Cisto ósseo aneurismático occipital. 
1. Macro, lâminas escaneadas
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Masc. 27 a.  Clique para exames de imagem, destaques e detalhes (TC, RM), e destaques da histologia em HE
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Espécime. 

Foram retirados vários fragmentos irregulares de tecido heterogêneo, de aspecto carnoso, avermelhado, consistência firme e elástica.  A julgar pelos aspectos em exames de imagem, a grande maioria correspondia a paredes e  septos dos cistos contendo material hemático decantado. 

Este fragmento é o que melhor conservava o aspecto multicístico da lesão.  Os cistos aqui mantêm em parte o conteúdo hemático. As cores dos septos devem-se ao componente fibroso, com variável participação de hemácias, fibrina e hemossiderina (cor amarela).  Neste fragmento é possível observar-se a face externa da lesão, aderida aos músculos da nuca, parte dos quais  aparecem seccionados à esquerda na foto. Fibras musculares esqueléticas foram encontradas nos cortes histológicos
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Comparação entre a peça anatômica e uma imagem de RM em T2, no plano axial, mostrando a natureza multicística do tumor, com níveis líquido-liquido. Estes são melhor observados neste plano, pois o paciente fica em decúbito horizontal durante o exame. Em cada cisto, a parte inferior com hipossinal (mais escura) corresponde aos elementos sólidos do sangue decantados; a parte superior é mais clara (hipersinal) devido à maior quantidade de água, correspondendo ao plasma. O efeito é análogo ao de um tubo de hematócrito. 
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Lâminas escaneadas. 

Do abundante material disponível foram incluídos 6 blocos de parafina. Algumas das lâminas coradas por HE foram  escaneadas em 600 ou 1200 dpi (dots per inch) para estudo da mesoscopia - intermediária entre a macroscopia e a microscopia, importante para melhor compreensão do espécime. 

 

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Septos fibrosos delimitando cistos. 

Na maioria, os fragmentos representavam septos fibrosos entre os lagos de conteúdo hemático do cisto ósseo aneurismático.  Tinham espessura irregular, e a celularidade (quantidade de núcleos) era muito variável, mesmo entre áreas próximas. Em alguns, observavam-se abundantes fibras musculares esqueléticas em uma das faces, correspondendo à musculatura da nuca aderida à lesão.  Em outras, notava-se exuberante neoformação óssea, com trabéculas de osteóide circundadas por rimas de osteoblastos e pontilhadas por osteoclastos

* Notar que, devido à refringência das hemácias no processo de escaneamento da lâmina, o sangue pode aparecer na imagem com cor roxa, o que é um artefato.  As fibras musculares estão cortadas em vários planos, do longitudinal ao transversal e oblíquos de diferentes ângulos. 
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Cisto ósseo aneurismático. 

O termo cisto ósseo aneurismático foi introduzido por Jaffe e Lichtenstein (1950, 1957). É uma lesão cística multiloculada que quase sempre se origina num osso, embora haja raros relatos em partes moles. O termo ‘aneurismático’ refere-se à distensão insuflativa do contorno do osso por cavidades geralmente cheias de sangue.  A patogênese é enigmática. Postula-se uma lesão inicial com hemorragia intraóssea, que pode formar um granuloma reparador de células gigantes. Proliferação capilar e hemorragias repetidas levariam à formação dos cistos. Tanto lesões ósseas benignas como malignas são propensas a desenvolver cistos ósseos aneurismáticos como fenômeno secundário. 

Cisto ósseo aneurismático primário. 

Definição. Lesão óssea peculiar caracterizada por tecido cístico multilocular, esponjoso e cheio de sangue. É um processo benigno, mas localmente destrutivo e com alta taxa de recidiva. Os espaços císticos são delimitados por septos de tecido conjuntivo frouxo e altamente vascularizado, com componente de células gigantes e neoformação óssea reacional focal. Nos cistos primários não é possível identificar-se uma lesão antecedente, radiológica- ou microscopicamente. 

Incidência e localização. O cisto ósseo aneurismático é relativamente raro, correspondendo a cerca de 2,5% dos tumores ósseos primários. Não há predileção por sexo. A distribuição etária é notável em que 80% das lesões ocorrem em pacientes esqueleticamente imaturos, antes dos 20 anos, com pico na segunda década. Lesões após os 50 anos são extremamente raras. O tumor de células gigantes tem pico entre 20 e 40 anos. 

Os cistos ósseos aneurismáticos podem afetar qualquer osso com freqüências relativamente semelhantes. Portanto, exibem distribuição esquelética praticamente uniforme, única entre os tumores ósseos.  Entre os locais mais afetados estão a coluna vertebral (24% dos casos) e os terços distal do fêmur e proximal da tíbia. Ossos do crânio e face (18% dos casos), terço proximal do úmero e ossos dos pés vêm na seqüência. Ossos tubulares grandes das extremidades superiores e inferiores respondem por cerca de 20% dos casos. 12% se localizam nos ossos pequenos das mãos e dos pés, sendo os do tarso mais afetados que os do carpo. 

Clínica.   Dor e aumento de volume local são típicos e variam em duração entre semanas a anos. Nas lesões de coluna há sinais e sintomas de compressão radicular e medular. 

Radiologia.  A feição mais característica é a distensão insuflativa do periósteo em volta da lesão, circundada por uma orla papirácea de osso subperiostal, associada a destruição da camada cortical do osso.  A lesão é lítica e pode ter um padrão multilocular ou em bolhas de sabão. Em ossos longos, a lesão é tipicamente excêntrica e envolve a metáfise. Pode atravessar uma articulação e envolver ossos adjacentes. Isto é comum em lesões espinais, onde vértebras e costelas podem ser afetadas em continuidade.  Cisto ósseo aneurismático de vértebra caracteristicamente origina-se nos elementos posteriores e expande-se unilateralmente, produzindo uma lesão paravertebral excêntrica. Pode haver destruição dos corpos vertebrais com colapso. 

TC e RM são valiosas para demonstrar o caráter multilocular e os níveis líquidos. 

Macro. Lesão esponjosa ou multilocular, preenchida por sangue. O tamanho das cavidades varia de menos de 1 mm a vários cm. O tecido esponjoso mole, vermelho amarronzado, pode ser muito escasso e é mais encontrado na periferia da lesão. As cavidades maiores predominam na região central.  Freqüentemente o cirurgião encontra só uma grande cavidade cheia de sangue. As bordas são irregulares, lobuladas, mas bem delimitadas.

Micro.  Em material curetado, os septos membranosos colapsados que delimitam os espaços císticos são compostos de tecido fibroso frouxo com numerosos canais capilares, células gigantes multinucleadas, células inflamatórias e hemácias extravasadas, imitando tecido de granulação jovem. Os espaços císticos geralmente não têm revestimento celular, mas pode haver células achatadas do tipo endotelial focalmente. Formação de tecido ósseo reacional quase sempre está presente. Osteóide é depositado em faixas, circundadas por rimas de osteoblastos volumosos, e pode ser parcialmente mineralizado.  O osso nas vizinhanças da lesão mostra reabsorção, com intensa atividade osteoclástica.  Deve-se sempre tentar excluir algum processo primário por amostragem extensa da lesão, em particular, todas as áreas sólidas. 

Tratamento e prognóstico. Cistos ósseos aneurismáticos são localmente destrutivos. Podem produzir deformidade e comprometimento funcional severos. Lesões em coluna vertebral e ossos craniofaciais podem comprimir estruturas vitais, mas morte é rara.  O prognóstico geralmente é bom, com evolução satisfatória em 90% dos pacientes no longo prazo. Algumas lesões não aumentam de tamanho e pode esclerosar espontaneamente. A maioria, porém, tem crescimento progressivo e requer cirurgia. O tratamento mais eficiente é excisão cirúrgica completa, mas isto nem sempre é factível. A maioria dos casos é tratada por curetagem e enxerto ósseo. As recidivas variam entre 20 e 70% em diferentes séries, ocorrem tipicamente antes de 6 meses e quase nunca após 2 anos. Radioterapia pode ser usada em localizações críticas, mas relata-se aparecimento secundário de sarcomas de alto grau, como osteossarcoma e fibrohistiocitoma maligno.  Transformação maligna espontânea de cistos ósseos aneurismáticos (sem radiação prévia) é rara. 

Cisto ósseo aneurismático secundário. 

São cistos ósseos aneurismáticos superimpostos a uma condição pré-existente, correspondendo a mais de 50% dos casos. Todas as lesões ósseas com rica vascularização podem desenvolver cistos ósseos aneurismáticos secundários.  A distribuição etária é semelhante à dos primários, com pico na segunda década e raros após os 30 anos. Os cistos secundários, ao contrário dos primários, são mais comuns em ossos que suportam peso.  Nos ossos que não suportam peso, não há diferença de incidência de primários e secundários. Microscopicamente, a lesão associada ao cisto ósseo aneurismático pode ser identificada. Entre as mais comuns estão o tumor de células gigantes, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma não–ossificante, displasia fibrosa, granuloma reparador de células gigantes, entre outros. 

Fonte. Dorfman HD, Czerniak, B.  Bone Tumors.  Mosby, St. Louis, 1998. pp. 855-79.

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TC, RM HE - septos membranosos HE - neoformação óssea nos septos
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