Anemia  falciforme. 
Grandes infartos nos territórios das artérias cerebrais
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Fem.  25 a.  cor parda. 
1º. atendimento ambulatório de Neuropediatria, 9/94, com 12 anos. 
Quadro súbito de hipersialorréia com dificuldade de deglutição, disartria, fraqueza no corpo. Alteração do humor (ria a toa). Era portadora de anemia falciforme em regime de transfusão (uma a cada 20 dias).  Teve um AVC há 4 anos (com 8 anos) e a partir disto vinha usando anticonvulsivante. Última crise há 2 anos e meio, com tremor bilateral das mãos com duração de 24 hs, sem perda de consciência, liberação de esfíncteres ou sialorréia. O episódio de há 10 dias foi interpretado como novo AVC. 
Antecedentes familiares pais não consangüíneos, 2 irmãos sadios. Não há história de anemia falciforme na família. 
Exame neurológico hemiparesia espástica completa, desproporcionada à E, disartria, quadrantanopsia inferior E, paralisia facial central à E. 
TC em 9/94 área de infarto extenso no hemisfério D, correspondendo ao território das três grandes artérias cerebrais. Dilatação do ventrículo lateral D. 
Novo AVC em 10/5/95 alteração de comportamento, afasia, dificuldade para andar, não respondendo a comandos verbais. Teve crise convulsiva focal em membro superior D com generalização secundária. 
Exame neurológico em 2007 dupla hemiparesia, predominante à E, espasticidade, atrofia muscular generalizada, contraturas em flexão. Não consegue ler nem contar. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA 
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MELHORES CORTES - AXIAIS.   Extensas lesões atróficas, devidas a infartos antigos, nos territórios de ambas Aa. cerebrais médias e, em menor grau, das demais artérias. Em T1, as lesões têm hiposinal, devido à perda dos elementos nobres do parênquima nervoso, resultando tecido gliótico rico em água. Em T2, este tecido brilha com sinal semelhante ao do líquor.  Nota-se ainda uma lacuna nos núcleos da base à D, dilatação ex  vacuo dos ventrículos laterais, grande espessamento da calota craniana devido à maior hemopoiese conseqüente à anemia, e sinusopatia (sinusite frontal), estando o seio frontal preenchido e dilatado por material heterogêneo, provavelmente exsudato e/ou tecido de granulação (mucocele). 
T1 SEM CONTRASTE T2
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FLAIR.

Nesta seqüência pesada em T2 o sinal da água livre é suprimido. Os ventrículos e sulcos aparecem com baixo sinal (escuros). 

O córtex cerebral que desapareceu por efeito da anóxia também dá hiposinal, pois é muito rico em água livre.  Já a gliose da substância branca tem aumento da água presa ao tecido e dá, portanto, hipersinal em FLAIR. 
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CORONAIS, SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. Os infartos antigos, muito extensos, abrangem a maior parcela do território carotídeo, afetando Aa. cerebrais anteriores e médias, mas também segmentos dos territórios das Aa. cerebrais posteriores, na região da fissura calcarina (face medial do hemisfério, vista nos cortes sagitais).  Notar o forte espessamento da díploe dos ossos da calota craniana. 
Nas áreas infartadas, o tecido nervoso está muito reduzido de volume, com atrofia dos giros e alargamento dos sulcos. É notável a ausência de lesão cerebelar. O cerebelo é habitualmente poupado em casos de lesão cerebral na anemia falciforme. 
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DP (foto à E), e ANGIORESSONÂNCIA. 
A seqüência chamada densidade de prótons (DP) mede a quantidade de água no tecido. O tecido aparece numa tonalidade cinza relativamente homogênea, contra a qual se destacam os vasos, pelo vazio de fluxo ou flow void (em preto). Flow void indica fluxo rápido.  Aqui, há uma notável pobreza de vasos, especialmente do território carotídeo. As Aa. cerebrais posteriores são finas e de diâmetro irregular, com estreitamentos. 
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A angioressonância, método não invasivo, demonstra fluxo vascular arterial ou venoso (conforme os parâmetros utilizados), sem cateterização ou injeção de contraste. No caso, foram estudadas as artérias. Nota-se redução de diâmetro das Aa. carótidas internas e virtual ausência de fluxo nas Aa. cerebrais médias. 
As Aa. cerebrais posteriores também estão reduzidas de diâmetro e parecem interrompidas ou incompletas. Na sua topografia, nota-se um emaranhado de pequenos vasos de circulação colateral, dando o aspecto de moya-moya, ou neblina em japonês.
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Nestas projeções segundo o plano coronal (à E) e o sagital, nota-se que as Aa. carótidas internas e a basilar são finas e com baixo fluxo. Há numerosos vasos finos e enrodilhados formando uma rede ao redor das Aa. cerebrais posteriores e distribuindo-se pelos territórios das mesmas (circulação colateral, aspecto em moya-moya).  Pequeno fluxo nas Aa. cerebrais anteriores, e ausência de fluxo nas Aa. cerebrais médias. 
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Clique para exemplos de angioressonância normal arterial (A) (B), venosa (A) (B), e angiografia digital normal
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EXAME  EM  DETALHE
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CORTES AXIAIS, T2
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T1 SEM CONTRASTE. Não foram executadas seqüências com contraste pois as lesões são todas antigas e não se impregnam. 
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FLAIR
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DP
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CORTES CORONAIS, T1
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FLAIR
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CORTES SAGITAIS, T1
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ANGIORESSONÂNCIA
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Texto  sobre  anemia  falciforme
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Angiografia digital normal Angiorressonância arterial normal (A) (B) Angiorressonância venosa normal (A) (B)
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