Neupatimagem-UNICAMP

	*Ganglioglioma bifrontal supracaloso com componente de neurocitoma central. - Pagina de resumo do caso*

Tumor glioneuronal com dois componentes :
ganglioglioma e neurocitoma central.

Este volumoso tumor em topografia frontal mediana bilateral, acima do joelho do corpo caloso, foi inicialmente considerado um provável glioma maligno nos exames de TC e RM. Uma biópsia estereotáxica, contudo, mostrou aspectos compatíveis com neurocitoma central extraventricular.

Se a biópsia tivesse confirmado glioma de alto grau, a paciente seria encaminhada para terapia adjuvante (rádio- e quimioterapia), sem nova intervenção. Contudo, com o diagnóstico de neurocitoma central, um tumor grau II da OMS, julgou-se que haveria benefício na extirpação cirúrgica da massa, a mais completa possível. Esta foi então realizada, resultando o espécime que documentamos abaixo e nas páginas seguintes.

Com o abundante material daí disponível, verificou-se que a pequena biópsia inicial havia revelado apenas um dos componentes da lesão. O restante mostrou um ganglioglioma clássico, com exuberante população de neurônios maduros associados a células gliais. O tricrômico de Masson e a técnica para reticulina demonstraram forte participação de fibras colágenas e reticulínicas. As áreas que haviam levado ao diagnóstico de neurocitoma central na biópsia estereotáxica estavam também representadas em diferentes fragmentos, mas volumetricamente eram minoria. Com isso, concluímos o caso como ganglioglioma desmoplásico bifrontal supracaloso com componente de neurocitoma central, demonstrando a associação de dois tumores de linhagem neuronal no mesmo espécime.

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Clique para : breve história clínica e exames de imagem;
Componente de ganglioglioma: macroscopia, esfregaço, parafina HE,
colorações especiais : LFB-Nissl, Masson, Reticulina;
imunohistoquímica para astrócitos : GFAP, VIM; imunohistoquímica para neurônios : MAP2, NF, cromogranina, SNF, tubulina, NeuN; CD34, Ki67, p53;
microscopia eletrônica : neurônios, dendritos, axônios, sinapses, astrócitos, corpos granulosos, vasos.
Componente de neurocitoma central: HE, GFAP, VIM; NF, SNF, cromogranina, MAP2, NeuN; nestina, CD34, Ki67, p53.

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Dados clínicos. Fem. 64 a. Desde há 4 meses, família relata alteração de comportamento, brinca como criança, apresenta automatismos motores e movimentos de grasping, com crises de riso e incontinência urinária. No dia da internação, durante o jantar, apresentou desmaio, vômitos, cefaléia. Virou os olhos, endureceu o corpo, iniciou movimentos clônicos com os membros. O episódio durou cerca de 20 min. Depois ficou sonolenta, aérea, confusa, arresponsiva. No carro a caminho do hospital iniciou nova crise, com vômitos. Nega dificuldade de movimentação em qualquer parte do corpo. No exame físico – contactuante, desorientada, com amnésia retrógrada, sem sinais localizatórios. Membros com força muscular grau V, exceto membro inferior esquerdo com grau IV. Antecedente de tiroidectomia parcial há um ano por carcinoma folicular, com invasão da cápsula.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA. Melhores cortes. Volumosa lesão neoplásica entre os lobos frontais, acima do corpo caloso, que está comprimido e rebaixado. A lesão é heterogênea, com maior componente sólido e vários cistos periféricos. Mostra calcificações grosseiras e irregulares contornando a parte sólida e alguns dos cistos. Com contraste, impregna-se de forma intensa e heterogênea. Causa forte edema da substância branca do hemisfério direito. Devido ao efeito de massa, há desvio da linha média para a esquerda, evidenciado pela posição das artérias cerebrais anteriores contrastadas.
Axiais, sem contraste		Com contraste

Coronais, sem contraste		Com contraste

Sagitais, Sem
Com contraste
Mais imagens deste exame.

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA. Melhores cortes - axiais. Mostra o caráter heterogêneo da lesão, com componente sólido circundado por grandes cistos. O componente sólido mostra isossinal ao córtex cerebral em T1 e T2. Os cistos têm sinal semelhante ao do líquor em T1 e T2, mas no FLAIR mostram sinal intermediário (ausência de supressão completa do sinal), sugerindo conteúdo rico em proteínas ou macromoléculas. Há impregnação forte e heterogênea do componente sólido pelo contraste. Nos cortes sagitais fica evidente a topografia supracalosa do tumor, com compressão e deformação das regiões anteriores do corpo caloso, que está parcialmente infiltrado, bem como das artérias cerebrais anteriores.
T1 sem contraste	T1 com contraste	T2	FLAIR

Coronais, T2		T1 com contraste

Sagitais, T1 com contraste		T2

Mais imagens deste exame.

Ganglioglioma. Espécime. Abaixo, fragmento enviado a fresco durante o ato cirúrgico, mostrando o caráter sólido, amarelado, consistência firme e elástica. Desta amostra foram obtidos esfregaços, cortes de congelação e material para microscopia eletrônica, que foi fixado imediatamente em líquido de Karnovsky. O restante veio posteriormente, já fixado em formol.

Mesmo fragmento após fixação, em corte. Aspecto branco, relativamente homogêneo, com áreas mais frouxas e amolecidas. Fotos de melhor resolução.	Conjunto de fragmentos enviados, já fixados em formol. Peso total - 45 g.

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Ganglioglioma. Destaques do esfregaço, parafina HE, colorações especiais.

Esfregaço. HE. Neurônios	Astrócitos.	Parafina. HE. Neurônios


Astrócitos	Células pequenas	Corpos hialinos granulosos.


LFB - Nissl. Neurônios, muitos bi- ou multinucleados.	Masson. Fibras colágenas abundantes, inclusive circundando neurônios - caráter desmoplásico.	Reticulina. Fibras reticulínicas em arranjo paralelo ou circundando lóbulos tumorais.

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Ganglioglioma. Destaques da imunohistoquímica.

GFAP - astrócitos, alguns de padrão gemistocítico	Astrócitos aberrantes	Astrócitos imitando neurônios


GFAP - Corpos hialinos granulosos	VIM. Astrócitos aberrantes multinucleados, corpos hialinos granulosos	MAP2. Positividade citoplasmática nos neurônios do tumor


NF. Axônios no tumor. Também, neurônios, corpos hialinos granulosos	Cromogranina. Neurônios no tumor, inclusive muitos multinucleados	SNF. Positividade no neurópilo tumoral e em torno de neurônios (sinapses axossomáticas). Neurônios geralmente negativos


Tubulina. Positividade citoplasmática nos neurônios do tumor	NeuN . Positividade nuclear e citoplasmática em alguns neurônios do tumor	CD34. Vasos do tumor


CD34. Positividade em membrana e no citoplasma em algumas células neoplásicas	Ki-67. Positividade em cerca de 1 a 3 % dos núcleos das células neoplásicas	p53. Positividade em cerca de 5 % dos núcleos das células neoplásicas, inclusive vários neurônios

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Ganglioglioma. Destaques da microscopia eletrônica.

Neurônios	Sinapses axossomáticas	Retículo endoplasmático rugoso


Rosetas de ribossomos	Mitocôndrias	Vesículas secretoras


Dendritos	Axônios mielínicos	Neurópilo, sinapses axodendríticas


Astrócitos	Corpos granulosos	Capilar

Neurocitoma central. Destaques da HE e imunohistoquímica.

HE. Pequenas células em arranjo irregular em fundo lembrando neurópilo. Capilares finos e homogeneamente distribuídos. Padrão lembra oligodendroglioma.	Células pequenas, citoplasma escasso, formando agrupamentos	Alguns neurônios dispersos em meio ao neurópilo tumoral


Concreções calcáreas focais	GFAP. Positivo em astrócitos tumorais, muitos aberrantes	VIM. Idem


NF. Positivo em axônios no neurópilo tumoral e em neurônios.	SNF. Positivo no neurópilo tumoral, geralmente negativo nas células. Aspecto lembra pseudorrosetas de Homer Wright.	Cromogranina. Positividade citoplasmática nas pequenas células e nos neurônios


MAP2. Positivo em células tumorais e no neurópilo	NeuN. Positivo variável em alguns neurônios participantes do tumor	Nestina. Positivo em várias células do tumor sem permitir distinção de linhagem


CD34. Positivo em vasos, negativo no tumor. Rede capilar fina e de distribuição regular	Ki-67. Positividade em cerca de 1% dos núcleos das células neoplásicas. Hotspot com cerca de 30% dos núcleos marcados em pequena área.	p53. Positivo em pequena percentagem de núcleos, com áreas negativas. Destaque para núcleos marcados aos pares

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Para mais imagens deste caso :
TC, RM	Componente de ganglioglioma
TC, RM	Macro, esfregaço, parafina HE	Colorações especiais	Imunohistoquímica - GFAP, VIM.	IH - MAP2, NF


IH - cromogranina, SNF, tubulina, NeuN	IH - CD34, Ki67, p53	Microscopia eletrônica - Neurônios.	ME - dendritos, axônios, neurópilo, sinapses	ME - astrócitos, corpos granulosos, capilar


Componente de neurocitoma central
HE	GFAP, VIM.	NF, SNF, cromogranina	MAP2, NeuN	Nestina, CD34, Ki67, p53