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Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) supratentorial. 1. HE, reticulina.

Comentário. Masc. 29 a. Este tumor supratentorial maligno, altamente celular e rico em mitoses, foi classificado como tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor ou PNET) em virtude do aspecto regular das células, sem as atipias próprias dos gliomas malignos. A boa delimitação do tumor em relação ao tecido nervoso, tanto nos exames de imagem quanto na histologia, também o separa dos astrocitomas difusos de alto grau, que são notoriamente infiltrativos e de limites imprecisos. A imunohistoquímica demonstrou diferenciação divergente das células para linhagem glial (GFAP) e neuronal (SNF, NF, NSE e cromogranina), além de positividade para EMA (própria de ependimomas) e uma inesperada ocorrência de fibras reticulínicas. Trata-se assim de um tumor neuroectodérmico peculiar, cujo amplo espectro de expressão antigênica justifica o qualificativo 'primitivo', portanto, um PNET. Para breve texto sobre estes tumores, clique.

Destaques da microscopia.

HE. Caráter primitivo, células pequenas e regulares, citoplasma escasso. Ausência de proliferação vascular ou pseudorrosetas perivasculares. Mitoses, necrose.	Limite nítido com o tecido nervoso.	Reticulina. Fibras reticulínicas em distribuição variável entre as células neoplásicas.


GFAP. Positivo em parte das células neoplásicas. VIM. Aspecto semelhante.	S-100. Positivo em parte das células neoplásicas, menos que com GFAP ou VIM (marcação citoplasmática constante; marcação nuclear variável).	SNF. Positividade citoplasmática em algumas células com nucléolos, e em axônios : diferenciação neuroblástica.


NF. Aspecto semelhante ao com SNF.	NSE. Aspecto semelhante.	Cromogranina. Aspecto semelhante. A concordância dos 4 marcadores neuronais confirma diferenciação neuroblástica incipiente em células isoladas do tumor.


CD56. Positivo em padrão membrana nas células neoplásicas. CD99. Aspecto semelhante.	EMA. Positividade em padrão membrana individualizando células. Texto.	CD34. Positivo em vasos.


CD34. Positivo em escassas células neoplásicas, padrão membrana e/ou citoplasmático.	Ki-67. Positividade em cerca de 10% dos núcleos das células neoplásicas.	p53. Positividade em cerca de 2% dos núcleos das células neoplásicas.

HISTOLOGIA - HE

Aspecto geral do tumor.

Neoplasia sólida de células neuroectodérmicas, com escasso citoplasma de limites indistintos, notáveis pela uniformidade.

As células arranjam-se vagamente em feixes multidirecionados e há moderada atividade mitótica. Não se observa proliferação vascular. Áreas de necrose são pequenas e escassas.

Vasos.

A rede vascular era constituída por capilares de paredes delicadas, sem espessamento da parede ou empilhamento das células endoteliais. Não foram observados pseudoglomérulos ou trombose.

Mitose, apoptose. Mitoses, na grande maioria típicas, eram observadas com facilidade, assim como figuras de apoptose.

Necrose. Áreas de necrose eram pequenas e geográficas, de aspecto coagulativo.

Interface entre tumor e tecido nervoso.

O limite entre o tumor e o tecido nervoso vizinho era nítido, sem evidência de infiltração, ao contrário do que se observa nos gliomas, especialmente nos astrocitomas difusos de baixo ou alto grau.




Cérebro limítrofe. Aspecto essencialmente normal, com neurônios bem preservados. Não há aumento de celularidade, indicando que as células neoplásicas não têm tendência a insinuar-se entre os elementos pré-existentes. Ausência de proliferação vascular.

COLORAÇÕES ESPECIAIS

Reticulina.

Uma feição inesperada neste tumor foi a riqueza em fibras reticulínicas. Estas eram abundantes entre as células neoplásicas em diversas áreas, mas pobres em outras, restritas aos vasos.

Abundância em fibras reticulínicas não é esperada em tumores neuroectodérmicos primitivos. Contudo, são uma feição bem conhecida e proeminente nos meduloblastomas desmoplásicos, uma variedade comum de neoplasias embrionárias do cerebelo. A origem destes elementos do interstício é discutida, mas mostram que células pouco diferenciadas de linhagem neuroectodérmica têm a propriedade de produzí-las. Também são parte integrante dos gliossarcomas. O presente tumor, porém, não reune os critérios para este diagnóstico.

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Caso do Hospital Medical de Limeira, SP, gentilmente contribuído pelo Dr. Hoyama da Costa Pereira.

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Para mais imagens deste caso:	TC, RM	IH : GFAP, VIM, S-100, NF, SNF, NSE, cromogranina	IH : CD56, CD99, EMA, CD34, Ki67, p53
Para mais imagens deste caso: