Xantoastrocitoma  Pleomórfico  Anaplásico ou  Glioblastoma  Multiforme  Lipidizado
2- Imunohistoquímica
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GFAP. Era difusamente positivo nas células neoplásicas, com variações de intensidade. Havia células fortemente marcadas, outras negativas. 
Em áreas, as células mais positivas  margeavam vasos. 
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VIM. Com vimentina, a marcação era mais uniforme que com GFAP, e geralmente fortemente positiva no citoplasma.  Foi a técnica que melhor demonstrou o caráter lipidizado das células neoplásicas. 
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S-100.  A marcação foi variável, com uma interessante diferença. A área fusocelular era fortemente positiva, as áreas gemistocíticas quase totalmente negativas, embora algumas células se marcassem. Marcação geralmente nuclear e citoplasmática. 
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NSE. Enolase 'neurônio-específica', positiva difusa no tumor, com marcação principalmente citoplasmática, às vezes também nuclear. 
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NF. Axônios marcados e raras células positivas (presumivelmente neurônios) foram interpretados como pré-existentes, pertencentes ao tecido nervoso infiltrado pelo tumor. 
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SNF. Resultados semelhantes aos com NF. 
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CD34. Marcação das células neoplásicas em padrão membrana por CD34 é descrita em tumores crônicos associados a epilepsia, entre eles o xantoastrocitoma pleomórfico (PXA) e o ganglioglioma. Nunca observamos o fenômeno no glioblastoma multiforme.  Este achado foi um dos principais argumentos em favor do diagnóstico de PXA neste caso. 

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Ki-67. Positividade  em 5-10% das células (impressão subjetiva, sem contagem). 
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p53. Marcação de altíssima proporção das células neoplásicas, aproximando-se de 90%, sugere importante participação de mutações do gene p53 na gênese deste tumor. 
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Obs. Negativo para  cromogranina, HMB45, EMA e AE1AE3. 
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Comentário. 

Trata-se de caso de difícil classificação. O tumor é indubitavelmente glial, positivo para GFAP (mas de modo irregular), vimentina e S-100. Foram afastadas metástase de melanoma ou de tumor epitelial (negativo para HMB-45, AE1AE3, EMA).  Marcadores para série neuronal foram negativos (NF, SNF, cromogranina). NSE é positivo difuso, mas não separa com segurança as linhagens glial e neuronal.  As principais características deste caso são o pleomorfismo e as células ricamente lipidizadas.

Aventamos duas possibilidades:  xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico ou de glioblastoma multiforme com células lipidizadas. Os dois diagnósticos existem na literatura e há argumentos em favor de ambos. Aliás, é duvidoso se são entidades realmente separadas.

Em favor de xantoastrocitoma, temos a relativa escassez de necrose e mitoses, e a positividade para CD34 na membrana de células neoplásicas em áreas. Este antígeno, que normalmente é usado para demonstrar endotélio, é positivo nas células neoplásicas em tumores crônicos associados a epilepsia, como o ganglioglioma, DNT, xantoastrocitoma e displasias corticais. Até hoje não vimos um caso de glioblastoma multiforme clássico com marcação das células neoplásicas por CD34. 

Em favor de glioblastoma temos a alta positividade (5-10%) do Ki-67 e uma positividade muito maior para p53 (da ordem de 50% ou mais). A reticulina é negativa (só positiva em volta de vasos). Há uma variante de glioblastoma com células lipidizadas, descrita por Kepes e Rubinstein
em 1981 (2 anos depois do artigo dos mesmos autores que isolou o xantoastrocitoma pleomórfico).  A distinção entre ambos parece-nos puramente acadêmica. O tratamento deve ser como para glioblastoma. Mesmo que seja um xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico, o
tumor é certamente agressivo, inclusive com base no curto tempo de história.

Referências. 

  • Blumcke I, et al. The CD34 epitope is expressed in neoplastic and malformative lesions associated with chronic, focal epilepsies.  Acta Neuropath 97: 481-90, 1999.
  • Kepes JJ, Rubinstein LJ Malignant gliomas with heavily lipidized (foamy) tumor cells.  Cancer 47: 2451-9, 1981. 
  • Queiroz LS et al. Lipidized giant-cell glioblastoma of cerebellum. Clin Neuropathol 24: 262-6, 2005. 
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Caso gentilmente contribuído pela Dra. Regina Troian,  Depto. de Neuropatologia, Instituto de Neurologia 'Deolindo Couto', UFRJ, Rio de Janeiro, RJ. 
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