Neupatimagem-UNICAMP

Polimicrogiria e leucomalácia cística
Principais achados

Nesta página está um resumo das observações. Para detalhes, clique em exames de imagem, macroscopia e vasos, HE e imunohistoquímica.

ESPÉCIME CIRÚRGICO. Hemisfério cerebral E, visualizado pela face da convexidade. Giros anômalos na região parietal, espessos e grosseiros (macrogiria). Padrão giral normal no terço anterior da peça (lobo frontal). Os vasos são espessos e de distribuição anômala, remanescentes da vascularização fetal.

Peça cirúrgica, face medial. Vasos espessos e esbranquiçados e, na porção posterior (à E na foto), cavidade cística já vista em RM.

Área cística de superfície irregular, atravessada por traves de gliose contendo vasos.


Vasos espessos (setas) paralelos à borda medial do hemisfério (compatíveis com a A. cerebral anterior e seus ramos).	Alguns ramos apresentam segmentos amarelados, compatíveis com placas de aterosclerose. Ver imagem histológica.

Cortes coronais em sentido ântero-posterior.
Em todos cortes a face medial do hemisfério está à E .

A cavidade cística parietal posterior aparece nos últimos quatro cortes. Nos três cortes anteriores o córtex tem aspecto e espessura normais. Mais posteriormente, o córtex torna-se espesso e polimicrogírico, mantendo este padrão até a extremidade posterior da peça.


	O córtex normal tem espessura regular e seu limite com a substância branca é nítido. O córtex polimicrogírico tem espessura irregular, maior que a normal e o limite com a substância branca é anfractuoso, com lingüetas desta penetrando perpendicularmente no córtex.

GRANDES VASOS - HE

	Artérias calibrosas mostram placas de aterosclerose, com espessamento fibroso focal da íntima e deposição de lípides, na forma de macrófagos xantomatosos e cristais de colesterol. Para imagem macroscópica, clique.

WEIGERT - VAN GIESON

Vasos menores. No espaço subaracnóideo e nas camadas superficiais do córtex há vasos de parede espessa e luz diminuída, freqüentemente com infiltrado inflamatório crônico inespecífico e fibrose em todas as camadas (endarterite obliterante). A causa da reação inflamatória não ficou clara.

Outra pequena artéria superficial espessada e com infiltrado inflamatório. Está envolvida por camada molecular gliótica, sugerindo que penetra obliquamente no córtex.

Logo abaixo, há um grupo de três pequenos vasos em localização mais profunda.

Vasos penetram no córtex obliquamente e em grupos de três ou mais. A espessura varia de calibrosos a delgados.

CÓRTEX CEREBRAL

O aspecto do córtex polimicrogírico é semelhante nas várias regiões, não sendo possível observar a disposição clássica em quatro camadas.

Distinguem-se :
1) a camada molecular gliótica e
2) uma espessa camada única de neurônios distribuídos irregularmente.

Gliose da camada molecular. Observada em todas as áreas com polimicrogiria.

Não é possível distinguir camadas no córtex, que mostra aspecto semelhante em áreas superficiais e profundas. Há alternância entre pequenos focos pobres em neurônios e outros ricos em neurônios. Os neurônios apresentam tamanho e morfologia normais, mas orientação anormal, com dendritos voltados em várias direções.

Áreas pobres em neurônios	Áreas ricas em neurônios



As áreas pobres e ricas em neurônios se devem à fusão de microgiros. As áreas pobres em neurônios correspondem à fusão das camadas moleculares de microgiros vizinhos. A orientação anárquica dos neurônios (abaixo) reflete as dobras dos microgiros.

Orientação anárquica dos neurônios. Os dendritos maiores, que corresponderiam aos dendritos apicais em células piramidais normais, estão orientados em várias direções. Em todas as fotos, a superfície meníngea é para cima.

Necrose cística no córtex polimicrogírico. Estas áreas, visíveis macroscopicamente, têm aspecto de infartos recentes, pois há células grânulo-adiposas e astrócitos gemistocíticos. É possível que resultem das lesões vasculares descritas acima.

SUBSTÂNCIA BRANCA

Gliose da substância branca. Astrócitos fibrosos, alguns binucleados, formando emaranhado de prolongamentos com textura frouxa e alto grau de hidratação.

Alargamento dos espaços perivasculares de Virchow-Robin.

Neurônios ectópicos na substância branca. Destacam-se pelo núcleo vesiculoso, com cromatina frouxa e nucléolo evidente, e citoplasma basófilo com limites nítidos. Para ver estes neurônios em imunohistoquímica, clique.

Axônios na substância branca. Vários axônios sobrevivem, e alguns mostram acúmulos fusiformes chamados torpedos (indicando lesão axonal).

IMUNOHISTOQUÍMICA

Lâminas escaneadas. O córtex cerebral na área com polimicrogiria tem aspecto mais ou menos uniforme, não se distinguindo as 4 camadas clássicas para este tipo de córtex. O córtex é constituído por pequenas áreas ricas e pobres em neurônios, que se alternam à maneira de mosaico. As áreas pobres em corpos celulares de neurônios também são pobres em axônios, aparecendo claras com neurofilamento (NF), e são ricas em astrócitos, aparecendo mais escuras com GFAP.

GFAP

Estrutura do córtex. Mostra alternância de áreas ricas e pobres em astrócitos e fibras gliais. As áreas ricas em fibras gliais (GFAP positivas, mais coradas) correspondem às áreas pobres em neurônios, já demonstradas em HE. As áreas mais pálidas, pobres em astrócitos e fibras gliais correspondem a áreas ricas em neurônios. Para ver o aspecto em HE, clique.

Áreas pobres em astrócitos	Áreas ricas em astrócitos


Gliose da substância branca do giro.

NSE

Estrutura do córtex. A alternância de áreas ricas e pobres em neurônios, notada em HE, é também vista aqui. A reação marca difusamente o neurópilo, mas delineia bem os corpos celulares e principais dendritos dos neurônios, salientando as aberrações morfológicas e a falta de orientação destas células. Há neurônios com dendrito apical dirigido para baixo, ao lado de outros em sentido normal ou horizontal. Em todas as fotos, a superfície cortical é para cima.

Áreas ricas em neurônios	Áreas pobres em neurônios

Orientação irregular dos neurônios no córtex polimicrogírico


Neurônios ectópicos na substância branca gliótica.

NF (neurofilamento) demonstra melhor axônios. No córtex há áreas pálidas (com poucos axônios) e mais reagentes (ricas em axônios). Este aspecto corresponde às mesmas áreas já vistas em HE, GFAP e NSE. Áreas com poucos neurônios em HE e NSE correspondem às com poucos axônios em NF e são ricas em astrócitos com GFAP. Áreas ricas em neurônios em HE e NSE correspondem às com muitos axônios em NF e poucos astrócitos em GFAP.

Áreas ricas em axônios (e neurônios)	Áreas pobres em axônios (e neurônios)

Na substância branca gliótica subjacente ao córtex polimicrogírico é possível observar axônios, alguns de grosso calibre, bem como neurônios ectópicos.