Tumor  neuroectodérmico  primitivo (PNET) supratentorial. 3. Imunohistoquímica: CD56, CD99, EMA, CD34, Ki67, p53. 
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CD56. Positividade difusa em padrão membrana na grande maioria das células neoplásicas. CD56 (NCAM ou neural cell adhesion molecule) é amplamente expressado em tecidos neurais e neuroendócrinos, entre outros. Para breve texto sobre este antígeno, clique
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CD99. Resultado superponível ao com CD56, acima. CD99 é positivo em PNETs periféricos e no sarcoma de Ewing, mas geralmente negativo em PNETs do sistema nervoso central. Contudo, temos um caso de PNET central congênito positivo para CD99. Para breves textos sobre PNETs centrais e CD99, clique. 
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EMA. 

A positividade para EMA foi observada em padrão membrana  em extensas áreas do tumor. Muitas células apresentavam-se marcadas em toda sua membrana externa. Em outras regiões havia marcação entre as células, mas sem destacá-las individualmente. 

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A positividade para EMA no presente tumor não era esperada, pois trata-se de uma neoplasia primitiva de células neuroectodérmicas, com diferenciação divergente para glia astrocitária (ver GFAP), e para neurônios (ver SNF, NF, NSE e cromogranina, em outra página).  EMA, ou antígeno epitelial de membrana, pode, contudo, ser expressado em células ependimárias e do plexo coróide normais, bem como em tumores delas derivados : ependimomas (1)(2), papilomas e carcinomas do plexo coróide.  A expressão de EMA pelo tumor pode, assim, sugerir diferenciação ependimária.  Clique para breve texto sobre EMA.
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EMA.  (Epithelial Membrane Antigen ou antígeno epitelial de membrana). 

O anticorpo reconhece um grupo de glicoproteínas transmembrana intimamente relacionadas, de alto peso molecular e alto conteúdo de açúcares.  São codificadas pelo gene MUC1 no cromossomo 1. 

Reatividade para EMA é encontrada em ampla variedade de células epiteliais e tumores delas derivados. Em epitélio secretor, a imunorreatividade é limitada às membranas apicais da célula. Em carcinomas bem diferenciados a reatividade é também restrita a membranas. Em carcinomas pouco diferenciados observa-se marcação citoplasmática e perda da polaridade apical das células. 

Epitélios secretores positivos para EMA incluem glândulas sudoríparas écrinas, sebáceas e apócrinas, glândulas salivares, pâncreas exócrino, glândulas gástricas, endometriais, brônquicas, células alveolares, epitélio de ductos biliares, epitélio brônquico, trompa e duto deferente. EMA também é demonstrado em epitélios não secretores, como urotélio, túbulos renais distais e coletores, e em sinciciotrofoblasto. 

A principal aplicação de EMA é a demonstração de células epiteliais ou com diferenciação epitelial.  EMA geralmente não é expressado em células germinativas, células hematológicas e linfóides, mesenquimais, neurais e neuroectodérmicas. Contudo pode ser positivo em alguns tecidos não epiteliais como notocorda fetal, granulações aracnóideas, epêndima, plexo coróide, fibroblastos do perinêurio e epinêurio, histiócitos e plasmócitos e suas neoplasias correspondentes. É fato bem conhecido a positividade para EMA na membrana externa de plasmócitos, preservada e até acentuada em plasmocitomas. A expressão de EMA em cordomas ajuda a distinguí-los de condromas e condrossarcomas.  A expressão de EMA nos fibroblastos superficiais da aracnóide denota o caráter misto, epitelial e conjuntivo destas células. A positividade de meningiomas para EMA é amplamente reconhecida e pode colaborar no diagnóstico diferencial entre meningiomas fibroblásticos e schwannomas. 

Fonte: Leong AS-Y, Cooper K, Leong FJW-M.  Manual of Diagnostic Antibodies for Immunohistology. 1999, Greenwich Medical Media Ltd, London. p. 159-61. 

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CD34. Marcação  de vasos. 

CD34 é um bom marcador do endotélio vascular, assim permite estudar a rede capilar do tumor. Aqui vemos capilares de paredes finas, distribuídos de forma casual. Não se observam pseudoglomérulos. 

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CD34. Marcação  de  células  neoplásicas.

Neste PNET, ao contrário dos outros exemplos que observamos, havia positividade para CD34 em membranas e/ou no citoplasma em algumas células isoladas ou agrupamentos de células neoplásicas.  Tal achado é próprio de tumores gliais de baixo grau, e de outras lesões crônicas associadas a epilepsia. Para textos e exemplos, clique

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Ki-67. 

Positividade em cerca de 10% dos núcleos. Mitoses são também marcadas, com leve positividade também do citoplasma da célula. 

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p53.  Núcleos fortemente marcados da ordem de 2%.  Abaixo, exemplos dos melhores campos.  O resultado sugere que mutações do gene P53 não devem ter sido significativas na gênese deste tumor. 
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Caso do Hospital Medical de Limeira, SP, gentilmente contribuído pelo Dr. Hoyama da Costa Pereira. 
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Para mais imagens deste caso: TC, RM HE, reticulina IH : GFAP, VIM, S-100, NF, SNF, NSE, cromogranina
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Textos sobre PNETs supratentoriais (1) (2) Tumor embrionário com rosetas em multicamadas Ependimoblastomas Pineoblastomas (1) (2) Características de imagem dos PNETs
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