Neupatimagem-UNICAMP

Condroma cístico intracraniano de convexidade

Espécime cirúrgico. Formação aproximadamente esférica de cor branca, superfície externa mamelonada, consistência firme, chegando a óssea em áreas, medindo cerca de 5,5 cm no maior diâmetro. Ofereceu forte resistência ao corte com faca. À manipulação, deixou sair por um orifício líquido sanguinolento com pequenos coágulos. Após 24 hs de descalcificação, um corte equatorial revelou cavidade única preenchida por líquido hemorrágico e coágulos sanguíneos antigos, superfície interna levemente irregular. A espessura da parede, branca e homogênea, variou entre 0,2 e 0,4 cm. Histologicamente, mostrou-se constituída predominantemente por tecido cartilaginoso, com ilhotas de tecido ósseo.

....

Ao corte, parede esbranquiçada, espessura levemente irregular, e conteúdo hemorrágico com coágulos. A hemorragia observada parece ser antiga, e não decorrente do ato cirúrgico, pois na RM já se notava que o conteúdo tinha hipersinal em T1 sem contraste, próprio da metemoglobina (produto de degradação da hemoglobina). O hipersinal era mais intenso em uma orla em forma de lente côncavo-convexa, que provavelmente correspondia à massa semisólida vista na peça. A cor do conteúdo é marrom, sugerindo hemossiderina, e não vermelha escura ou negra, sugerindo hemorragia recente. Para mais sobre comportamento dos produtos de degradação da hemoglobina na ressonância magnética, clique.

..
..

Lâminas escaneadas de segmentos da parede tumoral mostram tonalidade predominantemente basófila, decorrente de extensas áreas de tecido cartilaginoso maduro. Há também pequenos segmentos de tecido ósseo, que impediram o corte sem descalcificação. A natureza cartilaginosa levou ao diagnóstico de um condroma intracraniano, cabendo o diagnóstico diferencial de condrossarcoma de baixo grau devido à necrose de condrócitos.

....

Destaques da microscopia.

HE. Tecido cartilaginoso. Células de citoplasma amplo alojadas em lacunas na matriz homogênea	Superfície externa. Cápsula fibrosa e vascularizada, com projeções cupuliformes do tecido cartilaginoso	Condrócitos neoplásicos viáveis


Condrócitos neoplásicos necróticos	Metaplasia óssea	Superfície interna


VIM. Positiva no citoplasma das células neoplásicas	S-100. Idem	Ki-67. Positivo em poucas células nas camadas superficiais, negativo nas profundas

HISTOLOGIA, HE

....

Tecido cartilaginoso.

Constituído por condrócitos alojados em lacunas na matriz homogênea e basófila. A margem externa da parede tumoral é delimitada por fina cápsula de tecido fibroso vascularizado, provavelmente correspondendo à margem que se impregnava por contraste na TC e na RM.

Margem externa da lesão.

Tecido cartilaginoso freqüentemente projetava-se em formações cupuliformes que afilavam a cápsula de tecido fibroso vascularizado. Contudo, não foi observada invasão neoplásica de tecidos vizinhos. Nenhum tecido cerebral foi detectado aderido à lesão.

Nesta área,

o tumor estava aderido a tecido fibroso denso, interpretado como dura-máter, mas não havia infiltração.

Superfície sobre área ossificada.

Aqui fica evidente a cápsula fibrosa vascularizada que revestia a formação tumoral.

Condrócitos viáveis. Na maior parte do material, as células cartilaginosas tinham aspecto viável, com citoplasma basófilo, por vezes levemente espumoso, e núcleo distinto. Estavam situadas em lacunas da matriz, não raro com espaços pericelulares que foram interpretados como artefatos de retração.

Condrócitos necróticos. Em alguns campos, foram observadas células de aspecto necrótico no interior das lacunas, que interpretamos como condrócitos degenerados. Estavam retraídos, eosinófilos, com perda da distinção entre núcleo e citoplasma. A possibilidade de autólise foi afastada pela presença de condrócitos viáveis nas proximidades, por vezes no mesmo campo de grande aumento. Foi esta necrose que levantou a hipótese de tumor maligno de baixo grau histológico, que não é apoiada pela escassez de núcleos marcados por Ki-67.

Metaplasia óssea.

Nestes setores do tumor, ilhotas de tecido ósseo se formaram por deposição de matriz óssea (rósea) sobre os moldes de cartilagem do tumor original (um condroma). Trata-se de um exemplo de metaplasia, isto é, transformação de um tecido (no caso, cartilagem) em outro aparentado (aqui, tecido ósseo). Para mais sobre metaplasia em tecidos epiteliais (1) (2) (3) e conjuntivos, clique.

A face interna

não tem cápsula ou estrutura limitante, notando-se material granuloso eosinófilo interpretado como células ou hemácias degeneradas. A cavidade era preenchida por líquido avermelhado, de aspecto sanguinolento.

Não fica clara a origem desta cavidade central. Admitimos que a nutrição do tumor vinha da periferia, isto é, das meninges, sem vasos perfurantes para irrigar as camadas mais internas. Como no tecido cartilaginoso a chegada de nutrientes às células se dá por difusão, as partes profundas mais distantes vão se tornando metabolicamente inviáveis, levando a necrobiose e descamação das células mortas para uma cavidade central. Na literatura há relatos de outros casos com cistos (ver texto).

IMUNOHISTOQUÍMICA

VIM.

Vimentina, um filamento intermediário do citoesqueleto ubiquitário em células conjuntivas, foi positiva difusamente no citoplasma dos condrócitos neoplásicos.

S-100. Proteína S-100 (para breve texto, clique) é habitualmente positiva em condrócitos, o que se confirmou nas células deste condroma. A positividade restringiu-se ao citoplasma, os núcleos tomando o azul da hematoxilina, corante de fundo.

Ki-67. O marcador de proliferação celular Ki-67 foi positivo só em raros núcleos, mais encontradiços na periferia do tumor. No global, a positividade é inferior a 1%. Marcação de outras estruturas, como vasos, confirma a veracidade da reação. O achado apóia a idéia que a multiplicação celular é em ritmo extremamente lento e se concentra nas camadas superficiais. À medida que as células se internalizam, perdem a capacidade de divisão e eventualmente degeneram e morrem, descamando para a cavidade.

....

Condromas intracranianos da foice e convexidade.

Incidência. Condromas são extremamente raros, com incidência de 0,2 a 0,3 % dos tumores intracranianos. A maioria origina-se de restos cartilaginosos nas sincondroses da base do crânio, e são encontrados nas regiões selar e paraselar em situação extradural. Cerca de 15% dos condromas intracranianos provêm da dura-máter. Em revisão da literatura em 2003, Çolpan et al. encontraram 152 casos de condromas intracranianos, dos quais 40 se originaram na dura-máter e 25 estavam situados na convexidade cerebral. Ainda mais raramente, relatam-se casos intracerebrais não ligados à dura. A propósito, ver caso de sarcoma intracerebral e outro texto sobre condromas intracranianos.

Clínica. Condromas intracranianos são benignos, comumente associados à encondromatose múltipla de Ollier ou com a síndrome de Mafucci. Ocorrem entre 20 e 60 anos, com pico na 3a. década. Achados clínicos são relacionados à disfunção local pelo efeito de massa, e incluem crises convulsivas, hipertensão intracraniana, obstrução do fluxo liquórico e paralisia de nervos cranianos. Os achados radiológicos variam e podem simular outros tumores extraaxiais, como meningiomas.

Imagem. Na TC, há boa delimitação, calcificação em grau variado e pode haver cavidade cística central devida a necrose. Em RM, há iso- ou hipossinal em T1, iso- ou hipersinal em T2. Impregnação por contraste é variável, mas geralmente discreta, pois condromas são praticamente avasculares.

Macroscopia. Lesões firmes, bem delimitadas, brancas ou acinzentadas, com o aspecto macroscópico clássico de cartilagem. Na microscopia, são formados por condrócitos maduros em matriz basófila. Não há mitoses, mas pode haver necrose ou degeneração celular, devidas ao tamanho do tumor e escassa vascularização. Descrevem-se lesões císticas, como o presente exemplo.

Histogênese. Há várias teorias para explicar condromas fora da base do crânio: metaplasia dos fibroblastos das meninges; células mesenquimatosas perivasculares multipotentes ou ninhos aberrantes de células formadoras de cartilagem na dura-máter; deslocamento traumático de cartilagem.

Tratamento e prognóstico. Cirurgia é o tratamento de escolha, que precisa incluir a aderência dural. Há casos de sobrevida sem recidivas de até 44 anos. Apesar dos condromas intracranianos serem essencialmente benignos, há descrição de malignização (excepcional), em casos com remoção incompleta. Condromas não respondem à radioterapia, que pode aumentar o risco de malignização. RT, portanto, não é recomendada para lesões residuais ou não operadas.

Fonte principal : Çolpan E, et al. Convexity dural chondroma: a case report and review of the literature. J Clin Neurosci. 2003 Jan;10(1):106-8.

Outras referências.

Abbasi A, et al. Chondroma of falx: case report of a rare condition. Acta Med Iran. 2012;50(3):222-4.
Bergmann M, et al. Chondroid tumors arising from the meninges--report of 2 cases and review of the literature. Clin Neuropathol. 2004 Jul-Aug;23(4):149-53.
De Coene B, et al. Unusual location of an intracranial chondroma. AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Mar;18(3):573-5.
Delgado-López PD, et al. Large chondroma of the dural convexity in a patient with Noonan's syndrome. Case report and review of the literature. Neurocirugia (Astur). 2007 Jun;18(3):241-6.
Duan F, et al. Characteristic CT and MRI findings of intracranial chondroma. Acta Radiol. 2012 Dec 1;53(10):1146-54.
Fountas KN, et al. Intracranial falx chondroma: literature review and a case report. Clin Neurol Neurosurg. 2008 Jan;110(1):8-13.
Jin Y, et al. Chondroma located in cerebral parenchyma without meningeal attachment. J Craniofac Surg. 2012 Nov;23(6):1910-2.
Kumari N, et al. Meningeal chondroma in a young female. Indian J Pathol Microbiol. 2010 Jan-Mar;53(1):117-8.
Laghmari M, et al. Cranial vault chondroma: a case report and literature review (French). Neurochirurgie. 2007 Dec;53(6):491-4.
Luzardo-Small G, et al. Cavitated (cystic) falcine chondroma: case report. Br J Neurosurg. 1999 Aug;13(4):426-8.
Uddin MM, et al. Intracranial cystic chondroma: a case report. J Med Case Rep. 2012 Dec 28;6(1):432.
Zhan RY, et al. Solitary intracerebral chondroma without meningeal attachment: a case report with review of the literature. J Int Med Res. 2011;39(2):675-81.

...

Agradecimentos. Caso do Hospital Medical de Limeira, gentilmente contribuído pelos Drs. Hoyama da Costa Pereira e Vladimir Rodrigues Gutiérres. Preparações histológicas de parafina pelos técnicos Aparecido Paulo de Moraes e Viviane Ubiali. Imunohistoquímica pela técnica Thainá Milena Stela de Oliveira.

Para TC, RM deste paciente, clique »