 
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MENINGIOMA, CORTES CORONAIS.   O meningioma chama a atenção pela sua captação de contraste paramagnético. De outra forma, poderia passar despercebido pelo seu pequeno tamanho.  A infiltração dos ossos da base fica nítida comparando-se os cortes sem e com contraste.  No sem contraste, a gordura remanescente do baso-esfenóide / baso-occipital aparece brilhante. Com contraste, o tumor infiltra dos dois ápices petrosos (normalmente também contêm osso esponjoso com gordura) e o baso-esfenóide, diminuindo as diferenças de sinal entre osso normal e osso infiltrado. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
T2. Em T2 o meningioma tem hiposinal, provavelmente devido a calcificações.  Aproxima-se do sinal do tecido ósseo vizinho, p. ex., da base do esfenóide. 
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MENINGIOMA, CORTES AXAIS.    O meningioma, como já visto nos cortes sagitais e coronais, infiltra a base do esfenóide e os seios cavernosos bilateralmente, estando as Aa. carótidas internas circundadas por tumor. Nos cortes finos abaixo, observa-se impregnação por contraste do meningioma no esfenóide. O schwannoma, também visível, tem impregnação mais forte e homogênea. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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Ao lado, as Aa. carótidas internas em seu trânsito oblíquo para frente e para dentro no canal carotídeo (no rochedo temporal). 

Embaixo, toda a região dos seios cavernosos de cada lado da hipófise está infiltrada por meningioma e impregna-se.  Notar que a neurohipófise tem hipersinal próprio devido aos corpúsculos que contêm os hormônios que secreta.  Já a adenohipófise impregna-se por contraste. 

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MENINGIOMA  DA  TENDA  DO  CEREBELO  E  SEIO  RETO
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MENINGIOMA DO SEIO RETO, CORTES  AXIAIS, T1 C. Esta lesão infiltra difusamente a dura-máter em volta do seio reto, espessando-a.   É notada apenas nos cortes com contraste. 
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MENINGIOMA DO SEIO RETO, CORTES  SAGITAIS, T1 C. 
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SAGITAIS, COMPARATIVO.  Não fosse o exame com contraste, este meningioma em placa de tenda do cerebelo envolvendo o seio reto talvez passasse despercebido. O tumor parece penetrar no interior do seio, mas não obstrui o fluxo venoso, pois não há dilatação da veia magna de Galeno. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
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Banco de imagens.  Normais. Osso:  Crânio, esfenóide. TC base crânio
Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal.
Tumores:  SchwannomaNeurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1.
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