Agradecimentos ao Dr. Leandro Luiz Lopes de Freitas, médico contratado do Depto. de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, especializado em Hemopatologia, e ao Prof. Dr. José Vassallo, professor titular do mesmo Departamento, por valioso auxílio na condução deste caso. 

Linfoma não Hodgkin primário de osso é uma forma clinico-patológica microscopicamente idêntica aos linfomas nodais, mas apresenta-se como massa óssea. Subseqüentemente, pode desenvolver-se em doença generalizada. 

Por convenção, um intervalo de 4-6 meses é necessário entre a manifestação esquelética e aparecimento de lesões extraesqueléticas para definir-se um linfoma como primário de osso. Isto é feito na vigência de tratamento para o linfoma ósseo. Em todo caso de linfoma que se apresenta inicialmente no osso, estadiamento é indispensável para excluir doença primária extraesquelética. 

Incidência e localização.  Linfomas primários de osso são raros, correspondendo a menos de 1% de todos os linfomas não Hodgkin. Mais de 50% ocorrem após os 40 anos.   Em crianças, têm 1/10 da freqüência do sarcoma de Ewing.  Os ossos mais envolvidos são fêmur e pelve (20% dos casos cada), seguindo-se úmero e vértebras (10% cada). Há predileção por ossos do tronco, como esterno, costelas e clavícula. No esqueleto apendicular há preferência pelos ossos longos tubulares como fêmur e úmero. Lesões multifocais no mesmo osso ou em ossos diferentes ocorrem em 10-40%.  A localização em osso do crânio, como no presente caso, é raríssima. 

Clínica. O sintoma mais comum é dor e, às vezes, aumento de volume localizado. 

Radiologia.  Os achados são inespecíficos. Tipicamente, os linfomas não Hodgkin apresentam-se como lesão lítica, de padrão permeativo ou 'comido de traça'. Freqüentemente, há ruptura da cortical óssea, com extensão aos tecidos moles. Nos ossos longos, a lesão é mais comum na diáfise. Embora a lesão seja usualmente lítica, pode haver esclerose óssea (lesão blástica). 

Macro.  Tumor tem aspecto em carne de peixe, róseo-acinzentado. Mostra erosão da cortical óssea e extensão a tecidos moles. Áreas de esclerose com aspecto em marfim podem ocorrer. 

Micro. A maioria dos linfomas ósseos caem na categoria de linfoma difuso de grandes células B. Padrão nodular é muito raro em linfomas ósseos primários. Pode haver padrão esclerosante, com ninhos celulares separados por densas faixas de colágeno. É comum que o tumor permeie extensamente a medula óssea sem destruir as trabéculas ósseas. Na maioria, os linfomas têm aspecto pleomórfico, com coexistência de células pequenas, médias e grandes, o que ajuda na distinção com sarcoma de Ewing, onde predomina a uniformidade celular.   As células podem ser comprimidas pelo tecido fibroso assumindo padrão fusiforme, que pode levantar diagnóstico diferencial com sarcoma. 

Para diagnóstico imunohistoquímico, pelo menos LCA, CD20 e CD3 devem ser pesquisados.  Linfomas T e linfoma anaplásico de grandes células são raros. Monoclonalidade pode ser investigada com anticorpos anti-kappa e anti-lambda. Para afastar tumores não linfomatosos, usa-se queratina, desmina, actina de músculo liso e MIC2 (para sarcoma de Ewing). 

Prognóstico. O prognóstico dos linfomas ósseos tem muito mais a ver com o estadiamento  do que com o grau ou tipo histológico da doença. Pacientes com doença monostótica sem envolvimento de tecidos moles têm sobrevida de 5 e 10 anos de 58 e 53,5%, comparados com 22 e 12% se a doença já atingiu tecidos moles. 

1.  Após diagnóstico de linfoma no osso, não se encontra doença em outros locais pelo estadiamento. Se isto se mantém após 6 meses, pode-se confirmar o linfoma como primário de osso. O prognóstico pode ser excelente. 

2.  Estadiamento revela envolvimento de outros sítios esqueléticos, mas ausência de lesões em linfonodos, fígado ou baço. Prognóstico também muito bom. 

3. Após diagnóstico de linfoma no osso, estadiamento revela envolvimento de linfonodos ou órgãos extraesqueléticos. Prognóstico não tão bom.

4. Paciente com linfoma generalizado já diagnosticado passa a apresentar lesões ósseas. Prognóstico reservado. 

Refs.

Dorfman HD, Czerniak B.  Bone Tumors.  Mosby, St. Louis, 1998. p.679. 

Inwards CY, Unni KK: Bone tumors. in Mills SE et al (eds): Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology. 4th Ed. Lippincott, Williams & Wilkins, 2004.  pp 270-2. 
 

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