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Glioblastoma epitelióide. 3. IH para SNF, NF, CD34, Ki67

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Masc. 10 a. Clique para quadro de resumo de TCs e RMs, melhores imagens de cada exame e exames em detalhe. HE, IH - GFAP, VIM, S100, EMA, SNF, NF, CD34, Ki67 e texto.

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SNF. Sinaptofisina (texto) marca o tecido nervoso limítrofe ao tumor, mas não as células tumorais nem os vasos. No cérebro junto ao tumor, os capilares proliferados sobressaem em negativo. No tecido nervoso observam-se vários neurônios de aspecto patológico, em sofrimento. É de interesse que alguns núcleos de células endoteliais proliferadas exibem nucléolos proeminentes, devido ao intenso estímulo a que estão submetidos para síntese proteica pelo VEGF secretado pelas células neoplásicas. Estes núcleos chegam a assemelhar-se aos de neurônios.

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Neurofilamento. Proteína de neurofilamento dá excelentes resultados na demonstração de axônios. Aqui vemos finos axônios remanescentes em meio ao tumor, documentando a natureza infiltrativa da lesão. Ocasionalmente, há axônios 'em contas de rosário' devidos a distúrbio do fluxo axonal, provavelmente por compressão pelas células neoplásicas.

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CD34. Há impressionante proliferação capilar em áreas do tumor, atribuível à secreção de VEFG pelas células neoplásicas. Há formações glomerulóides com alta densidade de capilares, que também é vista ao longo de superfícies, lembrando guirlandas de flores. A multiplicação das células endoteliais é documentada também no Ki67, abaixo, onde muitos núcleos são positivos, às vezes rivalizando a marcação nas próprias células tumorais.

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Ki67. Alta proporção de núcleos positivos indicando elevada proliferação das células neoplásicas. O mesmo é observado nos vasos que, embora não sejam propriamente neoplásicos, são estimulados a proliferar por fatores parácrinos secretados pelas células neoplásicas. Isto ocorre porque, como as células tumorais crescem muito rápido, entram em anóxia, o que estimula a produção de VEGF.




Vasos.

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Glioblastoma epitelióide.

Definição. É uma variante de astrocitoma difuso de alto grau (OMS grau IV) com população dominante de células epitelióides densamente agrupadas, algumas células rabdóides, atividade mitótica, proliferação vascular e necrose.

Ocorrem predominantemente em adultos jovens e crianças, preferencialmente nos hemisférios cerebrais (lobos frontal e temporal) e diencéfalo.

Cerca de 50% contêm mutação no gene BRAF-V600E. Pode coexistir com xantoastrocitoma pleomórfico com progressão maligna, que também tem alta incidência desta mutação, mas a relação entre eles ainda não é clara. Há relatos de uma lesão precursora do tipo astrocitoma difuso de baixo grau ou xantoastrocitoma pleomórfico (PXA). Uma minoria dos pacientes abre o quadro com epilepsia.

Macro. Hemorragia e necrose podem ser proeminentes. Há tendência a disseminação leptomeníngea.

Micro. População relativamente uniforme de células epitelióides focalmente descoesas, com pouco neurópilo entre elas. As membranas celulares são nítidas, o citoplasma é eosinófilo, há poucos prolongamentos citoplasmáticos e o núcleo pode ser excêntrico. Há corpúsculos citoplasmáticos do tipo rabdóide em número variável de células. Pode haver alteração xantomatosa do citoplasma, mas menos comum que no PXA. Necrose é do tipo zonal e não do tipo pseudopaliçada.

IH. Há positividade para S100 e VIM. GFAP pode ser só parcialmente positivo. Há marcação para citoqueratinas e EMA, mas como glioblastomas clássicos também podem expressar, isto não deve ser considerado de importância diagnóstica isoladamente. Pode haver positividade focal para SNF ou NF. Não há mutações para IDH1 ou IDH2.

Prognóstico. São tumores agressivos com sobrevida curta, mesmo em comparação a outros glioblastomas (média de 5-6 meses em adultos ou crianças).

Fonte. Ellison DW, Kleinschmidt-DeMasters BK, Park SH. Epithelioid glioblastoma. In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Revised Ed. Louis DN, et al, editors. International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2016. pp 50-1.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto.

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