Ganglioglioma  associado a  tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT). 
Fem.  4 a.  Crises epilépticas refratárias desde 1 ano de idade e exame neurológico normal.  Já tinha sido operada em julho de 2003 de lesão cística frontal D, sendo os achados de neuroimagem e neuropatologia relatados nestas páginas com o diagnóstico de ganglioglioma

A continuidade das crises demandou exérese mais ampla de tecido cerebral das margens da lacuna cirúrgica. O material agora recebido demonstrou, além de remanescentes do ganglioglioma, extensas áreas de tumor neuroepitelial disembrioplásico ou DNT (segundo as iniciais em inglês: Dysembryoplastic neuroepithelial tumor).  Isso nos levou a reavaliar as imagens originais, comparando-as com exames mais recentes, o que é apresentado nesta página. 

Os achados neuropatológicos da segunda cirurgia são mostrados em outras páginas: 

1 - HE do ganglioglioma e DNT
2 - Imunohistoquímica do ganglioglioma
3 - Imunohistoquímica do DNT (antígenos  neuronais)
4 - Imunohistoquímica do DNT (antígenos  gliais)
5 - Áreas de 'células plumiformes' do DNT
 


 
TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA, 31/5/2002
Sem contraste  Com contraste 
 
Imagem com densidade compatível com calcificação em topografia córtico-subcortical na região frontal D, sem efeito de massa ou edema. Não se nota impregnação por contraste. 

 
TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA, 20/5/2003
Sem contraste  Com contraste 
 
Após 1 ano, a imagem calcificada persiste inalterada, mas formou-se um cisto junto à lesão. Ausência de impregnação. Há afinamento da tábua óssea interna ao nível da lesão, sugerindo crescimento muito lento com efeito compressivo. 

 
Sem contraste, em três datas.  Há pequenas diferenças de inclinação da cabeça nos  exames.  A área calcificada manteve-se praticamente inalterada, mas houve crescimento de uma formação cística, que já existia, mas era pequena nos dois primeiros exames, e expandiu-se no último, causando leve deformidade da tábua óssea interna na região frontal D.
31/5/2002 2/9/2002 20/5/2003

 
RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA 
pré-operatória,  14/7/2003
No giro frontal médio D, lesão córtico-subcortical sólido-cística, de limites mal definidos, heterogênea, com cerca de 2 cm no maior diâmetro, acometendo predominantemente a substância branca. O componente sólido tem hiposinal em T1 e hipersinal em T2.   Causa remodelação da tábua óssea interna, demonstrando seu crescimento lento. Não há captação de contraste. 
CORTES  CORONAIS T1, IR.  IR, iniciais de Inversion Recovery, é uma seqüência que propicia a melhor diferenciação entre a substância branca e cinzenta, facilitando o estudo dos giros e a morfologia das lesões. 
IDEM, DETALHES. A grande formação cística parece situar-se na medular de um giro e estar delimitada perifericamente por córtex adelgaçado.  Nos giros vizinhos a esta lesão maior, o córtex parece ter uma faixa com hiposinal em T1, sugerindo textura frouxa e alto grau de hidratação. 
T1 COM CONTRASTE.  Não há impregnação. 
T2. Há alteração de sinal da substância branca do lobo frontal D anteriormente à lesão (hipersinal em relação ao hemisfério E, sugerindo deficiência de mielinização e/ou gliose).  A lesão propriamente dita aparece com forte hipersinal, maior no componente cístico, estendendo-se até o ângulo do ventrículo lateral D. 
DETALHES. O aspecto hidratado do córtex dos giros vizinhos à lesão cística persiste no T2 como hipersinal. Comparar com outros giros. 
CORTES  AXIAIS.  Ausência de impregnação por contraste.  O hipersinal nos cortes em FLAIR provavelmente dá a melhor idéia da extensão da lesão, que chega à margem externa do corpo do ventrículo lateral D. 
T1 SEM CONTRASTE 
(GRADIENTE  ECO)
T1 COM CONTRASTE FLAIR
CORTES  SAGITAIS. Confirmam ausência de impregnação. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE

 
Após o exame acima a paciente foi operada, com retirada da lesão cística, que foi diagnosticada como ganglioglioma. Para estudo anátomo-patológico daquele espécime, clique

Foram realizados dois exames RM de controle, em julho de 2004 e março de 2005, sem diferenças entre eles, que revelam a lacuna cirúrgica e lesões residuais. 


 
RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 
7/7/2004   e   15/3/2005
LACUNA  CIRÚRGICA  em T1 nos três planos ortogonais. 

 
LESÃO  RESIDUAL
AXIAL,  FLAIR.  Foi retirada a lesão cística, permanecendo áreas de hipersinal em volta da mesma já existentes na RM pré-operatória. 
14/7/2003 15/3/2005

 
As áreas de córtex com aspecto hidratado  (hiposinal em T1 e hipersinal em T2), já observadas na RM pré-operatória de 2003, continuaram a ser notadas nos controles após 1 e 2 anos da cirurgia. 
CORTES CORONAIS,  T1, IR,  7/7/2004
CORONAL,  T1, IR,  15/3/2005
CORONAL,  T2,  7/7/2004
CORONAL,  T2,  15/3/2005

 
Em conclusão, a primeira cirurgia restringiu-se à retirada da lesão cística, visando preservar tecido nervoso viável e minorar seqüelas.  Contudo, com a  continuidade das crises, ficou claro que áreas em volta da lacuna cirúrgica deveriam conter ainda tecido anômalo, impondo-se a remoção das mesmas. 

O exame anátomo-patológico deste segundo espécime revelou que as áreas de córtex hidratado mostradas acima correspondiam a um tumor neuroepitelial disembrioplásico (ou DNT segundo das iniciais em inglês), insuspeitado nos exames de RM pré- ou pós-cirúrgicos. Trata-se, portanto, de coexistência de duas doenças malformativas e/ou neoplásicas associadas a epilepsia:  um ganglioglioma e um DNT

A interpretação das imagens como DNT foi  retrospectiva após o exame histopatológico, mostrando a importância da correlação entre Neuroimagem e Neuropatologia para uma compreensão mais profunda destas lesões do sistema nervoso central. 


 
Para mais imagens deste caso:  HE (DNT e ganglioglioma) IH, ganglioglioma
DNT, IH para neurônios DNT, IH para glia e outros DNT, células 'plumiformes'
Sobre gangliogliomas Características de imagem dos gangliogliomas Neuroimagem e neuropatologia de outros casos de ganglioglioma
Sobre o DNT Características de imagem dos DNTs Neuroimagem e neuropatologia de outros casos de DNT
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