| Gliossarcoma.
Definição.
Variante de glioblastoma multiforme (GBM) caracterizada por padrão
tecidual bifásico, alternando áreas com diferenciação
glial e mesenquimal. Corresponde a cerca de 2% dos GBMs e histologicamente
a grau IV da OMS. A distribuição sexual, etária,
apresentação clínica e prognóstico são
semelhantes aos do GBM.
Localização.
Preferencialmente nos hemisférios cerebrais, com maior freqüência
nos lobos temporais, seguidos pelos lobos frontais, parietais e occipitais
nesta ordem.
Neuroimagem.
Casos com predomínio do componente sarcomatoso aparecem como massa
hiperdensa bem demarcada, com impregnação homogênea
por contraste, podendo simular um meningioma. Nos casos com predomínio
do componente glial, as imagens assemelham-se às do GBM.
Macroscopia.
Alto conteúdo de tecido conjuntivo dá ao tumor aspecto de
massa circunscrita, firme, que pode ser confundida com metástase
ou, quando aderido à dura, com meningioma.
Microscopia.
Há dois componentes mesclados, glial e mesenquimal, resultando em
padrão bifásico. O componente glial é astrocítico
e anaplásico, geralmente com as feições habituais
do GBM. A parte sarcomatosa lembra um fibrossarcoma, com células
alongadas ou fusiformes arranjadas em feixes, apresentando atipias, mitoses
e necrose. Pode também lembrar um fibrohistiocitoma maligno, com
padrão estoriforme.
A distinção
entre as duas linhagens é facilitada por colorações
especiais e imunohistoquímica. Tricrômico de Masson
demonstra fibras colágenas entre as células no componente
sarcomatoso, assim como a impregnação pela prata mostra fibras
reticulínicas. Nestas regiões, as células são
habitualmente negativas para GFAP. Por outro lado, nas áreas
gliais há expressão de GFAP pelas células neoplásicas,
enquanto que as fibras intersticiais do tecido conjuntivo são escassas
ou ausentes. Os dois componentes são observados lado a lado,
freqüentemente com transição abrupta entre ambos. Contudo,
pode haver positividade para GFAP em células isoladas do componente
sarcomatoso.
Histogênese e genética.
Originalmente, considerava-se o gliossarcoma como um tumor de colisão:
um glioblastoma em que o componente sarcomatoso resultaria da transformação
maligna dos vasos proliferados, como desenvolvimento independente. Agora
há várias evidências citogenéticas e moleculares
para origem monoclonal dos dois componentes. Entre elas está o encontro
de mutações idênticas do gene p53 nas duas áreas
do tumor. Assim, a parte sarcomatosa resultaria de uma desdiferenciação
aberrante no glioma, levando a perda da expressão de GFAP e aquisição
de um fenótipo sarcomatoso (o que pode ser considerado um exemplo
de metaplasia). Ambos componentes seriam derivados de células gliais
neoplásicas e não representariam desenvolvimento coincidente
de duas neoplasias separadas.
Diagnóstico diferencial.
A importância do diagnóstico diferencial entre GBM e gliossarcoma
é hoje menor que no passado, em face do reconhecimento de que se
trata, em realidade, de formas da mesma neoplasia. Contudo, continua importante
reconhecer a existência de um componente glial num tumor predominantemente
fusocelular (através de IH para GFAP), para distinguir a lesão
de entidades puramente mesenquimais como o meningioma maligno e os fibrossarcomas
primários de meninge.
Em crianças
muito jovens coloca-se o diagnóstico diferencial com o ganglioglioma
desmoplásico infantil.
Prognóstico.
Gliossarcoma tem evolução e prognóstico semelhantes
aos do GBM.
Fontes:
-
Burger, PC,
Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System
and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.
p 196-8.
-
Kleihues
P, et al. Glioblastoma. In WHO Classification of Tumours
of the Central Nervous System. 4th Ed. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler
OD, Cavenee WK editors. International Agency for Research on Cancer,
Lyon, 2007. p 48.
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