Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 1.
Deformidade crânio-facial, neurofibromas plexiformes,
displasia do esfenóide, cisto aracnóideo temporal E

Masc. 30 a.

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

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Principais achados:

1) Displasia orbitária por agenesia ou destruição adquirida (infiltração por neurofibroma) das duas asas (grande e pequena) à E e do corpo do osso esfenóide; do ramo E da mandíbula e dos ossos faciais, com redução das cavidades paranasais à E.

2) Através da deiscência do esfenóide, protrusão de grande cisto aracnóideo (com conteúdo de líquor) e de parte do lobo temporal E. Ausência do globo ocular e do N. óptico E.

3) O hemisfério cerebral E apresenta sulcos alargados. A cisterna silviana E, ventrículo lateral E e IIIº ventrículo estão também alargados. Desvio para a E das estruturas da linha média.

4) Grande lesão tumoral na face e pescoço à E, ocupando os espaços mastigador, parotídeo, carotídeo e fossa infratemporal, estendendo-se medialmente até a parede lateral da fossa nasal e rinofaringe, com aspecto compatível com neurofibroma plexiforme.

5) Vários neurofibromas subcutâneos do couro cabeludo formam massas homogêneas de aspecto infiltrativo, com isosinal em T1, hipersinal no TR longo e impregnação por contraste.

MELHORES CORTES AXIAIS, COMPARATIVO. Toda a metade E da face está tomada por volumosa lesão que se impregna difusamente pelo contraste. Sua extensão pode ser avaliada na comparação dos cortes sem e com contraste. Está também presente na cavidade orbitária e pálpebra E. Em toda sua área, as estruturas ósseas desapareceram, sugerindo que foram destruídas pelo tumor. A falta da grande asa E do esfenóide, que faz a parede anterior da fossa craniana média, levou a herniação do lobo temporal para a órbita e à formação de um enorme cisto aracnóideo. Este possivelmente se deve às pulsações da pressão do líquor, devidas à pulsação do sangue nas artérias cerebrais.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE

T2. O grande cisto aracnóideo está preenchido por líquor. Os sulcos dos lobos frontal e temporal E, bem como a cisterna silviana e o ventrículo lateral E, estão dilatados devido à ausência das estruturas ósseas de sustentação do cérebro à E.

CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE. Ausência das asas do esfenóide e estruturas ósseas limítrofes à E levou à expansão do um grande cisto aracnóideo que ocupou a topografia da órbita e dos seios da face. O aumento do volume intracraniano à E levou à dilatação dos espaços liquóricos, como os sulcos, cisterna silviana e ventrículo lateral. Na figura à D, neurofibroma de couro cabeludo na linha média e enorme neurofibroma plexiforme infiltrativo das estruturas da face, com destruição do ramo da mandíbula à E.

Este caso impressionante apóia a idéia de que as falhas ósseas na NF1 sejam devidas a infiltração e destruição dos ossos (como as asas do esfenóide) pelos neurofibromas plexiformes quase sempre associados.

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. Grande cisto aracnóideo e dilatação dos espaços liquóricos secundários à destruição óssea pelo neurofibroma.