Neupatimagem-UNICAMP

Displasia fibrosa do crânio

Fem. 31 a. Clique para TC.

Espécime macro. Segmento de calota craniana na convexidade parietal esquerda (ver TC). A parte inferior, mais espessa, corresponde à região temporal, alterada pela displasia fibrosa. Na face interna observam-se os sulcos deixados pela artéria meníngea média.

Corte pelo maior diâmetro da peça. Na extremidade direita, osso normal, com tábuas externa e interna e díploe. Na díploe, notam-se pequenas cavidades de conteúdo vermelho, correspondendo à medula óssea hemopoiética. À esquerda, há perda abrupta destas estruturas e substituição por tecido de aspecto fibroso róseo e homogêneo, com espessura dobro ou triplo da original.

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Destaques da microscopia.

HE. Osso lamelar normal da díploe. Espaços medulares preenchidos por tecido hemopoiético	Transição para displasia fibrosa.	*Displasia fibrosa - trabéculas de osso trançado (woven bone) metaplásico, tecido fibroso frouxo preenchendo os espaços medulares*


Estroma fibroso	Osteócitos em trabéculas metaplásicas.	Osteoclastos - poucos, pequenos, em proximidade das trabéculas

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HISTOLOGIA - HE

Osso esponjoso normal. Na díploe há trabéculas de tecido ósseo lamelar maduro denso, delimitando cavidades preenchidas por medula óssea hemopoiética normocelular, com as linhagens normais do sangue (séries vermelha, branca e megacariocítica).

Transição para displasia fibrosa. Coexistência lado a lado de cavidades medulares contendo tecido hemopoiético e outras preenchidas por tecido fibroso frouxo, com perda completa dos elementos sanguíneos jovens. As traves ósseas são do tipo maduro (osso lamelar normal).

Displasia fibrosa. Na displasia fibrosa, há transformação tanto do tecido ósseo como dos espaços medulares. As trabéculas ósseas são mais delgadas e tortuosas, numa arquitetura anastomosante freqüentemente comparada a 'letras chinesas'. São compostas por osso do tipo trançado ('woven bone' em inglês), em que as fibras colágenas da matriz óssea têm distribuição anárquica, contrastando com a regularidade das fibras do osso lamelar, paralelas e em curvas suaves. Na displasia fibrosa não há transformação do osso trançado em osso lamelar (decorrente de remodelação óssea por osteoclastos e osteoblastos), mesmo após longa evolução.

Estroma fibroso nos espaços medulares. Os espaços medulares entre as trabéculas de osso neoformado são preenchidas por tecido fibroso jovem, constituído por células fusiformes (fibroblastos) frouxamente dispostas e vagamente arranjadas em feixes. O tecido fibroso chega à superfície das trabéculas sem intervenção de rima de osteoblastos, como visto na ossificação normal (encondral e membranosa) e reparo de fraturas. Admite-se que os fibroblastos sofram metaplasia a osteoblastos, que passam a produzir matriz óssea. Não se observam mitoses ou necrose. Células gigantes do tipo osteoclasto são vistas aqui e acolá, geralmente pequenas e na proximidade de trabéculas.

Osteócitos. As células encontradas nas lamelas ósseas resultam de metaplasia dos fibroblastos dos espaços medulares, transformando-se inicialmente em osteoblastos. Sintetizam matriz óssea, constituída por fibras colágenas e proteoglicanas, passando a ficar incorporados às trabéculas e passando a osteócitos. No processo, cria-se uma lacuna entre a célula e a matriz (que pode ser artefatual, por retração durante o processamento histológico). Não há rima de osteoblastos circundando as trabéculas neoformadas, como na ossificação normal.

Gigantócitos. São encontrados em pequeno número, geralmente nas proximidades das trabéculas ósseas neoformadas.

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Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira enviado e gentilmente contribuído pelos neurocirurgiões e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Histologia realizada no Laboratório de Rotina do Departamento de Anatomia Patológica, Hospital de Clínicas da UNICAMP, Campinas, SP.

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