Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 1.
Neurofibromas plexiformes faciais e de couro cabeludo,
displasia do esfenóide D, proptose, buftalmia, cisto aracnóideo temporal D.

Fem. 24 a.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Este caso assemelha-se a outro e causa espécie pela intensidade das deformidades faciais associadas aos neurofibromas plexiformes. Uma linha de raciocínio atual admite que os dismorfismos ósseos, inclusive a assim chamada 'displasia' das asas do esfenóide, sejam secundárias à lenta destruição do tecido ósseo pelos neurofibromas. A falta de suporte mecânico do cérebro leva à herniação do lobo temporal para a órbita, com alargamento dos sulcos, cisternas e ventrículos laterais.

CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE. Um grande neurofibroma plexiforme ocupa a região lateral D do pescoço, espaços da face, região orbitária e pálpebras à D. Há destruição óssea de parte extensa da mandíbula, inclusive do ramo da mesma, nas áreas afetadas pelo tumor. Há ausência da asa maior do esfenóide com hérnia do lobo temporal D para a órbita, com atrofia do parênquima e alargamento dos sulcos. O globo ocular D. está aumentado de volume e levemente ovalado (buftalmia), em comparação ao E (normal). Há outro neurofibroma no couro cabeludo da região parietal D.

T1 COM CONTRASTE. Há impregnação intensa dos neurofibromas pelo gadolínio.

T2. O neurofibroma de face e região cervical D apresenta hipersinal em T2, indicando caráter hidratado. Já o de couro cabeludo mostra isosinal. O aumento dos espaços liquóricos e o cisto aracnóideo ficam nítidos nesta seqüência. Notar o aumento do volume do globo ocular D (buftalmia).

CORTES AXIAIS, COMPARATIVO. A extensão do neurofibroma plexiforme de face é melhor avaliada comparando os cortes sem e com contraste, pois o neurofibroma impregna-se. Os espaços liquóricos alargados destacam-se pelo brilho do líquor em T2.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

CORTES CORONAIS, T1 SEM CONTRASTE. O neurofibroma de órbita e face à D avança para o pescoço. Lobo temporal D com atrofia do parênquima e sulcos dilatados, que se continuam com cisto aracnóideo. Outro neurofibroma mais posterior também à D atinge cabeça e pescoço.

T1 COM CONTRASTE. Neurofibromas impregnam-se.

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. Evidenciam com vantagem as lesões no lobo temporal D - atrofia dos giros, alargamento dos sulcos, projeção para frente.