Condroblastoma de base de crânio (temporal) 
com cisto ósseo aneurismático secundário. 1. HE 
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Fem. 17 a.  Clique para exames de imagem, imunohistoquímica,  textos sobre condroblastomas e cistos ósseos aneurismáticos (1) (2). 
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Destaques  da  microscopia e imunohistoquímica. 
HE.Aspecto geral. Condroblastos.  Condroblastos lipidizados.  Condroblastos com hemossiderina
Calcificações em treliça. Calcificação mais avançada. 
Calcificações grosseiras.  Células gigantes do tipo osteoclasto.  Cisto ósseo aneurismático secundário. 
S-100. Positivo em parte dos condroblastos VIM. Positiva nos condroblastos, células gigantes tipo osteoclasto  negativas CD68.  Positivo nos macrófagos e células gigantes tipo osteoclasto, negativo nos condroblastos
HAM-56.  Positivo nos macrófagos.  Negativo nos condroblastos e células gigantes tipo osteoclasto  CD34. Positivo nas células endoteliais, revelando rica rede de finos capilares Ki-67. Positivo em poucos núcleos (1 a 3%), destacando algumas mitoses
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Aspecto geral. Fragmentos do tumor obtidos por curetagem mostram neoplasia altamente celular e vascularizada, com extensas áreas hemorrágicas e algumas pequenas calcificações focais. Parte do material correspondia a um cisto ósseo aneurismático secundário, mas os dois componentes estavam intimamente mesclados, sendo difícil discriminar entre ambos. Para caso de um cisto ósseo aneurismático primário recente, clique - imagem, macro, histologia
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Condroblastos.   As células neoplásicas foram interpretadas como condroblastos - células imaturas de linhagem cartilaginosa. São células redondas ou poliédricas, com citoplasma róseo abundante e contornos relativamente nítidos. Os núcleos são de cromatina variando de frouxa a densa, com nucléolos, e forma irregular, freqüentemente com indentações. Há várias células bi- ou multinucleadas. Conforme a área, observam-se no citoplasma gotículas lipídicas e/ou finos grânulos de hemossiderina. Mitoses são raras e não se nota necrose. 
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Condroblastos com  citoplasma lipidizado.  Pequenos vacúolos arredondados, interpretados como gotículas lipídicas, foram observados em certas áreas do tumor. 
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Condroblastos com  hemossiderina.   A hemossiderina, pigmento férrico marrom derivado da degradação da hemoglobina, era encontrada no citoplasma de macrófagos e dos próprios condroblastos neoplásicos. Decorre das freqüentes hemorragias no tumor. Para mais sobre hemossiderina no curso de graduação, clique.
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Calcificações em treliça.  Este padrão de deposição de cálcio em matriz cartilaginosa imatura é altamente característico do condroblastoma.  As células cartilaginosas (condroblastos) secretam proteína (matriz cartilaginosa) a sua volta, imitando as células cartilaginosas normais.  Esta se calcifica, dando um aspecto em gravetos basófilos, também classicamente comparado a 'tela de galinheiro' (chicken wire pattern) (ver texto).  Para melhor apreciar estas formações, o material não deve passar por descalcificação. 
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Condroblastos em meio a matriz cartilaginosa calcificada.   Em áreas onde a calcificação avançou mais, as células ficam aprisionadas pelo material mineralizado. Confluência destas regiões pode originar calcificações mais extensas, detectáveis em radiografias simples. Exemplos nos quadros mais abaixo. 
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Calcificações  grosseiras. 

Eram pouco freqüentes e provavelmente resultavam da acentuação ou confluência dos núcleos menores descritos acima. 

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Células gigantes  tipo  osteoclasto.   Participam tanto do condroblastoma quanto do cisto ósseo aneurismático
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Cisto ósseo aneurismático secundário.   Em áreas, o tumor era altamente hemorrágico, formado por trabéculas muito celulares, com numerosas células gigantes do tipo osteoclasto, delimitando lagos sanguíneos. O aspecto é superponível ao dos cistos ósseos aneurismáticos primários (ver exemplos). Estas áreas mesclavam-se às do tumor propriamente dito (condroblastoma), sendo não raro difícil ou impossível dissociá-las. Formação de cisto ósseo aneurismático secundário é freqüente em condroblastomas (15 a 20%).
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Condroblastoma. 

Definição.  Tumor benigno caracterizado por proliferação de células cartilaginosas imaturas, com focos de formação de matriz cartilaginosa, tipicamente envolvendo epífises de ossos longos tubulares maiores e predominando em indivíduos esqueleticamente imaturos. O tumor foi individualizado por Jaffe e Lichtenstein em 1942. 

Incidência e localização. Corresponde a menos de 1% dos tumores ósseos. O pico de incidência é na segunda década e 50% são diagnosticados em indivíduos esqueleticamente imaturos. Menos de 10% ocorrem após a 5ª. década.  Há predomínio no sexo masculino, 1,4 : 1.  A topografia mais comum é nas epífises distal do fêmur e proximal da tíbia. (cerca de 30% dos casos são em torno do joelho). Seguem-se o úmero proximal e fêmur proximal, região acetabular da pelve, crista ilíaca, escápula, coluna vertebral e costelas. Menos freqüentes, mas ainda típicos, são a rótula, calcâneo e outros ossos do tarso.  Ocasionalmente ocorrem no crânio e face, tipicamente na base do crânio e fossa temporal. 

Clínica. Dor local, que pode durar de poucas semanas a muitos anos.  Como são lesões epifisárias, podem associar-se a sintomas articulares, por envolvimento da cartilagem articular ou sinóvia, com derrames articulares. 

Radiologia.  Defeito epifisário oval ou arredondado, bem delimitado, circundado por borda esclerótica, com cerca de 3 a 6 cm. Está situado centralmente na epífise, ao contrário do tumor de células gigantes que é excêntrico. A lesão é radiolucente, mas pode mostrar trabeculações ou calcificações irregulares. Raramente, as calcificações são grosseiras. 

Tipicamente não há alteração do contorno ósseo, mas lesões maiores podem causar expansão óssea e formação de osso novo periosteal. Estas alterações são mais vistas nos ossos chatos como pelve, escápula, ossos craniofaciais e ossos menores como costelas e fíbula.  Condroblastoma é uma das raras lesões que ocorrem na rótula e esqueleto acral, predominantemente no calcâneo. Neste último pode haver feições expansivas e formação de cisto ósseo aneurismático secundário. Isto é visto em 15 a 20% dos condroblastomas e é mais comum nos ossos do tarso. 

Macro.  O tumor curetado apresenta-se avermelhado, friável e quebradiço, com focos calcificados. 

Micro.  As células básicas provavelmente são condroblastos. O citoplasma é arredondado ou ovalado, e o núcleo é localizado centralmente, com uma fenda longitudinal. Em áreas sólidas, as células são densamente agrupadas, e aí também se observam células gigantes do tipo osteoclasto, o que pode imitar o tumor de células gigantes.  Dentro destas áreas de células cartilaginosas imaturas, há focos com diferenciação cartilaginosa mais evidente e formação de matriz cartilaginosa imatura.  A proporção entre áreas diferenciadas e imaturas pode variar muito.  Em casos típicos, a matriz cartilaginosa é facilmente identificada. Contudo, matriz hialina madura em geral não está presente. 

Calcificação é uma parte integrante do condroblastoma e uma feição diagnóstica importante. O padrão mais típico é na forma de depósitos lineares finos entre e ao redor de células mononucleares imaturas, dando o chamado padrão em tela de galinheiro (chicken wire pattern).  Calcificações mais abundantes e grosseiras ocorrem em áreas com matriz cartilaginosa madura. É melhor examinar o tecido sem descalcificar para se observar o padrão fino de deposição. Em áreas bem preservadas pode haver atividade mitótica superior a 1-2 por 10 campos de grande aumento, mas sem mitoses atípicas. 

Formação de cisto ósseo aneurismático secundário é freqüente em condroblastomas (15 a 20%). 

Imunohistoquímica.  Condroblastomas são positivos para S-100 e vimentina. A maioria das células mononucleares são fortemente positivas para S-100, mas as células gigantes multinucleadas são negativas. 

Tratamento e prognóstico.  Condroblastomas são benignos, e curetagem e enxerto ósseo são geralmente suficientes. A recidiva após curetagem é de cerca de 10%. Como o tumor de células gigantes, o condroblastoma pode dar implantes pulmonares, que devem ser considerados benignos e não como metástases propriamente ditas. Clinicamente não são progressivas e são tratáveis cirurgicamente com sucesso. 

Fonte.  Dorfman HD, Czerniak, B.  Bone Tumors.  Mosby, St. Louis, 1998. pp. 296-321. 

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Para mais imagens deste caso: RM, angio HE, texto IH
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