Neupatimagem-UNICAMP

Tumor neuroectodérmico embrionário com rosetas multicamadas,
morfologia de meduloepitelioma e ependimoblastoma.
4. CD56, CD99, S100, HMB45, INI-1.

Fem. 2 a 10 m. Clique para TC, RM, HE, Masson, IH - GFAP, SNF, MAP2, vimentina, nestina (texto), AE1AE3, 1A4, CD56, CD99, S100, HMB45, INI1, CD34, Ki67, p53. Texto

CD56. CD56 ou NCAM (neural cell adhesion molecule) pertence a uma família de moléculas de adesão amplamente expressada em tecidos neurais, neuroendócrinos e nervos periféricos, entre outros (ver texto). No presente exemplo de PNET, a positividade para CD56 encontra paralelo na marcação para antígenos neuronais, como sinaptofisina e MAP2, com forte predomínio nas áreas neuroepiteliais e discreta ou ausente no mesênquima.

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CD99. Embora a glicoproteína p30/32 ou proteína MIC2, um produto do gene MIC2, seja altamente específica para sarcoma de Ewing e PNETs periféricos (ver textos 1, 2), constatamos sua presença neste tumor neuroectodérmico primitivo do sistema nervoso central, em distribuição semelhante à de CD56 (quadro acima). CD99 foi positivo (2)(3, neste, com aspecto superponível a CD56) ou negativo (1) em outros casos de PNET central postados neste site. Como com CD56, SNF e MAP2, a positividade forte só foi observada no neuroepitélio, não no mesênquima.

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S-100. Proteína S-100 marca tecidos derivados da crista neural, como células de Schwann e melanócitos, além de outras (ver texto). Aqui observamos positividade focal, que poderia indicar diferenciação para melanócitos. Células pigmentadas são descritas nos tumores embrionários com rosetas multicamadas. Aqui não foram visualizadas na HE ou no Masson. O encontro de positividade focal para HMB-45, um antígeno presente em melanossomos (ver quadro abaixo) apóia a possibilidade de diferenciação melânica, embora restrita, neste PNET. Há positividade também no pequeno fragmento de cartilagem, como esperado.

S-100 em cartilagem. No pequeno fragmento de cartilagem, os condrócitos foram positivos para S-100, como esperado.

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HMB-45. HMB45, um marcador de melanócitos - ver textos (1)(2), foi positivo em pequenos grupos de células e células isoladas deste PNET. O achado é consistente com diferenciação melânica, mas o número de células marcadas foi muito menor que com S-100 (acima).

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INI-1. Diante de uma neoplasia embrionária do sistema nervoso central, especialmente abaixo dos 3 anos de idade, é sempre válido afastar a possibilidade de um tumor teratóide rabdóide atípico (ATRT na sigla em inglês) (ver textos 1, 2), o que pode ser feito testando para o anticorpo INI-1. A negatividade para este é condição sine qua non para o diagnóstico de ATRT. Para exemplos da entidade postados neste site, clique (imagem, patologia). No presente caso, a positividade nuclear para INI-1 descarta um ATRT. Vale notar que nem todas áreas marcam para INI-1, observando-se áreas positivas e negativas lado a lado.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto.

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Para mais imagens deste caso e texto:
RM	HE	Masson	IH - GFAP


IH - sinaptofisina, MAP2	IH - vimentina, nestina, AE1AE3, 1A4	IH - CD56, CD99, S100, HMB45, INI1	IH - CD34, Ki67, p53