Astrocitoma  pilomixóide.  2. Imunohistoquímica
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Fem.  5a. 2m.  Clique para TC, RM, HE, texto
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GFAP. 

Os astrócitos que compõem o tumor são fortemente reativos para GFAP, tanto os de padrão protoplasmático quanto os pilocíticos.  Há notável realce das pseudorrosetas perivasculares.  O material mucóide que deveria ficar incolor deu reação de fundo.  Contudo, a negatividade dos vasos e seu entorno conjuntivo atesta a especificidade da reação. 

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Astrócitos protoplasmáticos.  Têm citoplasma escasso que forma prolongamentos curtos, contrastando com os longos prolongamentos dos astrócitos pilocíticos (abaixo). Ocasionais astrócitos de padrão gemistocítico (citoplasma amplo, núcleo excêntrico) eram encontrados. 
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Astrócitos pilocíticos.    Caracterizam-se por prolongamentos simplificados, poucos por célula, freqüentemente retilíneos e não raro em arranjo paralelo compacto, lembrando uma cabeleira.  Algumas células mostram prolongamentos bipolares, saindo das extremidades do núcleo ovalado, podendo bifurcar-se logo após. Os prolongamentos são ricos em GFAP e se destacam contra o núcleo azul (negativo, que toma a hematoxilina, corante de fundo). 
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Pseudorrosetas perivasculares.   As observações com GFAP confirmam o já notado em HE
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Outros vasos.     Nem todos vasos são circundados por células neoplásicas em arranjo radial. Em alguns, as células estão próximas, mas não lançam prolongamentos ao vaso. Estes vasos provavelmente não formam barreira hemoencefálica, pois esta decorre de modificações das células endoteliais induzidas pelos astrócitos. O achado é consistente com a impregnação do tumor por contraste, observada na ressonância magnética
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Ki-67. 

A positividade para o marcador de proliferação celular Ki-67 não foi desprezível, sendo calculada sem contagem em torno de 5% dos núcleos, com valor maior em certos hotspots.  Indica que o tumor é de crescimento mais acelerado que o de um astrocitoma pilocítico, e é consistente com o grau II atribuído na classificação da OMS  (ver texto). 

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Marcação de células endoteliais.  Indica que também estas estão em proliferação. 
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Astrocitoma pilomixóide. 
 

Definição.  Neoplasia pilóide, intimamente relacionada ao astrocitoma pilocítico, que se caracteriza por células bipolares monomórficas dispostas em torno de vasos (arranjo angiocêntrico) em meio a proeminente matriz mucóide.  Tipicamente não há fibras de Rosenthal ou corpos hialinos granulosos.  Recebe grau II segundo a OMS. 

Histórico.  Antigamente referido como astrocitoma pilocítico ‘infantil’. O termo pilomixóide foi introduzido em 1999 como descritivo de suas feições histológicas principais. 

Incidência.  É desconhecida, mas certamente bem menor que a dos astrocitomas pilocíticos.  Ocorre geralmente nos dois primeiros anos de vida (média 10 meses) mas pode afetar crianças maiores, sem predileção por sexo. São raros em adultos.  A célula de origem é incerta. 

Localização. Preferencialmente na região hipotalâmica / quiasmática, mas já foi descrito em tálamo, cerebelo, tronco cerebral, lobo temporal e medula espinal. 

Imagem.  Massa com limites relativamente bem definidos, hipointensa em T1, hiperintensa em T2 e homogeneamente captante de contraste. Pode haver disseminação liquórica já quando do diagnóstico. 

Macro.  No ato cirúrgico, aparece como massa gelatinosa, sólida, que pode infiltrar o parênquima limítrofe.

Micro.  É dominado por matriz mucóide abundante, na qual se observam as células bipolares, uniformes, em arranjo perivascular que lembra as pseudorrosetas perivasculares dos ependimomas. Núcleos podem ser hipercromáticos mas atipias são discretas.  Classicamente, não se observam fibras de Rosenthal ou corpos hialinos granulosos. Não há o padrão bifásico clássico dos astrocitomas pilocíticos (padrões pilocítico e protoplasmático com microcistos). Mitoses podem estar presentes, mas não são numerosas. Pode haver proliferação vascular análoga à dos astrocitomas pilocíticos.  Alguns astrocitomas pilocíticos podem apresentar focalmente arquitetura pilomixóide, mas isto só não justifica o diagnóstico. 

Imunohistoquímica.  As células neoplásicas são forte e difusamente positivas para GFAP, vimentina e proteína S-100. Alguns tumores podem ser positivos para sinaptofisina, mas cromogranina e neurofilamento são negativos.  Ki-67 é amplamente variável na literatura, de 2 a 20%. 

Prognóstico. Astrocitomas pilomixóides são mais agressivos que os astrocitomas pilocíticos, e tendem mais a recidiva local e disseminação liquórica, daí o grau II da OMS. 

Fonte.  Scheithauer BW et al. Pilocytic astrocytoma.  In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds).  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 20-1.

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Agradecimentos. Caso enviado em consulta e gentilmente contribuído pela Dra. Izilda Aparecida Cardinalli, Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. 
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Para mais imagens deste caso: TC, RM HE IH, texto
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Sobre astrocitomas pilocíticos: 
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