Ganglioglioma  associado a  tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT). 
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Fem.  4 a.  Crises epilépticas refratárias desde 1 ano de idade e exame neurológico normal.  Já tinha sido operada em julho de 2003 de lesão cística frontal D, sendo os achados de neuroimagem e neuropatologia relatados nestas páginas com o diagnóstico de ganglioglioma

A continuidade das crises demandou exérese mais ampla de tecido cerebral das margens da lacuna cirúrgica. O material agora recebido demonstrou, além de remanescentes do ganglioglioma, extensas áreas de tumor neuroepitelial disembrioplásico ou DNT (segundo as iniciais em inglês: Dysembryoplastic neuroepithelial tumor).  Isso nos levou a reavaliar as imagens originais, comparando-as com exames mais recentes, o que é apresentado nesta página. 

Os achados neuropatológicos da segunda cirurgia são mostrados em outras páginas: 

1 - HE do ganglioglioma e DNT
2 - Imunohistoquímica do ganglioglioma
3 - Imunohistoquímica do DNT (antígenos  neuronais)
4 - Imunohistoquímica do DNT (antígenos  gliais)
5 - Áreas de 'células plumiformes' do DNT
 

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TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA, 31/5/2002
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Sem contraste  Com contraste 
 
Imagem com densidade compatível com calcificação em topografia córtico-subcortical na região frontal D, sem efeito de massa ou edema. Não se nota impregnação por contraste. 
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TOMOGRAFIA  COMPUTADORIZADA, 20/5/2003
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Sem contraste  Com contraste 
 
Após 1 ano, a imagem calcificada persiste inalterada, mas formou-se um cisto junto à lesão. Ausência de impregnação. Há afinamento da tábua óssea interna ao nível da lesão, sugerindo crescimento muito lento com efeito compressivo. 
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Sem contraste, em três datas.  Há pequenas diferenças de inclinação da cabeça nos  exames.  A área calcificada manteve-se praticamente inalterada, mas houve crescimento de uma formação cística, que já existia, mas era pequena nos dois primeiros exames, e expandiu-se no último, causando leve deformidade da tábua óssea interna na região frontal D.
31/5/2002 2/9/2002 20/5/2003
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA 
pré-operatória,  14/7/2003
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No giro frontal médio D, lesão córtico-subcortical sólido-cística, de limites mal definidos, heterogênea, com cerca de 2 cm no maior diâmetro, acometendo predominantemente a substância branca. O componente sólido tem hiposinal em T1 e hipersinal em T2.   Causa remodelação da tábua óssea interna, demonstrando seu crescimento lento. Não há captação de contraste. 
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CORTES  CORONAIS T1, IR.  IR, iniciais de Inversion Recovery, é uma seqüência que propicia a melhor diferenciação entre a substância branca e cinzenta, facilitando o estudo dos giros e a morfologia das lesões. 
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IDEM, DETALHES. A grande formação cística parece situar-se na medular de um giro e estar delimitada perifericamente por córtex adelgaçado.  Nos giros vizinhos a esta lesão maior, o córtex parece ter uma faixa com hiposinal em T1, sugerindo textura frouxa e alto grau de hidratação. 
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T1 COM CONTRASTE.  Não há impregnação. 
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T2. Há alteração de sinal da substância branca do lobo frontal D anteriormente à lesão (hipersinal em relação ao hemisfério E, sugerindo deficiência de mielinização e/ou gliose).  A lesão propriamente dita aparece com forte hipersinal, maior no componente cístico, estendendo-se até o ângulo do ventrículo lateral D. 
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DETALHES. O aspecto hidratado do córtex dos giros vizinhos à lesão cística persiste no T2 como hipersinal. Comparar com outros giros. 
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CORTES  AXIAIS.  Ausência de impregnação por contraste.  O hipersinal nos cortes em FLAIR provavelmente dá a melhor idéia da extensão da lesão, que chega à margem externa do corpo do ventrículo lateral D. 
T1 SEM CONTRASTE 
(GRADIENTE  ECO)
T1 COM CONTRASTE FLAIR
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CORTES  SAGITAIS. Confirmam ausência de impregnação. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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Após o exame acima a paciente foi operada, com retirada da lesão cística, que foi diagnosticada como ganglioglioma. Para estudo anátomo-patológico daquele espécime, clique

Foram realizados dois exames RM de controle, em julho de 2004 e março de 2005, sem diferenças entre eles, que revelam a lacuna cirúrgica e lesões residuais. 

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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 
7/7/2004   e   15/3/2005
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LACUNA  CIRÚRGICA  em T1 nos três planos ortogonais. 
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LESÃO  RESIDUAL
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AXIAL,  FLAIR.  Foi retirada a lesão cística, permanecendo áreas de hipersinal em volta da mesma já existentes na RM pré-operatória. 
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14/7/2003 15/3/2005
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As áreas de córtex com aspecto hidratado  (hiposinal em T1 e hipersinal em T2), já observadas na RM pré-operatória de 2003, continuaram a ser notadas nos controles após 1 e 2 anos da cirurgia. 
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CORTES CORONAIS,  T1, IR,  7/7/2004
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CORONAL,  T1, IR,  15/3/2005
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CORONAL,  T2,  7/7/2004
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CORONAL,  T2,  15/3/2005
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Em conclusão, a primeira cirurgia restringiu-se à retirada da lesão cística, visando preservar tecido nervoso viável e minorar seqüelas.  Contudo, com a  continuidade das crises, ficou claro que áreas em volta da lacuna cirúrgica deveriam conter ainda tecido anômalo, impondo-se a remoção das mesmas. 

O exame anátomo-patológico deste segundo espécime revelou que as áreas de córtex hidratado mostradas acima correspondiam a um tumor neuroepitelial disembrioplásico (ou DNT segundo das iniciais em inglês), insuspeitado nos exames de RM pré- ou pós-cirúrgicos. Trata-se, portanto, de coexistência de duas doenças malformativas e/ou neoplásicas associadas a epilepsia:  um ganglioglioma e um DNT

A interpretação das imagens como DNT foi  retrospectiva após o exame histopatológico, mostrando a importância da correlação entre Neuroimagem e Neuropatologia para uma compreensão mais profunda destas lesões do sistema nervoso central. 

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Para mais imagens deste caso:  HE (DNT e ganglioglioma) IH, ganglioglioma
DNT, IH para neurônios DNT, IH para glia e outros DNT, células 'plumiformes'
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Sobre o DNT Características de imagem dos DNTs Neuroimagem e neuropatologia de outros casos de DNT
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Sobre  gangliogliomas : textos  (1) (2) Características de imagem Outros casos :  Neuroimagem e neuropatologia
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