Neupatimagem-UNICAMP

Doença de Creutzfeldt - Jakob.
2. HE, núcleos da base, hipocampo

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Fem. 72 a. Clique para história clínica, RM, macroscopia do encéfalo, HE : núcleos da base, hipocampo, córtex frontal, cerebelo, ponte, imunohistoquímica do núcleo caudado (GFAP, VIM). Textos : imagens em difusão no diagnóstico precoce da DCJ; precauções na autópsia em suspeita de doença priônica.

Destaques da microscopia.

HE - Núcleos da base. Encefalopatia espongiforme no neurópilo	Neurônios do núcleo caudado (normais)	Astrócitos hipertróficos (citoplasma abundante, nucléolo evidente, prolongamento tocando capilar)


Hipocampo. Anatomia dos setores da formação hipocampal	CA1. Encefalopatia espongiforme intensa	CA4. Alterações mínimas (poucos vacúolos isolados no neurópilo)


Córtex frontal. Encefalopatia espongiforme no neurópilo	Cerebelo. Encefalopatia espongiforme na camada molecular do córtex cerebelar	Ponte. Encefalopatia espongiforme nos tratos transversais da base da ponte (ponto-cerebelares)


GFAP. Gliose do núcleo caudado (secundária à encefalopatia espongiforme)	GFAP. Gliose subependimária na cabeça do núcleo caudado (normal)	VlM. Positiva nos astrócitos e vasos, salientando as relações entre ambos

HISTOLOGIA, HE, NÚCLEOS DA BASE

Encefalopatia espongiforme.

Neste corte pelo núcleo caudado, a arquitetura característica do striatum (núcleo caudado + putamen) é notada pelos tratos paralelos de substância branca que correm pela substância cinzenta. Nesta, observam-se abundantes pequenos vacúolos opticamente vazios, dando aspecto esponjoso ao neurópilo. Este achado permite o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob.

Correlação imagem - patologia.

O hipersinal em difusão é considerado a melhor expressão imagenológica da encefalopatia espongiforme (ver texto). Para mais imagens de RM deste caso, clique.

Neurópilo com alteração espongiforme.

Neurópilo é a substância cinzenta entre os corpos celulares de neurônios e células da glia. É composto por prolongamentos destas células (dendritos, axônios e prolongamentos citoplasmáticos de astrócitos, oligodendrócitos e micróglia). A enorme complexidade do neurópilo só é visualizada em microscopia eletrônica. Em HE, aparece como substância rósea homogênea. Aqui, mostra numerosos pequenos vacúolos redondos, de diferentes tamanhos, decorrentes do acúmulo de água nos prolongamentos celulares.

Neurônios. Os neurônios do núcleo caudado e do putamen são pequenos, com tendência a terem o corpo celular globoso, com poucos corpúsculos de Nissl, dendritos curtos ou pouco evidentes em HE. O núcleo redondo, com cromatina frouxa e nucléolo proeminente, chama a atenção. Aqui a população neuronal parece normal, não sendo notada redução numérica, células necróticas ou outra alteração patológica digna de nota.

Astrócitos. Os astrócitos no núcleo caudado neste caso de doença de Creutzfeldt-Jakob destacam-se pelo citoplasma abundante, róseo e homogêneo, mais proeminente que o de astrócitos normais. Nestes, observa-se apenas o núcleo em HE, e o citoplasma é tão escasso que não aparece, mas é demonstrável por imunohistoquímica para GFAP ou vimentina. A observação de citoplasma em astrócitos em HE é indício seguro de gliose, ou seja, de reação a algum tipo de doença do tecido nervoso. No caso, estão reagindo à encefalopatia espongiforme, que é notada no neurópilo na forma de vacúolos claros.



Alguns astrócitos reacionais mostram nucléolo proeminente, o que não ocorre em astrócitos normais. A razão é que estas células estão engajadas em ativa síntese proteica. Produzem filamentos intermediários (GFAP e vimentina), que se acumulam no citoplasma, dando aspecto róseo e salientando os prolongamentos. Para ver estes astrócitos em imunohistoquímica, clique (GFAP, VIM). Os prolongamentos astrocitários fazem contato com capilares, onde induzem as funções da barreira hemoencefálica nas células endoteliais. A observação da relação depende do plano de corte, mas é facilmente encontrada. Um exemplo está demonstrado acima.

Vasos. Algumas alterações vasculares no espécime são relacionados à idade da paciente, como múltiplos pequenos vasos agrupados (possivelmente pequenas veias). Os capilares são finos e dentro dos parâmetros normais.

Tratos de substância branca.

São normais no striatum, e aparecem como pequenas áreas filamentosas, constituídas por axônios mielínicos densamente agrupados. Os núcleos escuros entre eles pertencem a oligodendrócitos. Esses axônios dirigem-se ao globo pálido, que é a porção efetora dos núcleos da base. A forma mais arredondada, ovalada ou alongada, depende do plano de corte.

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Hipocampo.

Apresentava encefalopatia espongiforme predominantemente no setor CA1 da formação hipocampal. Em contraste, o setor CA4 estava praticamente livre da alteração.

Ref. Duvernoy HM. The Human Hippocampus. An Atlas of Applied Anatomy. J F Bergmann Verlag, München, 1988. p. 20.

HIPOCAMPO, SETOR CA1

Encefalopatia espongiforme no hipocampo, setor CA1.

As alterações no neurópilo são superponíveis às comentadas no núcleo caudado, acima. Estão concentradas no setor CA1 ou setor de Sommer, diluindo-se distalmente em direção ao setor CA4. Neste e no giro denteado, vacúolos eram mínimos ou ausentes.

Apesar da intensidade da alteração espongiforme, a população neuronal não parecia diminuída à observação casual, sem contagem, mas havia hiperplasia reacional dos astrócitos à lesão.

Neurônios. As células piramidais do hipocampo têm aspecto normal, mas não raro são circundadas por espaços vazios. Estes provavelmente correspondem à encefalopatia espongiforme, com contribuição de artefatos de retração associados à inclusão em parafina.

Astrócitos. Apresentam alterações reacionais como já descrito acima nos núcleos da base. Em alguns, o citoplasma é mais abundante, chegando a astrócitos gemistocíticos.

Vaso.

Este capilar é rodeado por grandes vacúolos atribuíveis à encefalopatia espongiforme.

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HIPOCAMPO, SETOR CA4

Hipocampo, setor CA4.

A região central da formação hipocampal, circundada pelo giro denteado, não apresentava alteração espongiforme significativa (apenas vacúolos isolados no neurópilo). O contraste entre o grau de afecção de duas regiões no mesmo hipocampo (CA1 e CA4) ilustra o caráter regional das lesões na doença de Creutzfeldt-Jakob.

Agradecimentos. Processamento e cortes histológicos pelo técnico Aparecido Paulo de Moraes. Departamento de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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Para mais imagens deste caso:
RM. Texto : RM em difusão na DCJ	Macro. Texto : precauções em autópsias com suspeita de doença prionica	HE - núcleos da base, hipocampo	Córtex frontal, cerebelo, ponte	IH - GFAP, VIM no núcleo caudado