Comentário.
Trata-se
de caso de difícil classificação. O tumor é
indubitavelmente glial, positivo para GFAP (mas de modo irregular), vimentina
e S-100. Foram afastadas metástase de melanoma ou de tumor epitelial
(negativo para HMB-45, AE1AE3, EMA). Marcadores para série
neuronal foram negativos (NF, SNF, cromogranina). NSE é positivo
difuso, mas não separa com segurança as linhagens glial e
neuronal. As principais características deste caso são
o pleomorfismo e as células ricamente lipidizadas.
Aventamos
duas possibilidades: xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico
ou de glioblastoma multiforme com células lipidizadas. Os dois diagnósticos
existem na literatura e há argumentos em favor de ambos. Aliás,
é duvidoso se são entidades realmente separadas.
Em favor
de xantoastrocitoma, temos a relativa escassez de necrose e mitoses, e
a positividade para CD34 na membrana de células neoplásicas
em áreas. Este antígeno, que normalmente é usado para
demonstrar endotélio, é positivo nas células neoplásicas
em tumores crônicos associados a epilepsia, como o ganglioglioma,
DNT, xantoastrocitoma e displasias corticais. Até hoje não
vimos um caso de glioblastoma multiforme clássico com marcação
das células neoplásicas por CD34.
Em favor
de glioblastoma temos a alta positividade (5-10%) do Ki-67 e uma positividade
muito maior para p53 (da ordem de 50% ou mais). A reticulina é negativa
(só positiva em volta de vasos). Há uma variante de glioblastoma
com células lipidizadas, descrita por Kepes e Rubinstein
em 1981
(2 anos depois do artigo dos mesmos autores que isolou o xantoastrocitoma
pleomórfico). A distinção entre ambos parece-nos
puramente acadêmica. O tratamento deve ser como para glioblastoma.
Mesmo que seja um xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico,
o
tumor é
certamente agressivo, inclusive com base no curto tempo de história.
Referências.
-
Blumcke I,
et al. – The CD34 epitope is expressed in neoplastic and malformative lesions
associated with chronic, focal epilepsies. Acta Neuropath 97: 481-90,
1999.
-
Kepes JJ, Rubinstein
LJ – Malignant gliomas with heavily lipidized (foamy) tumor cells.
Cancer 47: 2451-9, 1981.
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Queiroz LS
et al. Lipidized giant-cell glioblastoma of cerebellum. Clin Neuropathol
24: 262-6, 2005.
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