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Tumor miofibroblástico inflamatório.
1. HE, colorações especiais.

Fem. 5 a 7 m. Clique para RMs, destaques, HE, Masson, Goldner; IH - vimentina, HHF-35, 1A4, calponina, CD3, CD20, CD68, CD138, S100, IgG, IgG4, CD99, CD34, Ki67. Textos - Tumor miofibroblástico inflamatório, calponina, caldesmon, doença do IgG4.

Destaques da microscopia. Texto.

HE. Lesão fasciculada, fusocelular, com infiltrado inflamatório inespecífico misto	Células inflamatórias predominantes eram linfócitos e plasmócitos	Células fusiformes eram semelhantes a fibroblastos e miofibroblastos


Vasos escassos, de paredes finas.	Tricrômico de Masson. Células em vermelho, núcleos em roxo, interstício em azul.	Tricrômico de Goldner. Células em laranja, núcleos vermelhos, interstício em verde pálido.


Vimentina. Positividade citoplasmática forte, definindo contornos celulares. Células alongadas, com prolongamentos bipolares, núcleos negativos.	HHF-35. Células positivas para actina sarcomérica - natureza miofibroblástica.	1A4. Células positivas para actina de músculo liso. Idem.


Calponina. Positiva em células musculares lisas, células mioepiteliais e miofibroblastos. Texto	Calponina em vasos. Controle interno positivo.	CD3. Positivo em linfócitos T, que predominam.


CD20. Positivo em linfócitos B, em minoria.	CD68. Positivo em numerosos macrófagos	CD138. Positivo em plasmócitos.


S-100. Positivo em células interpretadas como de natureza macrofágica	IgG. Positivo em parte dos plasmócitos	IgG4. Positivo em escassos plasmócitos (afasta doença do IgG4). Texto.


CD99. Positivo em células de natureza indefinida, possivelmente de linhagem T.	CD34. Positivo em vasos delgados e escassos, negativo no tumor.	Ki-67. Positividade em cerca de 3 a 5% das células

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Aspecto geral - HE. A lesão tem aspecto semelhante nas várias regiões examinadas. Mostra-se constituída por células alongadas de presumível linhagem conjuntiva (fibroblastos, miofibroblastos ou células musculares lisas) arranjadas em feixes multidirecionados. Entre elas há rico infiltrado inflamatório crônico inespecífico, sendo plasmócitos e linfócitos os mais evidentes em HE. Há também macrófagos, demonstráveis por imunohistoquímica para CD68. Não há atipias proeminentes, mitoses ou necrose.

Células inflamatórias. Plasmócitos e linfócitos são predominantes no infiltrado. Para as características básicas das células inflamatórias na Patologia Geral, clique.

Células semelhantes a fibroblastos. Em histologia normal, não é possível distinguir entre fibroblastos e miofibroblastos em HE. As células componentes do tumor têm núcleos ovalados, com cromatina frouxa, nucléolo freqüentemente proeminente, e citoplasma alongado distinguível já na HE. O contorno citoplasmático é melhor definido na imunohistoquímica para vimentina. As células miofibroblásticas reagem para anticorpos para proteínas contráteis, principalmente actina (1A4, HHF-35), e/ou associadas ao processo de contração, como proteínas reguladores (calponina, caldesmon). Nucléolo proeminente e cromatina frouxa geralmente indicam células metabolicamente ativas, com síntese proteica em andamento.

Vasos. Vasos do tumor têm paredes finas com uma camada de células endoteliais, sem proliferação capilar.

COLORAÇÕES ESPECIAIS

Tricrômico de Masson. O Tricrômico de Masson (para procedimento técnico, clique) tem a propriedade de distinguir nitidamente as células tumorais do interstício onde estão situadas. Este é formado basicamente por fibras colágenas e proteoglicanas, sintetizados pelas próprias células. As fibras e proteínas do interstício coram-se em azul, enquanto as células coram-se em vermelho, com os núcleos em roxo. Os preparados abaixo mostram que as células são separadas entre si por abundante material intersticial. O aspecto é próprio de tumores conjuntivos, como os sarcomas. Na HE, este insight se perde, pois tanto células quanto interstício se coram em róseo. Abaixo, resultados com outro tricrômico, o de Goldner.

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Tricrômico de Goldner. O tricrômico de Goldner usa outros corantes para resultados paralelos aos do Masson. Pode ser obtido comercialmente como kit de vários fabricantes (1)(2)(3). No presente material, as células se coram em alaranjado, com núcleos vermelho-arroxeados, destacando-se do interstício verde turquesa pálido. Ver resultados em um sarcoma de base de crânio.

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Tumor miofibroblástico inflamatório.

É uma lesão histologicamente característica, que ocorre primariamente em vísceras e tecidos moles de crianças e adultos jovens com idade média de 10 anos. Tem vasta sinonímia. O conceito foi unificado por CM Coffin et al. a partir de entidades conhecidas como pseudotumor inflamatório, granuloma de plasmócitos, fibrossarcoma inflamatório, etc. Sem. Diagn. Pathol. 15: 102-10, 1998

As descrições originais foram no pulmão, mas pode ocorrer em qualquer local e já teve várias denominações, mais comumente 'pseudotumor inflamatório'. Os locais mais comuns fora do pulmão são mesentério e omento, sendo que 36 de 84 (43%) das lesões foram nestas localizações. Ocorrência em cabeça e pescoço não é usual. É considerado de malignidade limítrofe devido à sua tendência de recidiva local e raramente metastatizar.

Composto basicamente por fibroblastos, miofibroblastos e infiltrado inflamatório inespecífico de linfócitos, plasmócitos e macrófagos. Há positividade para marcadores musculares, como actinas (90%) e desmina.

Em alta percentagem são associados a mutações (geralmente fusões com outros genes) do gene ALK (anaplastic lymphoma kinase) no cromossomo 2p23 (36 a 60%). Muitos são imunorreativos para ALK, mas este marcador não é específico. Evidência atual apóia que sejam realmente neoplásicos, com recidiva 23 e 37%.

Terapia. Cirurgia e excisão de recidivas. Recentemente, um inibidor de ALK, crizotinib, tem-se mostrado eficiente no tratamento de lesões agressivas.

Fonte. Enzinger & Weiss. Soft Tissue Tumors. 6th Ed. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW (editors). Elsevier, Saunders, 2014. pp 304-310.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto.

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Para mais imagens deste caso e textos: Tumor miofibroblástico inflamatório calponina, caldesmon doença do IgG4	RM	HE	Tricrômicos : Masson, Goldner

IH - vimentina	HHF-35, 1A4, calponina	CD3, CD20, CD68, CD138	S100, IgG, IgG4, CD99, CD34, Ki67.