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Glioma angiocêntrico. 1. Macro, HE

Fem. 6 a. 7 m. Clique para RM, macro, HE, tricrômico de Masson, reticulina, LFB-Nissl, imunohistoquímica para GFAP, VIM, S-100, MAP2, NeuN, NF, SNF, cromogranina, EMA, CD34, Ki67, p53 e texto sobre gliomas angiocêntricos.

Destaques desta página.

Espécime a fresco.	Espécime fixado	Lâminas escaneadas, 600, 1200 dpi.

Correlação imagem-mesoscopia	Correlação macro-microscopia

HE. Paliçadas de células na superfície subpial do tumor	Caráter angiocêntrico - paliçadas de células em torno de vasos	Regiões profundas sólidas - células bipolares lembrando astrócitos pilocíticos


Regiões profundas frouxas - células lembrando astrócitos protoplasmáticos formando traves e delimitando microcistos	Limite entre tumor e substância branca	Infiltração neoplásica do giro vizinho


Destaques de colorações especiais e imunohistoquímica.

Espécime a fresco. O material era proveniente do giro frontal superior esquerdo. O tumor, na extremidade do fragmento, chamava a atenção pela cor acinzentada, consistência mais firme e boa delimitação do tecido limítrofe. Um corte perpendicular ao maior eixo demonstrou as relações com o córtex cerebral vizinho e a substância branca abaixo. O componente cístico, evidente na ressonância magnética, colapsou e não aparece na peça. A face de corte do componente sólido contém vários pequenos vasos hiperemiados.

Espécime fixado. Abaixo, tumor após fixação formólica, já separado do restante do fragmento. Este nódulo foi cortado longitudinalmente, com a leptomeninge na face superior, obtendo-se quatro fatias, que foram incluídas em parafina para cortes histológicos.

Espécime em cortes.

Leptomeninge para cima em todos os fragmentos. Abaixo, lâminas escaneadas com 600 dpi e 1200 dpi.

Lâminas escaneadas

com 600 dpi (dots per inch)

Tentativa de correlação entre a ressonância magnética (em T1 coronal) com lâmina escaneada do bloco 1. A correspondência é aproximada (não há coincidência exata dos planos de corte), mas permite visualizar o giro frontal superior espessado, cujo córtex está substituído pela infiltração neoplásica sólida. A substância branca do giro (camada medular), que aparece com hipossinal em T1, é representada pela parte frouxa, finamente trabeculada do tecido tumoral, com um ou mais cistos, alguns dos quais visíveis nas lâminas escaneadas 2 e 3.

Lâminas escaneadas com 1200 dpi. (fotos reduzidas para largura de 970 pixels. Salve figuras a parte para rendimento máximo).

Glioma angiocêntrico - aspecto geral, HE. Os 4 blocos examinados apresentavam aspectos semelhantes e complementares, e o estudo foi baseado em todos. A foto abaixo mostra dois giros vizinhos, parte do giro frontal superior esquerdo, com sulco e leptomeninges (aracnóide e pia-máter) entre eles. Para mais sobre estas meninges, clique. O tumor infiltra difusamente o giro à esquerda, com tendência a formar pseudorrosetas perivasculares, e uma curiosa formação em paliçada na camada molecular (na superfície subpial). No outro giro a neoplasia limita-se aos acúmulos perivasculares.

Áreas superficiais, células em paliçada subpiais. Chama atenção a disposição em paliçada das células junto à superfície meníngea do giro. O córtex cerebral abaixo está totalmente infiltrado pelo tumor, e neurônios não são reconhecíveis. Alguns podem ser observados na imunohistoquímica para MAP2, NeuN, NF e cromogranina. As células neoplásicas agrupam-se em torno de pequenos vasos, formando pseudorrosetas (detalhes em outro quadro) que aparecem como pequenos agrupamentos neste aumento fraco.

Caráter angiocêntrico. Em torno de alguns vasos, a arquitetura angiocêntrica característica da entidade é observada, com as células perpendiculares ao vaso em arranjo radial lembrando as pseudorrosetas perivasculares dos ependimomas. Algumas chegam a simular as necroses 'em pseudopaliçada' do glioblastoma, mas no centro das formações não há necrose, e sim um vaso. A adventícia destes vasos pode ser espessa e colageneizada, sendo realçada em azul no tricrômico de Masson.

Áreas profundas sólidas. Em áreas profundas do giro, as células adotam a morfologia bipolar ou fusiforme característica do glioma angiocêntrico e se dispõem casualmente em arranjo denso, geralmente sem formar feixes. O aspecto alongado das células pode lembrar os astrocitomas pilocíticos, mas não foram observadas fibras de Rosenthal ou corpos hialinos granulosos.

Áreas centrais frouxas. Nestas regiões as células formam traves delimitando espaços vazios. O aspecto predominante é de astrócitos protoplasmáticos, o que acentua a semelhança com o astrocitoma pilocítico, que freqüentemente associa os padrões pilocítico e protoplasmático (1)(2). Estas áreas frouxas correspondiam presumivelmente ao hipersinal em T2 e FLAIR visto na profundidade do tumor em ressonância magnética, na transição para a substância branca do giro afetado.

Limite entre tumor e tecido vizinho. A transição do tumor para o tecido nervoso não neoplásico era freqüentemente abrupta, sendo que nestes limites a disposição radiada das células neoplásicas em torno de pequenos vasos era muito evidente.

Giro vizinho. O giro vizinho ao mais afetado era marcado pela infiltração pelas células neoplásicas e pela tendência destas a se agruparem em torno dos vasos. Em HE, a identificação dos neurônios era difícil, mas em imunohistoquímica para antígenos neuronais ficava evidente o caráter invasivo do tumor.

Glioma angiocêntrico.

Definição. Tumor cerebral associado à epilepsia, estável ou de crescimento muito lento, afetando principalmente crianças ou adultos jovens. Histologicamente, caracteriza-se por padrão de crescimento angiocêntrico, sendo as células bipolares, monomórficas e com feições de diferenciação ependimária. É considerado grau I da OMS.

Incidência. É tão raro que se desconhece sua real freqüência. Três publicações da França (2005), Estados Unidos (2005) e Alemanha / Áustria (2007) reuniram 26 casos, em que a idade de apresentação variou de 2,3 a 70 anos e ambos sexos foram igualmente afetados.

Localização. A topografia superficial no córtex cerebral é típica. 38% dos casos envolveram os lobos frontal e parietal, e lobo temporal inclusive região hipocampal (35%).

Clínica. Associados a epilepsia crônica clinicamente intratável que pode durar muitos anos (média, 7,6 anos).

Imagem. Apresentam-se como espessamento sólido e bem delimitado do córtex do giro afetado, estendendo-se à substância branca subcortical. São hiperintensos em T2 e FLAIR e não se impregnam por contraste. Estudos seqüenciais atestam a natureza extremamente indolente da lesão.

Histologicamente, as células neoplásicas são monótonas, bipolares / fusiformes, tendendo a dispor-se ao redor dos vasos corticais de qualquer calibre (inclusive capilares) como manguitos de uma ou mais camadas celulares. Dependendo do plano de corte, as células são vistas como paliçadas ao longo do eixo vascular, ou como pseudorrosetas lembrando as dos ependimomas. As células também se agregam junto à pia-aracnóide em paliçadas perpendiculares à superfície. As células entre os vasos dispõem-se de forma densa, ou formam um delicado trabeculado entremeado por cavidades irregulares, dando textura frouxa ao tumor. Não se observam mitoses, proliferação vascular ou necrose.

Imunohistoquímica. As células tumorais marcam-se para GFAP, vimentina e proteína S-100, mas não para antígenos neuronais como sinaptofisina, cromogranina ou NeuN. Feições ependimárias são notadas como pequenos pontos ou microlumens no citoplasma, positivos para EMA. Marcação para Ki-67 vai de < 1% a 5% das células.

Histogênese. Como apresentam diferenciação ependimária, foi sugerido que derivariam de uma glia primitiva bipolar radial que se estende por todo o neuroepitélio durante a embriogênese. A topografia cortical fala contra origem em células ependimárias maduras.

Prognóstico. Parecem ser tumores estáveis, em que a excisão cirúrgica completa pode ser considerada curativa.

Fonte. Burger PC, et al. Angiocentric Glioma. In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds). International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007. pp. 92-3.

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Agradecimentos. Caso estudado conjuntamente com o Prof. Dr. Fábio Rogério. Preparações histológicas pelos técnicos do Laboratório de Rotina : Mariagina de Jesus Gonçalves, Maria José Tibúrcio, Guaracy da Silva Ribeiro, Fernando Wagner dos Santos Cardoso, Viviane Ubiali, Fernanda das Chagas Riul. Departamento de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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Para mais imagens deste caso e texto sobre glioma angiocêntrico :		RM	Macro, HE

Colorações especiais	IH - GFAP, VIM, S-100	IH - MAP2, NeuN, NF, SNF, cromogranina	IH - EMA, CD34, Ki67, p53