Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 2
(ependimomas, meningiomas, schwannomas)

Masc. 25 a. Proptose de olho esquerdo há 1 ano, associada a crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, melhoradas após introdução de fenobarbital. Dificuldade de marcha e déficit de força em hemicorpo esquerdo, formigamento em membros superiores há cerca de 6 meses. Déficit auditivo bilateral, inicialmente à esquerda. Disfagia e disfonia há 2 meses. Exame: manchas café com leite em tronco e membros. Proptose de olho esquerdo. Hipoacusia bilateral, mais intensa à direita. Hemiparesia esquerda incompleta proporcionada com hipoestesia ipsilateral. Reflexos osteo-tendíneos hipoativos globalmente. Reflexo cutâneo-plantar em flexão bilateralmente. Dismetria e decomposição de movimentos à esquerda. Romberg positivo com queda para a direita. Clique para RM, campo cirúrgico, espécime macro, HE, imunohistoquímica.

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TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA, melhores cortes. Sem contraste. Focos de calcificação nas leptomeninges e plexo coróide, ependimoma de bulbo (lesão cística) e meningioma de nervo óptico esquerdo.

Ependimoma de bulbo, com contraste. Praticamente não há impregnação da lesão cística. Artérias vertebrais aparecem fortemente contrastadas. Pequeno foco de calcificação leptomeníngea posterior à artéria vertebral esquerda. Na RM.

Meningioma de nervo óptico, sem e com contraste. Lesão ocupa metade posterior da órbita e capta contraste. Na RM.

Outros meningiomas, com contraste. Lesões temporal e parietal esquerdas, baseadas na dura-máter da convexidade. Na RM.

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, melhores cortes

Nas imagens abaixo, selecionadas de mais de um exame, observam-se ependimomas, schwannomas e meningiomas.
Ependimomas - da transição bulbo-cervical, da medula lombar.
Schwannomas - bilateral do VIII nos canais auditivos internos, da raiz do III direito na cisterna supraselar.
Meningiomas - de baínha do nervo óptico, temporal, fronto-basal (periclinóide), fronto-parietal, todos à esquerda.
Hiperostose frontal direita (possivelmente também por meningioma infiltrativo).

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EPENDIMOMAS

EPENDIMOMA BULBAR. Lesão cística ocupando e distendendo todo o bulbo, avançando para a medula cervical alta. O conteúdo do cisto tem hipossinal em T1, hipersinal em T2 e FLAIR. O fato de não haver supressão de sinal em FLAIR indica conteúdo proteico ou de macromoléculas no líquido do cisto. Com contraste, há impregnação de toda a periferia do cisto que corresponde ao tecido neoplásico (ependimoma). Ver imagens cirúrgicas, peça macro, histologia em HE, imunohistoquímica. Nas imagens correlativas entre RM e o espécime (não na mesma escala), notar o colapso da cavidade e maior espessura da parede do cisto após a retirada cirúrgica.
T1 COM CONTRASTE	T2

Detalhes, T1 COM CONTRASTE	T2	FLAIR

RM de coluna, sagitais. Ependimomas: de bulbo e lesões compatíveis em medula lombar
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

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SCHWANNOMAS

SCHWANNOMA BILATERAL DO VIII. Duas lesões diminutas situadas no interior dos condutos auditivos internos sem dilatá-los. Em T2 destacam-se contra o brilho do líquor. Em T1 com contraste, impregnam-se. São também vistos no FLAIR como isossinal ao tecido cerebelar próximo.
T1 C			T2
FL			T2

Detalhes, T2

Schwannoma intracisternal do nervo oculomotor (III) direito. Axial, T1 com contraste. Pequeno nódulo impregnado na cisterna supraselar à direita, no trajeto do nervo oculomotor (III). Visível também em T2 onde faz contraste contra o hipersinal do líquor.

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MENINGIOMAS

MENINGIOMA DA BAÍNHA DO NERVO ÓPTICO ESQUERDO. Lesão em cone situada na região posterior da órbita esquerda, englobando o nervo óptico e causando projeção anterior do globo ocular (proptose). Destaca-se contra a gordura orbitária. Ver RM e neuropatologia de casos semelhantes.
T1 COM CONTRASTE	T2	FLAIR

T2. Axial, detalhe	Coronal

OUTROS MENINGIOMAS, axial, T1 com contraste.
Meningioma temporal esquerdo	Meningioma periclinóide (frontal basal) esquerdo.

Meningioma temporal esquerdo, axial T2

Meningioma fronto-parietal esquerdo, coronal T2

HIPEROSTOSE FRONTAL. Poderia corresponder a um meningioma em placa infiltrando o osso e causando proliferação e espessamento das trabéculas (hiperostose).
Axial, T1 COM CONTRASTE	Coronal, T2

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