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| Masc. 1 a 9 m. 2° dia de vida: espasmos em hemicorpo esquerdo, 6-20 vezes por dia. Com 40 dias: mudança do padrão das crises - flexão rápida dos 4 membros, por 15 segundos, em salvas. Na investigação: lesão hipocrômica em tórax, tumores cardíacos múltiplos e angiomiolipomas renais. Evoluiu com atraso global do desenvolvimento neuro-psico-motor. Antecedentes familiares: pai tem mancha hipocrômica. Tia paterna e irmão materno com epilepsia de causa desconhecida. Exame : Hemiparesia à esquerda, de predomínio braquial. Força muscular grau 4 em membro inferior esquerdo, grau 3 em membro superior esquerdo. Tende a manter mão esquerda fechada e não pega objetos com ela. Estrabismo divergente. |
| Clique para macro, HE, tricrômico de Masson, reticulina, LFB-Nissl, destaques da imunohistoquímica, GFAP, vimentina, MAP2, cromogranina, SNF, NF, SMI-32, CD34, Ki67. |
| Tomografia computadorizada, sem contraste. Grande túber fronto-parietal direito tem estrutura complexa, com calcificações em camadas, indo da superfície cortical ao ventrículo lateral, que está deformado. Para macroscopia, histologia e imunohistoquímica, ver outras páginas. Pequeno nódulo também calcificado no corno anterior do ventrículo lateral direito mostra impregnação por contraste na RM e poderia corresponder a um astrocitoma subependimário de células gigantes em fase inicial. | |||
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| Mais imagens deste exame. | |||
| RESSONÂNCIA MAGNÉTICA - MELHORES CORTES - AXIAIS. Pequeno nódulo no limite entre a cabeça do núcleo caudado e o tálamo, ao nível do foramen de Monro à esquerda, poderia representar um astrocitoma subependimário de células gigantes incipiente. Tem isossinal em T1 sem contraste, hipersinal em FLAIR, capta contraste (seta) e mostra calcificações na TC acima. Ver exemplos em outros casos. | ||
| T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE | FLAIR |
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| AXIAIS. Grande túber fronto-parietal direito tem aspecto tumoral, constituído de estruturas desorganizadas e parcialmente calcificadas. Relativamente bem delimitado do cérebro em volta, mostra tênue impregnação irregular por contraste. Em T2, FLAIR e gradiente, áreas de hipossinal correspondem a calcificações (túber maior circundado em azul, comparar com TC). Outros túberes subcorticais menores são vistos em T2 e FLAIR como focos de hipersinal (setas). No FLAIR, um outro pequeno nódulo subependimário faz saliência no ventrículo lateral direito (seta menor). | ||
| T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE | T2 |
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| FLAIR | GRADIENTE | |
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| CORONAIS, T1 COM CONTRASTE. Pequeno nódulo subependimário no corno anterior do ventrículo lateral esquerdo e grande túber fronto-parietal direito captam contraste. | T2. | |
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| T2, CORONAL, SAGITAIS. Múltiplos túberes visualizados como focos de hipersinal na substância branca subcortical. | ||
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| Mais imagens deste exame. | ||
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| Sem contraste, axial | ||
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| Sem contraste, coronal | ||
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| Sem contraste, sagital | ||
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| CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
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| T1 COM CONTRASTE | ||
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| T2 | ||
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| FLAIR | ||
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| GRADIENTE ECO | |||
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| CORTES CORONAIS, T2 | ||
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| T1 COM CONTRASTE | ||
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| CORTES SAGITAIS, T2 | ||
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| Mais imagens deste caso: | |||
| TC, RM macro | Macro | HE, Masson, Reticulina | LFB - Nissl |
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| GFAP, VIM | MAP2, cromogranina | SNF, NF, SMI-32 | CD34, Ki-67 |
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