Tumor glioneuronal complexo = 
Ganglioglioma  + xantoastrocitoma  pleomórfico têmporo - occipital.  - 
Página de resumo  do  caso
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Fem. 17 a  6 m.   Clique para  RM, página de resumoTexto
Componente  de  ganglioglioma  - HE, tricrômico de Masson, reticulina, GFAP, vimentina, cromogranina, MAP2, NeuN, SMI-32, sinaptofisina, CD34, Ki67
Componente de xantoastrocitoma  - HE, tricrômico de Massonreticulina, GFAP, vimentina, cromogranina, CD34, Ki67
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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA.  Clique para detalhes
AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
CORONAIS,  T2 CORONAIS, SAGITAIS, T1 COM CONTRASTE
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Tumor glioneuronal bifásico.    Volumosa lesão irregular e heterogênea na região têmporo-occipital direita, removida cirurgicamente na sua aparente totalidade. Não houve tentativa de manter a topografia dos fragmentos, assim não é possível saber qual aspecto histológico corresponde às diferentes regiões vistas na RM.  Nos 11 blocos incluídos em parafina, mesclavam-se áreas de ganglioglioma e xantoastrocitoma, além de córtex cerebral normal ou gliótico. 
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Cortes de congelação.    Atipias acentuadas e raras mitoses sugeriram tumor de alto grau, depois afastado. Cortes de parafina desta amostra e do restante do material demonstraram que a área congelada pertencia ao componente de xantoastrocitoma pleomórfico
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Cortes de parafina,  HE. 
Ganglioglioma.    Tumor astrocitário de textura frouxa, com numerosos neurônios volumosos e anômalos, e corpos hialinos.  Xantoastrocitoma pleomórfico.   Células de linhagem astrocitária fusiformes, em feixes, atípicas, vasos com infiltrado linfocitário, neurônios raros.
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Ganglioglioma. - HE  - Neurônios.  Detalhes
Ganglioglioma. - HE  - Corpos hialinos.  Detalhes. 
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Xantoastrocitoma. - HE  -    Células fusiformes. 
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Colorações especiais. 
Tricrômico de Masson.  Ganglioglioma.     Numerosos neurônios grandes e anômalos,  corpos hialinos.  Colágeno em fibrilas finas entre as células neoplásicas.  Xantoastrocitoma pleomórficoCélulas fusiformes em feixes, atípicas,  corpos hialinos, neurônios raros.  Colágeno limitado aos vasos. 
Reticulina.   Abundantes fibrilas reticulínicas entre as células neoplásicas.  Reticulina limitada aos vasos. 
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Imunohistoquímica.  GFAP  Ganglioglioma   Xantoastrocitoma.
Imunohistoquímica.  Cromogranina      Ganglioglioma   Xantoastrocitoma.
Ganglioglioma.  Cromogranina.  Numerosos neurônios e corpos hialinos 
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Ganglioglioma. Outros marcadores neuronais 
MAP2.  Neurônios  aberrantes, vacuolados NeuN.  Positividade nuclear e citoplasmática em neurônios
SMI-32. Positividade em em neurônios e corpos hialinos Sinaptofisina.  Muitos neurônios negativos, alguns positivos (resultado inesperado)
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Xantoastrocitoma - Cromogranina.   Raros neurônios. 
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CD34.    Numerosas células marcadas no ganglioglioma ('células plumiformes').  Restrito aos vasos no xantoastrocitoma
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Ki67.   Baixo índice de marcação nos dois componentes ganglioglioma e xantoastrocitoma (indicando tumor de baixo grau histológico). 
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Tumor misto Ganglioglioma + Xantoastrocitoma

Tumores glioneuronais mistos, compostos por ganglioglioma  e xantoastrocitoma pleomórfico são extremamente raros, geralmente afetando pacientes jovens com epilepsia. Ocorrem no lobo temporal e no cerebelo, podendo causar disseminação leptomeníngea.  Há 5 relatos de casos com progressão a anaplasia.  O tratamento baseia-se em ressecção a mais completa possível e quimioterapia.  Relata-se sobrevida de 5 anos de 33% para xantoastrocitoma anaplásico e 53% no ganglioglioma anaplásico. 
Evans, et al. coletou 12 casos na literatura até 2000  e outros foram acrescentados depois. 

Esses tumores mistos foram considerados tumores de colisão, devido à aparente separação dos dois componentes.  Contudo, em trabalho recente (Aisner et al. 2014), as duas regiões foram amostradas para mutação BRAF V600E, encontrando-se alterações genéticas semelhantes nos 2 componentes.  Sugere-se que esta rara combinação de padrões morfológicos ocorra a partir de uma mutação única, em vez de tratar-se de colisão de 2 tumores. 

Literatura

Lindboe CF et al.  Pleomorphic xanthoastrocytoma as a component of a cerebellar ganglioglioma: case report. Neurosurgery 1992; 31:353-5. 

Furuta A et al.  Temporal lobe tumor demonstrating ganglioglioma and pleomorphic xanthoastrocytoma components. Case report. J Neurosurg 1992; 77:143-7. 

Rao C et al.  Co-occurrence of ganglioglioma and pleomorphic xanthoastrocytoma in the temporal lobe. J Neurooncol 1995; 24:125-40. 

Perry A et al.   Composite Pleomorphic Xanthoastrocytoma and Ganglioglioma: Report of Four Cases and Review of the Literature.    Am. J Surg Pathol 21: 763-771, 1997

Vajtai I et al. Pleomorphic Xanthoastrocytoma with GangliogIiomatous Component. 
Pathol. Res. Pract. 193: 617-621, 1997

Evans AJ et al.   Combined Pleomorphic Xanthoastrocytoma-Ganglioglioma of the Cerebellum. Arch Pathol Lab Med—124, 1707-9,  2000 

Aisner DL et al.  Composite pleomorphic xanthoastrocytoma epithelioid glioneuronal tumor with BRAF V600E mutation – report of three cases.  Clinical Neuropathology, 33 112-121, 2014 

Rossello A et al.  Ganglioglioma Progression to Combined Anaplastic Ganglioglioma and Anaplastic Pleomorphic Xanthoastrocytoma. Case Report and Literature Review.  World Neurosurg. 2017 Dec;108:996.e17-996.e25. 

 

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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini  e do Hospital de Clínicas da UNICAMP, Campinas,  SP.  Imagens radiológicas geradas e arquivadas no HC - UNICAMP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia do Centro Infantil Boldrini   - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso e texto:
RM Página de resumo  Componente  de  ganglioglioma  - HE, tricrômico de Masson,  reticulina IH para antígenos gliais - GFAP, vimentina
IH para antígenos neuronais - Cromogranina, MAP2, NeuN, SMI-32, sinaptofisina IH para CD34,  Ki67 Componente de xantoastrocitoma - HE, tricrômico de Masson,  reticulina IH para GFAP, vimentina, cromogranina, CD34, Ki67
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Sobre  gangliogliomas : 
textos  (1) (2) (3)
Gangliogliomas de tronco cerebral Tumores mistos - 
ganglioglioma + xantoastrocitoma 
Textooutro caso
Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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