Neupatimagem-UNICAMP

Linfoma de dura-máter com extensão extracraniana Evolução de 12 anos documentada em RM. -
Página de resumo, destaques.

Fem. 60 a. Inicialmente atendida por hipertiroidismo (história desde 1987), depois hipotiroidismo após cirurgia. Acompanhamento errático. Em 1996 foi vista no ambulatório de Neurocirurgia com suspeita de ‘meningioma em placa’ na tenda do cerebelo. É desta época a primeira RM, mas não há menção de tratamento. Paciente abandonou o serviço. Nova RM em 2006, em outro hospital, em que a lesão em tenda regrediu acentuadamente. Segundo informações obtidas, não foi submetida a cirurgia, radio- ou quimioterapia neste intervalo. No seguimento (em 2008) retornou por apresentar tumoração extracraniana na região têmporo-parietal E, que vem crescendo rapidamente, causando deformidade estética. Realizada biópsia da lesão extracraniana. Ver comentário, com pequeno texto sobre pseudotumores inflamatórios.

Abaixo, melhores imagens e comentários dos exames : RMs de 1996, 2006, 2008, e TC de 2008.
Em outras páginas, exames em detalhe : RMs de 1996, 2006, 2008, e TC de 2008.

COMPARAÇÃO DA LESÃO EM TRÊS DATAS
1996	2006	2008

..
..

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, 1996. Mostra lesão homogênea com espessamento da tenda do cerebelo à E, e da dura-máter da face lateral E da fossa posterior. A lesão é isointensa em T1 e capta fortemente contraste. Não parece haver acometimento de parênquima cerebral ou de tecidos extracranianos neste exame. Exame em detalhe.

MELHORES CORTES - AXIAIS
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE

CORONAIS, SAGITAIS, T1 COM CONTRASTE

..
..

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, 2006. Nos 10 anos que separam este exame do anterior, não houve tratamento da lesão (segundo informes colhidos). Contudo, o exame de 2006 mostra notável regressão do espessamento dural na tenda do cerebelo E e na face lateral E da fossa posterior. A ser verdadeira a informação acima, tal regressão foi espontânea. O exame de 2006 mostra, porém, novas lesões. Uma situa-se na face externa na região temporal E, envolvendo a parte profunda do músculo temporal. Outra é intracraniana, na região temporal posterior E, e forma um pequeno nódulo aderido à dura, que indenta o cérebro, causando edema da substância branca adjacente. Ambas lesões têm isossinal em T2 (não há filme em T1 sem contraste) e impregnam-se fortemente. Na lesão posterior, há impregnação da dura-máter adjacente, dando aspecto 'em cauda dural', considerado próprio, mas não exclusivo, de meningiomas. Contudo, na biópsia, o tumor é um linfoma não Hodgkin de imunofenótipo B. Exame em detalhe.

....

MELHORES CORTES - AXIAIS
T1 COM CONTRASTE	T2	FLAIR

Nos detalhes abaixo, lesão no músculo temporal E, e lesão posterior intracraniana em calota, com impregnação da dura-máter adjacente e perda da continuidade da tábua óssea interna, presumivelmente por infiltração tumoral.
T2	T1 COM CONTRASTE

CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE

O aspecto mais chamativo na comparação com o exame anterior foi a regressão da lesão em placa na tenda do cerebelo e fossa posterior à E, sem tratamento segundo as informações obtidas.

..
..

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, 2008. Nos dois anos entre a RM anterior e a atual, houve grande avanço do tumor. Este tem agora um componente maior extracraniano, afetando o músculo temporal E e tecidos moles adjacentes, e um componente intracraniano, com maior massa na região temporal posterior E. Esta parte comprime o cérebro e causa edema da substância branca, revelado pelo hipersinal em T2. A massa neoplásica em si tem isossinal em T1 e discreto hipersinal em T2 (em relação à substância cinzenta), e se impregna forte e homogeneamente por contraste. Exame em detalhe.

....

MELHORES CORTES - AXIAIS.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

Nos detalhes abaixo, observa-se infiltração da tábua óssea interna do crânio, que está descontínua. Lembrar que, em RM, o osso compacto não dá sinal e aparece preto. Em T1, a gordura (tecido adiposo) dá hipersinal forte, e é encontrada no subcutâneo do couro cabeludo e na medula óssea que preenche a díploe (osso esponjoso entre as duas tábuas do crânio). Assim, a interrupção da linha preta interna nas imagens sinaliza destruição óssea da tábua interna, ou seja, infiltração tumoral.
T1 SEM CONTRASTE		T1 COM CONTRASTE

T2. Nas imagens em T2, além do já observado em T1, fica mais evidente uma linha de hipossinal que parece estar envolta por tecido neoplásico - interpretamos como dura-máter descolada da tábua interna pelo tumor (no caso, um linfoma).

T1 COM CONTRASTE, CORONAIS		SAGITAL

Nas imagens coronais, fica mais evidente a proporção entre os componentes intra- e extracraniano da neoplasia. Nos cortes mais posteriores, observa-se extensão à face lateral E da fossa posterior e espessamento da tenda do cerebelo, lembrando o que havia sido observado na primeira RM de 1996, portanto 12 anos antes desta. Esta infiltração da tenda havia desaparecido na RM de 2006. Nos cortes sagitais, a infiltração da tenda também é notada.

..
..

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA, 2008. Realizada à mesma época da RM acima, mostra as lesões neoplásicas já vistas, que se realçam pelo contraste. Nos cortes em janela óssea, é possivel observar obliteração das células da mastóide E por esclerose óssea, provavelmente induzida pelo tumor. Na escama do osso temporal ao nível do tumor, há também esclerose e erosão ósseas. Exame em detalhe.

....

TC sem contraste	TC com contraste	Janela Óssea

Abaixo, comparação entre detalhes da metade direita (normal), e esquerda do mesmo corte em janela óssea. À E, ao nível do tumor, notam-se áreas de esclerose e tênue erosão óssea envolvendo a porção escamosa do osso temporal.

Comentário. Este caso é curioso pela longa evolução e pela alegada ausência de tratamento da lesão dural em tenda do cerebelo e fossa posterior, inicialmente demonstrada por RM em 1996 (portanto, há 12 anos). Aquela lesão, referidamente, regrediu sem terapia, dando lugar em 2006 a outra lesão nodular em área próxima, também baseada na dura e já demonstrando infiltração óssea. Em mais dois anos, a lesão sofreu rápida expansão, passando a envolver tecidos extracranianos, com alterações estéticas da face. Uma biópsia revelou um linfoma não Hodgkin de imunofenótipo B e alto grau histológico.

Interpretamos que todas as alterações documentadas em exames de imagem devem-se a uma só doença. Em 1996, embora não tenhamos evidência histológica, propomos que a paciente fosse portadora de uma proliferação linfóide reacional, a que chamaremos pseudotumor inflamatório, e que regrediu espontaneamente em sua grande parte. Porém, em uma pequena área, teria havido uma mutação, originando o linfoma que agora constatamos na microscopia. Este tumor mostra uma mescla entre tecido neoplásico de alto grau histológico e áreas reacionais ricas em pequenos linfócitos e macrófagos.

Pseudotumor inflamatório.

Várias entidades de natureza não neoplásica podem ocorrer no sistema nervoso central e afetar as meninges. Por sua feição expansiva, relação com a dura-máter e impregnação por contraste, podem simular tumores, principalmente meningiomas, e ser abordadas cirurgicamente. Entre elas podem-se mencionar a sarcoidose, a tuberculose, micoses, além de entidades raras, de etiologia incerta.

Granuloma de plasmócitos. É um termo aplicado a massas, freqüentemente baseadas na dura, compostas de linfócitos e plasmócitos, estes não raro com corpúsculos de Russell. Só raramente ocorrem no interior do cérebro ou no plexo coróide. As células constituintes são maduras, policlonais e sem atipias. Apesar do nome, estas lesões não são realmente granulomatosas, são benignas e geralmente não recidivam.

O termo pseudotumor miofibroblástico inflamatório é aplicado a variantes ricas em miofibroblastos. Pode haver participação de células meningoteliais.

A doença de Rosai-Dorfman é uma lesão reacional idiopática que, na maioria dos casos, inicia-se em linfonodos, especialmente do pescoço e mediastino. Envolvimento extranodal é incomum, com ou sem acompanhamento por doença linfonodal. Quando ocorre nas meninges, simula meningioma. Afeta qualquer faixa etária, com preferência por jovens. Microscopicamente, é uma proliferação linfoplasmocitária com a característica de apresentar agregados focais ou extensas áreas de histiócitos pálidos, freqüentemente multinucleados. Pode haver tecido conjuntivo fibroso em quantidades variáveis. Uma feição curiosa e às vezes proeminente é o englobamento de linfócitos e plasmócitos viáveis pelos histiócitos (emperipolese). Com imunoistoquímica, há forte positividade dos histiócitos para proteína S-100. Não são encontradas células de Langerhans CD1A-positivas, nem eosinófilos, próprios da histiocitose de células de Langerhans. A lesão parece responder bem à remoção cirúrgica.

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa rara que, embora classicamente confinada ao mediastino, ocasionalmente aparece como massa meníngea. Nas lesões mediastinais há duas versões histológicas, ambas foliculares. O tipo hialino-vascular é caracterizado por vasos hialinizados e usualmente proliferativos, dentro dos folículos linfóides. O tipo plasmocítico é notado pelo predomínio de plasmócitos nas zonas interfoliculares. Raramente, lesões semelhantes foram encontradas como massas baseadas na dura.

A paquimeningite hipertrófica é uma entidade mal definida que aparece radiologicamente como espessamento difuso da dura com impregnação por contraste. Em alguns relatos, a paquimeningite intracraniana é caracterizada por inflamação granulomatosa, mas o caráter granulomatoso não é necessário e sim a exclusão de um processo inflamatório de causa reconhecível.

Fonte. Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. p. 93-8.

Caso do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Santa Casa de Limeira, gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes. Limeira, SP.