Doença de Creutzfeldt - Jakob. 
1. Macroscopia do cérebro. 
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Fem. 72 a.  Clique para história clínica, RM, HE : núcleos da base, hipocampo, córtex frontal, cerebelo, ponte, imunohistoquímica do núcleo caudado (GFAP, VIM). Textos : imagens em difusão no diagnóstico precoce da DCJ; precauções na autópsia em suspeita de doença priônica
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Espécime.   A necrópsia foi limitada ao crânio para minorar riscos de contaminação pessoal e ambiental (ver precauções).  O encéfalo pareceu macroscopicamente normal, tanto ao exame externo como aos cortes coronais. Não foram observadas anormalidades vasculares. Em particular, era notável a ausência de aterosclerose nos grandes troncos arteriais. Leve atrofia dos giros na linha média da convexidade, junto ao seio sagital superior. Núcleos da base, tálamo, cerebelo e tronco cerebral - sem alterações macroscópicas dignas de nota. Sistema ventricular de dimensões normais. 
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Medidas de segurança para autópsia em suspeita de doença priônica (encefalopatia espongiforme transmissível humana). 
  • 1. Pessoal restrito a três membros (patologista experiente, técnico de necrópsia e auxiliar de instrumentação). De preferência, limitar a autópsia à cabeça. 
  • 2. Usar avental descartável de plástico a prova dágua, luvas de malha de aço sob dois pares de luvas cirúrgicas e máscaras com filtros de alta eficiência para retenção de partículas. 
  • 3. Como a infectividade por prions é estabilizada por secagem, todos instrumentos reutilizáveis devem ser conservados molhados até o término do procedimento. 
  • 4. Para evitar disseminação de aerosóis durante a remoção do cérebro, envolver a cabeça em saco plástico e atá-lo em torno do pescoço.  Abrir a extremidade selada do saco. Imergir o cérebro imediatamente em balde pré-pesado com formol neutro tamponado a 10%. O peso do cérebro é obtido repesando o balde com o cérebro. 
  • 5. Todos resíduos líquidos são misturados com igual volume de hidróxido de sódio 2N (NaOH 1 N = 40 g por litro). 
  • 6. Desinfecção do instrumental metálico é feito por imersão em NaOH 1 N por uma hora, e depois autoclavagem a 134 ºC. Desinfecção da mesa de autópsia por aspersão repetida com NaOH 1 N por cerca de 1 hora, seguida por enxagüe e limpeza terminal. Material descartável é encaminhado prontamente para incineração.
  • 7. Cérebro deve ser fixado por pelo menos 2 semanas em formol 10% (recomendável troca do fixador após 1 semana). 
  • 8. Amostras para histologia são coletadas em cassetes e imersas em ácido fórmico a 100% por uma hora, seguido por refixação em formol por 48 hs. Este procedimento elimina toda infectividade priônica no espécime incluído em parafina, sem alterar propriedades tintoriais ou imunorreatividade. 
Fonte: 
  • Finkbeiner WE, Ursell PC, Davis RL.  Autopsy Pathology. A Manual and Atlas.  Churchill Livingstone / Elsevier, Philadelphia, 2004. pp. 34-35. 
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Para mais imagens deste caso:
RM. Texto : RM em difusão na DCJ Macro. Texto : precauções em autópsias com suspeita de doença prionica HE - núcleos da base, hipocampo Córtex frontal, cerebelo, ponte  IH - GFAP, VIM no núcleo caudado
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Mais sobre doença de Creutzfeldt-Jakob. Textos de apoio (1) (2) Casos de autópsia (1) (2) (3) Banco de imagens
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