Obtidas das reservas doadas ao Departamento de Anatomia Patológica da Unicamp.  Na correlação com a RM, tanto a leptomeninge espessada  como a substância branca rarefeita correspondem a tecido hidratado que dá hipersinal em T2. 

Astrócitos com citoplasma abundante na substância branca rarefeita são compatíveis com formas gemistocíticas reacionais ao edema crônico do tecido.  Ver em LFB-Nissl, GFAP, VIM. 

Definição.  Lesão em forma de placa esbranquiçada na superfície cerebral,  resultante da proliferação de células fusiformes, semelhantes a meningoteliais ou fibroblastos, que crescem para o interior do córtex cerebral ao longo dos espaços de Virchow-Robin.   Trata-se provavelmente de um hamartoma (hiperplasia, não neoplasia) de células conjuntivas envolvendo o espaço subaracnóideo e o córtex subjacente. A feição mais distintiva é a fibrose perivascular córtico-subcortical. 

Patogênese, célula de origem. São desconhecidas. Embora a morfologia sugira origem meningotelial, EMA é negativo ou esparso e não há apoio ultraestrutural à idéia. Há associação de alguns casos a neurofibromatose tipo 2, e a meningiomas nos pacientes com a doença, mas a maioria dos casos de meningioangiomatose não ocorre na NF2. Nesta, as lesões são comumente multifocais,  assintomáticas e muitas são achados de autópsia. 

Clínica.  Ocorre em crianças e adultos jovens, e a queixa principal são convulsões. Alguns pacientes referem cefaléia. 

Imagem. A lesão é hiperdensa na TC quando houver calcificações. Na RM, o córtex pode ser hipointenso em T2 devido à maior densidade (menor hidratação) e presença de cálcio.  A leptomeninge espessada e a substância branca subcortical podem dar hipersinal em T2, devido a edema ou desmielinização perilesionais. Impregnação por contraste é variável.   Topografias mais comuns – frontal e temporal. 

Macro.  No ato cirúrgico observa-se massa esbranquiçada, fibrótica, firme, bem delimitada, que recobre a região afetada obscurecendo giros e sulcos.  Pode haver calcificações. 

Micro. O córtex é variavelmente substituído por baínhas perivasculares de tecido fibroso, que podem obliterar grande parte do tecido nervoso. O espaço subaracnóideo tipicamente é preenchido por células do tipo fibroblasto e vasos, que podem assemelhar-se a uma malformação vascular.  Índice Ki-67 é baixo, < 1%. 

Tratamento e prognóstico.  Excisão cirúrgica é curativa. Na maioria dos casos há remissão do quadro convulsivo. 

Fontes. 

Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 99-101. 

Burger, PC et al.  Diagnostic Pathology. Neuropathology.  1st Ed.  Amirsys Publishing, Inc.,  Salt Lake City, 2012. pp II-2-118-123.