Anemia falciforme. Lacunas nos núcleos da base e 
lesões de zona de fronteira arterial na substância branca
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Masc.  18 a, cor parda.    Primeiro atendimento 8/94, com 7 anos.  Anemia falciforme diagnosticada na idade de 1 ano, sem intercorrências até a presente internação. Nunca foi transfundido. 
História de febre há 1 dia, sonolência, dificuldade respiratória e apatia. Apresentou convulsão tônica (espasticidade em MSD e MID, com desvio da rima bucal para a E, seguida de hemiparesia D). Diagnosticado AVC isquêmico secundário a crise de falcização.  TC crânio (8/94) AVCi lacunares. 
Evoluiu com estabilidade do quadro. Passou a tomar transfusões, e apresentou níveis tóxicos de ferritina (hemossiderose), necessitando terapia com quelante de ferro (Desferal®). 
Antecedentes familiares pais têm traço falcêmico. Um irmão menor sem alterações. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA 
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RM 10/2005 Hipersinal no TR longo na substância branca cerebral nas regiões periventriculares, coroas radiadas e centros semiovais, sem impregnação.  Áreas de hiposinal em T1/hipersinal em T2 nos putâmens e cápsula interna D (lacunas). Alargamento de espaços perivasculares nos núcleos da base. Córtex normal. Sulcos, cisternas e ventrículos com morfologia normal e livres. 
Conclusão áreas seqüelares de infarto em zonas de fronteira arterial e putâmens. 
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MELHORES  CORTES  AXIAIS. As alterações mais nítidas são vistas em T2 e FLAIR. 
Em T2 há pequenas cavidades irregulares preenchidas por líquor, e, portanto, com hipersinal em T2, na topografia dos núcleos da base, cápsula interna e substância branca profunda dos hemisférios cerebrais. São chamadas lacunas e atribuídas a microinfartos. Aparecem como hiposinal em T1 e FLAIR, sendo menos nítidas nestas seqüências. 
Já em FLAIR, observa-se hipersinal na substância branca profunda dos hemisférios cerebrais afetando a região periventricular, as radiações anterior e posterior do corpo caloso (fórceps menores e maiores respectivamente), e a coroa radiada, obedecendo à distribuição da zona de fronteira entre as artérias cerebrais anteriores e médias. O hipersinal em FLAIR indica aumento da quantidade de água no tecido, associada a gliose e desmielinização por conta da lesão isquêmica crônica. 
T1 SEM CONTRASTE T2 FLAIR
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CORTES AXIAIS, DETALHES, T1 SEM CONTRASTE. Pequenos focos de lesão do tecido nervoso, principalmente na região dos núcleos da base e na substância branca profunda dos hemisférios, são chamados lacunas.  Ocorrem também em lesões de pequenos vasos de outras causas, como a hipertensão arterial.  Têm hiposinal em T1 e hipersinal em T2, com forma e contornos irregulares. 
T1 T2
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ALARGAMENTO DOS ESPAÇOS DE VIRCHOW-ROBIN.
Este aspecto decorre de atrofia do tecido nervoso com alargamento ex-vácuo dos espaços perivasculares de Virchow-Robin em volta das artérias lentículo-estriadas. Estes tomam o aspecto crivoso (état criblé em francês), e dão hipersinal em T2 por estarem preenchidos por líquor. 
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FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) é a seqüência mais usada para lesões crônicas da substância branca, que cursam com gliose e/ou desmielinização.  No caso, são lesões isquêmicas crônicas em zonas de fronteira arterial, que se estendem em faixa em sentido ântero-posterior entre os territórios das Aa. cerebrais anteriores e médias. Decorrem de estenose e/ou obstrução nos troncos principais do sistema carotídeo,  causadas pela anemia falciforme. 
Para discussão sobre as lesões cerebrais na anemia falciforme e sua patogênese, clique
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CORTES  SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE.  Lacunas aparecem como focos de hiposinal em T1. 
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DP. Vasos tortuosos e de diâmetro irregular na região do polígono de Willis e das Aa. cerebrais posteriores. Densidade de prótons (DP) é a melhor seqüência para visualização dos vasos porque estes se destacam em preto pela ausência de sinal (vazio de fluxo ou flow void) contra o acinzentado do tecido cerebral. 
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Este corte axial em T2 pelo rombencéfalo, quase perfeitamente simétrico, enfatiza a ausência de lesões na fossa posterior (cerebelo e tronco cerebral) na anemia falciforme. 
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LIPOMA  DE  PLACA  QUADRIGEMINAL - ACHADO  DE  EXAME. O pequeno lipoma de placa quadrigeminal (um hamartoma) aparece com forte hipersinal em todas as seqüências (aqui exemplificado em DP e T1), denotando seu conteúdo de lípides. É assintomático e sem relação com a anemia falciforme.  Hamartomas são formações de tecido ectópico ou em quantidade anormal para a região onde se encontram. Não constituem neoplasias e não têm proliferação autônoma. 
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EXAME  EM  DETALHE
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CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE
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T2
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FLAIR
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DP
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CORTES CORONAIS, FLAIR
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CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE
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Texto  sobre  anemia  falciforme
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