Neurofibromatose tipo 1. 
Neurofibromas plexiformes faciais e de couro cabeludo, 
displasia do esfenóide D, proptose, buftalmia, cisto aracnóideo temporal D. 
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Fem.  24 a. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA 
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Este caso assemelha-se a outro e causa espécie pela intensidade das deformidades faciais associadas aos neurofibromas plexiformes.  Uma linha de raciocínio atual admite que os dismorfismos ósseos, inclusive a assim chamada 'displasia' das asas do esfenóide, sejam secundárias à lenta destruição do tecido ósseo pelos neurofibromas.  A falta de suporte mecânico do cérebro leva à herniação do lobo temporal para a órbita, com alargamento dos sulcos, cisternas e ventrículos laterais. 
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CORTES  AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE. Um grande neurofibroma plexiforme ocupa a região lateral D do pescoço, espaços da face, região orbitária e pálpebras à D.  Há destruição óssea de parte extensa da mandíbula, inclusive do ramo da mesma, nas áreas afetadas pelo tumor.  Há ausência da asa maior do esfenóide com hérnia do lobo temporal D para a órbita, com atrofia do parênquima e alargamento dos sulcos.  O globo ocular D. está aumentado de volume e levemente ovalado (buftalmia), em comparação ao E (normal).  Há outro neurofibroma no couro cabeludo da região parietal D. 
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T1 COM CONTRASTE.  Há impregnação intensa dos neurofibromas pelo gadolínio. 
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T2. O neurofibroma de face e região cervical D apresenta hipersinal em T2, indicando caráter hidratado. Já o de couro cabeludo mostra isosinal. O aumento dos espaços liquóricos e o cisto aracnóideo ficam nítidos nesta seqüência.  Notar o aumento do volume do globo ocular D (buftalmia). 
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CORTES  AXIAIS, COMPARATIVO.  A extensão do neurofibroma plexiforme de face é melhor avaliada comparando os cortes sem e com contraste, pois o neurofibroma impregna-se.  Os espaços liquóricos alargados destacam-se pelo brilho do líquor em T2. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
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CORTES  CORONAIS, T1 SEM CONTRASTE.  O neurofibroma de órbita e face à D avança para o pescoço. Lobo temporal D com atrofia do parênquima e sulcos dilatados, que se continuam com cisto aracnóideo. Outro neurofibroma mais posterior também à D atinge cabeça e pescoço. 
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T1 COM CONTRASTE. Neurofibromas impregnam-se.
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CORTES  SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE.  Evidenciam com vantagem as lesões no lobo temporal D - atrofia dos giros, alargamento dos sulcos, projeção para frente. 
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T1 COM CONTRASTE
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Textos ilustrados sobre  schwannomas, neurofibromas, neurofibromatose do tipo 1 e  do tipo 2
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Banco de imagens.  Normais. Osso:  Crânio, esfenóide. TC base crânio
Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal.
Tumores:  SchwannomaNeurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1.
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