Neurofibromatose tipo 2. 
Schwannoma vestibular bilateral, ependimoma de medula cervical e bulbo, meningiomas de foramen de Luschka E e intraventricular D. 
1. Exame de 2000
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Masc.  8 a.   Há 2 anos dor cervical e no ombro. Ortopedista observou escoliose e atrofia dos músculos trapézio e esternocleidomastóideo. Usou colete por 6 meses. Paralisia facial E aos 3 anos, que regrediu. Operado de estrabismo aos 5 anos. Apresenta lesões nodulares (neurofibromas) no tronco e manchas café com leite na perna. Exame físico à época da RM (2000): atrofia da musculatura do pescoço e dorso, ptose palpebral, nistagmo, redução da força muscular do membro superior E. Escoliose. Tem prima com neurofibromatose. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 19/10/2000 
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Encontrados três tipos de neoplasias intracranianas e da medula espinal cervical :  schwannoma do VIII nervo, bilateral, dois meningiomas, o maior ao nível do foramen de Luschka E e um menor no  do plexo coróideo do corno inferior do ventrículo lateral D, além de um ependimoma sólido-cístico comprometendo o bulbo e a medula cervical.  Os achados são diagnósticos da NF2 (ver critérios).  Como o paciente mostrava clinicamente também lesões da NF1 (neurofibromas e manchas café com leite), tem, portanto, achados mistos de NF2 e NF1 (compatíveis com a chamada forma 3 de neurofibromatose, segundo  Riccardi). 
  • Riccardi VM. Neurofibromatosis: clinical heterogeneity. Curr  Probl. Cancer 7: 1-34; 1982.
  • Riccardi VM. Neurofibromatosis. Neurol. Clin.  5: 337-49, 1987. 
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SCHWANNOMAS BILATERAIS DO N. VESTIBULAR.  CORTES AXIAIS.  Os dois schwannomas são aproximadamente simétricos, situados em sua maior parte no interior do conduto auditivo interno (porção intracanal) e com pequena projeção para a cisterna ponto-cerebelar, maior à D.  Têm isosinal em T1 (não mostrado aqui) e em T2, e impregnam-se fortemente pelo contraste paramagnético (gadolínio). 
T1 COM CONTRASTE T2
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SCHWANNOMAS, MENINGIOMAS, EPENDIMOMA. 
CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE. Nestes cortes coronais é possível identificar os três tipos de tumores mais comuns na NF2: no corte mais à E, os dois schwannomas do VIII, e um grande ependimoma de medula cervical que se impregna pelo contraste. No corte mais à D, o tumor de ângulo ponto-cerebelar E é um meningioma, que aparece calcificado na TC de 3 anos após (ver página seguinte).  Um outro meningioma pequeno é visto no corno inferior do ventrículo lateral D, ao nível do hipocampo. 
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MENINGIOMA, CORTES AXIAIS. Este meningioma seria muito incomum para a idade (8 anos), não fora o paciente portador de NF2.  O tumor situa-se na cisterna pontocerebelar E ao nível do bulbo e comprime as estruturas próximas. Com contraste, há impregnação forte e heterogênea.  Em T2, o sinal é também heterogêneo, com pequenos focos de hiposinal (calcificações). 
No bulbo há lesão cística de conteúdo aquoso (hiposinal em T1 e hipersinal em T2), que corresponde à extremidade superior do ependimoma.  O halo de hipersinal em volta da lesão cística pode dever-se a edema e/ou gliose. 
T1 COM CONTRASTE T2
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MENINGIOMAS, T1 COM CONTRASTE. Além do meningioma de fossa posterior, outro pequeno meningioma é observado no corte coronal no corno inferior do ventrículo lateral D, junto ao hipocampo. 
CORTE AXIAL CORONAL
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MENINGIOMA, CORTES  SAGITAIS.  O meningioma de fossa posterior situa-se próximo ao foramen de Luschka E. Tem leve hiposinal em T1, isosinal em T2 e, nas duas seqüências, apresenta pequenos pontos de ausência de sinal devidos a calcificações. Com contraste, há forte impregnação. 
T1 T1 C T2
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EPENDIMOMA, CORTES  SAGITAIS. O tumor ocupa toda a medula cervical e grande parte do bulbo. Tem caráter sólido-cístico, sendo que os cistos localizam-se próximos à extremidade superior do tumor. Na medula o tumor é sólido, tem iso/hiposinal em T1 e hipersinal em T2 (caráter hidratado) e impregna-se difusamente por contraste.  O nódulo mais impregnado ao nível da junção bulbo pontina (T1 com contraste, fig à D) corresponde ao meningioma, não ao ependimoma. 
T1 SEM CONTRASTE
T1 COM CONTRASTE
T2
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COMPARATIVO
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
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EPENDIMOMA, CORTES  AXIAIS,   T1 COM CONTRASTE. O ependimoma de medula cervical estende-se cranialmente até o bulbo. O tumor tem áreas sólidas muito hidratadas (que dão forte hipersinal em T2) e áreas císticas.  As partes sólidas se impregnam por contraste, bem como a parede de alguns cistos. Onde a parede impregna, o cisto faz parte do tumor. Onde não impregna, o cisto se formou por coleção de líquido no tecido nervoso adjacente ao tumor. 
T2
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Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
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Banco de imagens.  Normais. Osso:  Crânio, esfenóide. TC base crânio
Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal.
Tumores:  SchwannomaNeurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1.
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