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Glioma cordóide do IIIº ventrículo. 2. IH

IMUNOHISTOQUÍMICA

GFAP. Muitas células tumorais, tanto nas áreas mais sólidas como nas mais frouxas, são fortemente positivas para esta proteína típica de astrócitos, colocando o tumor como de linhagem glial. Outra parte das células é marcada só fracamente, ou negativa. Há nítido contraste entre as células positivas e negativas, não deixando dúvida quanto à legitimidade da reação.

Área mais compacta. A marcação é apenas citoplasmática e delineia bem o contorno celular. Embora a maioria das células tenha forma poligonal, algumas mostram prolongamentos próprios de astrócitos. Também se nota marcação de blocos de células, que contrastam com a negatividade de áreas vizinhas.

GFAP. Área mais frouxa. Nas áreas mais frouxas, em que as células estão separadas por abundante matriz extracelular, a marcação parece mais difusa e universal que nas áreas mais compactas. Também se observa melhor o contorno celular, que não raro toma aspecto estrelado, com prolongamentos, lembrando astrócitos.

VIM. Vimentina marca o citoplasma das células neoplásicas, dando resultado muito semelhante ao com GFAP.

Área mais compacta.

Área mais frouxa. Pelo exame destas áreas tem-se uma boa idéia de quanto do tumor é efetivamente células, e quanto é interstício. A matriz extracelular, em certas regiões, corresponde a mais que 50% do volume do tecido.

AE1AE3. Houve positividade focal para este coquetel de citoqueratinas, que foi pesquisado em virtude da suspeita inicial de cordoma. Cordomas são difusamente positivos para AE1AE3. Aqui a positividade foi focal, em poucos grupos de células. É sabido que AE1AE3 pode dar reação cruzada com GFAP. Porém, no presente caso, a positividade para GFAP foi muito mais extensa que para AE1AE3. AE1AE3 pode ser positivo também em ependimomas (1) (2).

EMA. EMA (antígeno epitelial de membranas) também foi pesquisado para verificar a possibilidade de um cordoma, tumores onde habitualmente é positivo. No caso, o tumor foi negativo (com discreta reação inespecífica de fundo), notando-se apenas positividade nos plasmócitos do infiltrado inflamatório.

Ki-67. Positivo em poucos núcleos isolados (da ordem de 1%), indicando lento crescimento do tumor. Não foram observadas mitoses.

Glioma cordóide do terceiro ventrículo

Definição. Tumor glial raro, não invasivo e de crescimento lento, situado no IIIº ventrículo de adultos, constituído por células epitelióides que expressam GFAP, em meio a um estroma mucinoso que contém focos de infiltrado linfoplasmocitário. Grau histológico OMS II. Separado como entidade em 1998, com base numa série de 8 casos, por Brat et al. Já foram descritos cerca de 45 casos.

Incidência. Em adultos, predominantemente entre os 35 e 60 anos, com predomínio 2:1 no sexo feminino. Há só um caso na idade pediátrica (12 anos).

Localização. Tumores da linha média, situados na porção anterior do IIIº ventrículo. Tumores maiores podem preencher todo o IIIº ventrículo. A origem parece ser na região da lamina terminalis (assoalho do IIIº ventrículo próximo ao quiasma óptico).

Clínica. Sinais de hidrocefalia obstrutiva, como cefaléia, náuseas, ataxia. Pode haver disfunção endócrina ou distúrbios visuais.

Neuroimagem. Lesão arredondada, bem circunscrita, de 2 - 4 cm, sólida, homogênea, com impregnação difusa por contraste.

Microscopia. As células tumorais, de derivação glial, são tipicamente epitelióides, com citoplasma róseo abundante de limites nítidos. Têm contorno poligonal ou arredondado e podem formar prolongamentos. Os núcleos são relativamente uniformes, com poucas atipias. Não se observam mitoses, áreas de necrose ou proliferação vascular. As células dispõem-se em arranjo sólido, ou formam agrupamentos ou cordões em meio a estroma mucinoso levemente basófilo e de variável quantidade. Consistentemente, observa-se infiltrado inflamatório crônico linfoplasmocitário focal, com freqüentes corpos de Russell. O tumor não tende a infiltrar estruturas vizinhas.

Imunoistoquímica. As células neoplásicas são forte e difusamente reativas para GFAP e vimentina. S-100 dá positividade variável. EMA pode ser positivo focalmente, mas é mais forte nos plasmócitos do infiltrado estromal. Ki-67 (Mib-1) varia entre 0 e 1,5%.

Ultraestrutura. Pode mostrar microvilos apicais, lumens intracelulares e hemidesmossomos, que são próprios de ependimomas. Apóia a origem do tumor em epêndima, possivelmente do órgão subcomissural ou da lamina terminalis.

Diagnóstico diferencial.

Meningioma cordóide (GFAP negativo, EMA positivo, baseado na dura).
Astrocitoma pilocítico, ependimoma (arquitetura).
Cordoma, condroma – lesões centradas no osso – distinção por métodos de imagem. Ausência de células fisalíforas.

Prognóstico. Histologicamente, o tumor é de baixo grau. O principal problema é o sítio desfavorável à remoção cirúrgica completa, e adesão a estruturas hipotalâmicas. Em metade dos casos o tumor volta a crescer após remoção incompleta. Cerca de 20% dos pacientes morrem após a cirurgia, ou de recidiva tumoral. A principal morbidade associada à ressecção é disfunção hipotalâmica.

Fontes:

Brat DJ, Scheithauer BW, Staugaitis SM, Cortez SC, Brecher K, Burger PC – Third ventricle chordoid glioma: a distinct clinico-pathological entity. J Neuropathol Exp Neurol 57: 283-90, 1998.

Brat DJ, Scheithauer BW. Chordoid glioma of the third ventricle. In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors. International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007. pp 90-1.

Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. p. 256-8.

Caso gentilmente enviado em consulta pelo Prof. Dr. Marcelo Alvarenga, Campinas, SP.