Doença de Creutzfeldt-Jakob -
Caso de autópsia - 2.  Macroscopia
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Masc, 50 anos, com história rapidamente progressiva de demência evoluindo em semanas, e episódios de mioclonia.  Permaneceu na enfermaria em estado vegetativo por cerca de um ano. Diagnóstico clínico presuntivo de doença de Creutzfeldt-Jakob. Caso esporádico. Autópsia limitada ao cérebro. 
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Aspecto do cérebro in situ.   A abertura do crânio revelou desproporção entre o tamanho do cérebro e o da cavidade craniana, com extravasamento de abundante líquor. Havia intensa atrofia dos giros cerebrais de todos os lobos, mais notável nos lobos frontais, e espessamento difuso da aracnóide, considerado secundário à atrofia cerebral. 
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Aspecto externo do cérebro fixado. 

O cérebro foi examinado após 15 dias de fixação formólica a 20%. As leptomeninges foram retiradas do hemisfério E para demonstrar a atrofia dos giros. 

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Aspecto ao corte.  A principal alteração, como antecipado pelo exame externo, foi a intensa atrofia do córtex cerebral, que mostrava diminuição de espessura e tonalidade mais pardacenta que o normal. A substância branca apresentava redução secundária do volume. 
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Os núcleos da base, núcleo caudado, putâmen e globo pálido,  como o córtex, estavam marcadamente diminuídos de volume, notando-se dilatação ex-vacuo dos ventrículos laterais. 
A intensa atrofia dos núcleos da base era acompanhada por dilatação dos espaços perivasculares de Virchow-Robin. Para histologia, clique.
Notou-se relativa preservação dos hipocampos e dos núcleos amigdalóideos, ao contrário da intensa atrofia do córtex e núcleos da base. Os hipocampos mostram volume e tonalidade normais, podendo-se reconhecer a estrutura e camadas.  Para histologia, clique.
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A intensa atrofia do córtex cerebral nas regiões posteriores correspondia na microscopia ao aspecto descrito como status spongiosus
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No cerebelo, a atrofia do córtex era moderada, com aumento dos sulcos entre as folhas.  Para histologia, clique.  Núcleo denteado, à E, de aspecto normal.  Não havia alterações macroscópicas no tronco cerebral. 
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