Condromas
do crânio.
Incidência.
Os condromas, como outros tumores de linhagem mesenquimal
não meningotelial, são raros no crânio (da ordem de
0,3% dos tumores intracranianos). A maioria dos condromas origina-se nas
sincondroses
da base do crânio, na região selar e paraselar, com envolvimento
variável do seio cavernoso. São também descritos
na convexidade e associados à foice do cérebro (destes, há
cerca de 25 casos publicados). Podem ocorrer como parte da encondromatose
múltipla de Ollier ou da síndrome de Maffucci (encondromatose
+ hemangiomas) (ver site OMIM
- Online Mendelian Inheritance in Man).
Origem.
Os condromas de base situados na região paraselar (próximos
ao baso-esfenóide ou baso-occipital, e à ponta do rochedo
temporal ou ápice petroso) teriam relação com tecido
cartilaginoso normal ou remanescente do período intrauterino. A
maior parte dos ossos da base do crânio é formada inicialmente
por moldes cartilaginosos (ossificação
encondral), ao contrário dos ossos da face e da abóbada
craniana, em que a ossificação ocorre diretamente a partir
do mesênquima, sem uma fase cartilaginosa (ossificação
membranosa).
Durante
a formação do crânio há uma sincondrose (articulação
entre duas superfícies cartilaginosas) entre a região póstero-medial
da grande asa do esfenóide e a região ântero-lateral
do rochedo temporal, chamada sincondrose esfenopetrosa.
É análoga à articulação entre o corpo
do esfenóide e a base do occipital, esta na linha média,
chamada sincondrose esfeno-occipital.
Ambas desaparecem com ossificação da base do crânio.
Ver imagens ilustrativas abaixo : TC de base de crânio
em criança de 11 meses; peça anatômica
de base de crânio de recém-nascido.
Também
na região do ápice petroso encontra-se a extremidade superior
da trompa de Eustáquio
(tuba faringotimpânica), revestida por uma bainha cartilaginosa incompleta.
Esta seria outra fonte potencial de neoplasias cartilaginosas na região.
Alternativamente, os condromas poderiam desenvolver-se por metaplasia de
fibroblastos meníngeos ou a partir de células totipotentes.
Clínica e diagnóstico.
Os condromas são quase sempre tumores de lento crescimento, que
permanecem clinicamente silenciosos por longo tempo. A apresentação
clínica é inespecífica e os aspectos de imagem não
permitem diferenciá-los das entidades mais comuns, como meningiomas
e schwannomas. O diagnóstico baseia-se na histopatologia. Os condromas
têm aspecto maduro, sendo constituídos por células
com escassas atipias, distribuídas uniformemente em matriz condróide.
Eisenberg
et al. coletaram 40 pacientes (21 homens e 19 mulheres) com tumores do
seio cavernoso que não eram meningiomas, ao longo de 15 anos.
Destes, havia 14 casos de adenomas de hipófise com invasão
do seio, 13 casos de schwannoma do trigêmeo, sendo os restantes distribuídos
entre hemangioma, neurofibroma, angiofibroma juvenil, cisto dermóide,
tumor de células gigantes, condromixofibroma, e condroma.
Quando comparados aos meningiomas de seio cavernoso, os tumores não
meningiomatosos mostraram melhor chance de remoção completa,
menor incidência de disfunção ocular pós-operatória,
e melhor recuperação de déficits pré-operatórios
dos nervos cranianos.
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