Neurocitoma  central  atípico.
1. HE, colorações especiais
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Masc. 24 a.  Clique para história clínica e ressonância magnética, imunohistoquímica para marcadores neuronais, gliais, CD34 e Ki-67.
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Destaques  da  microscopia.  Ver também texto sobre neurocitoma central e comentário sobre este caso. 
HE.  Células arredondadas regulares, em arranjo sólido, com atipias nucleares, citoplasma claro. Aspecto variável conforme a área. Vascularização riquíssima em algumas áreas. Ver também Masson e CD34. Pseudorrosetas de Homer Wright
Pseudorrosetas perivasculares imitando as dos ependimomas. Atipias nucleares, multinucleação.  Mitoses freqüentes, algumas atípicas. 
Masson.  Positivo no conjuntivo perivascular, enfatiza caráter lobular Numerosos pequenos vasos de paredes finas.  Reticulina. Positiva no conjuntivo perivascular, enfatiza caráter lobular. Negativa entre as células neoplásicas.
Para destaques  da  imunohistoquímica, clique
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HISTOLOGIA  -  HE
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Aspecto geral. 

O tumor  varia de aspecto conforme a área, mas há extensas regiões que imitam fielmente o aspecto dos oligodendrogliomas.  Nestas, as células neoplásicas são pequenas, regulares, com núcleo redondo e citoplasma claro, arranjam-se em lóbulos separados por finas traves vasculares em ramificação dicotômica, lembrando o clássico aspecto em tela de galinheiro.  Não se visualizavam áreas necróticas na amostra. 

O diagnóstico de neurocitoma foi estabelecido apenas na imunohistoquímica para SNF.

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Vascularização extremamente rica. 

Em certas áreas, a grande abundância de capilares de paredes finas chamava a atenção. Isto resultou em comportamento sumamente hemorragico durante o ato cirúrgico.  Campos semelhantes no tricrômico de Masson e na imunohistoquímica para CD34

Células claras (aspecto  em  'ovo frito').  Amplo vacúolo perinuclear deixava o citoplasma claro, originando o clássico aspecto em 'ovo frito', em tudo semelhante ao dos oligodendrogliomas, mas também observado no neurocitoma central. 
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Pseudorrosetas  de Homer Wright.   Estas estruturas características de diferenciação neuronal eram observadas no tumor com freqüência moderada. Consistem em pequenas áreas róseas finamente fibrilares e anucleadas, constituídas pelos prolongamentos citoplasmáticos das células neoplásicas, que se enovelam na região central.  Os corpos celulares e núcleos estão na periferia. Rosetas de Homer Wright são encontradas em outros tumores com diferenciação neuronal ou mista (neuronal e glial), como os neuroblastomas da supra-renal e os meduloblastomas.  Seu encontro neste espécime foi a primeira evidência da natureza neuronal do tumor. 
Por que não se usa hífen em Homer Wright ? Trata-se de uma só pessoa, James Homer Wright (1869 - 1928), patologista em Boston.  Já  as rosetas verdadeiras ou de centro vazio de Flexner-Wintersteiner, dos retinoblastomas e ependimomas, foram descritas por duas pessoas : Simon Flexner, patologista americano (1863-1946) e Hugo Wintersteiner, oftalmologista austríaco (1865-1946).  Para mais detalhes, clique para páginas da Wikipedia: Homer Wright, Flexner-Wintersteiner
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Aspecto lembrando pseudorrosetas perivasculares. 

Estas áreas do tumor, demonstrando colares anucleados e fibrilares perivasculares, levantaram a hipótese de ependimoma, o que, pela topografia associada ao ventrículo lateral, era uma possibilidade real.  Contudo, a imunohistoquímica para sinaptofisina demonstrou forte  positividade perivascular, impondo o diagnóstico de neurocitoma central. 

 

Lembrar que, antes do estabelecimento da entidade em 1982, os neurocitomas centrais eram conhecidos como 'ependimomas do foramen de Monro' ou 'oligodendrogliomas intraventriculares'. 
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Atipias. 

O neurocitoma central habitual é caracterizado por grande regularidade celular e pobreza ou ausência de mitoses.  Este espécime, pelo contrário, chama a atenção pelas numerosas atipias nucleares, multinucleação, e várias mitoses, inclusive algumas atípicas (ver Ki-67). Isto justificou o diagnóstico de neurocitoma central atípico, tumor muito mais raro que o neurocitoma central comum.  Ver também texto. Para exemplos recentes de neurocitoma central no site, clique : imagem, patologia.

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Mitoses.  Figuras de mitose eram comuns no espécime, inclusive várias atípicas. Para mais exemplos, ver Ki-67
Apoptose. Figuras de apoptose, com fragmentação da cromatina e deslocamento periférico, eram também encontradiças.
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COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson. 

Esta coloração para tecido conjuntivo demonstra fibras colágenas em azul. Destaca os septos conjuntivo-vasculares do tumor, evidenciando a arquitetura lobular. 

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Área ricamente vascularizada. 

Campos semelhantes em HE e na imunohistoquímica para CD34.  Para procedimento técnico do tricrômico de Masson, clique

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Reticulina. 

A impregnação argêntica de Gomori para fibras reticulínicas dá resultados análogos aos do Masson, por demonstrar as finas fibras argirófilas associadas aos capilares tumorais.  A arquitetura lobular é mais uma vez evidenciada. 

Para procedimento técnico, clique.
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Comentário. Este caso representa um excepcional exemplo de neurocitoma central agressivo ou atípico. Os neurocitomas centrais são geralmente tumores de bom prognóstico, apesar da localização cirurgicamente desfavorável. Histologicamente, caracterizam-se por regularidade das células, poucas atipias, raras mitoses e índice de proliferação menor que 2%.  O diagnóstico de neurocitoma central não está em questão neste paciente, e a imunohistoquímica foi decisiva ao mostrar positividade para três marcadores neuronais: SNF, cromogranina e MAP2. Contudo, já na HE, destoavam do habitual as intensas atipias nucleares, multinucleação e mitoses típicas e atípicas.  O índice Ki-67 foi muito alto, acima dos 50%, confirmando aquela impressão.  Isto coloca o caso entre os raros neurocitomas atípicos, que, segundo a literatura, têm prognóstico pior.  Ver texto.
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Agradecimentos.  Caso do Hospital Medical de Limeira, SP, gentilmente enviado pelos Drs. Evandro Maciel Pinheiro e Helder Tedeschi. Imagens de RM por obséquio do serviço RML de Limeira (Dr. Cássio Iwakura e técnica biomédica Cristina Ferrari Sia). Imunohistoquímica realizada no Laboratório Multipat, de Campinas, SP e contribuída pelo Dr. Leandro Luiz Lopes de Freitas. Colorações especiais nesta página pelo Sr. Sérgio Roberto Cardoso, Depto de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP, Campinas, SP. 
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Para mais imagens deste caso: RM IH  Marcadores neuronais IH  Marcadores gliais, CD34, Ki67
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