Tumor  rabdóide maligno do rim. 3.  IH para EMA, HHF35, INI-1, Ki67
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Fem. 3 a 4 m.   Clique para  exames de imagem, HE, IH : vimentina, citoqueratinas - AE1AE3, CAM5.2EMA, HHF35INI-1, Ki67Texto.
Clique para  metástase cerebral após 1 ano.  Imagem. Patologia
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EMA.    EMA (antígeno epitelial de membrana, para breve texto, clique) foi positivo de forma variável neste tumor rabdóide maligno do rim, em padrão membrana e também citoplasmático, confirmando sua diferenciação epitelial. 
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HHF-35.   HHF-35, um anticorpo contra actina sarcomérica, encontrada em células musculares lisas, marcou uma parcela das células deste tumor rabdóide maligno do rim, inclusive na área ocupada pelos corpúsculos rabdóides. Ilustra a multiplicidade de antígenos que podem ser demonstrados neste tumor embrionário, capaz de diferenciação polifenotípica. 
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INI-1.     O tumor rabdóide maligno do rim pertence à classe de tumores com deficiência (perda dos 2 alelos) do gene SMARCB-1 (raramente SMARCB-4), o que pode ser demonstrado por imunohistoquímica para a proteína nuclear produzida por ele. Esta integra um complexo de controle de expressão gênica situado no cromossomo 22 (ver texto).  A negatividade nuclear para esta proteína é sine qua non para o diagnóstico de certeza, sendo todas as células tumorais negativas. Servem de controle interno células endoteliais dos capilares e células do sangue, que são positivas  porque não pertencem ao tumor, mas ao hospedeiro. Os vasos não têm a mutação que origina o tumor porque são atraídos para o mesmo a partir dos tecidos onde o tumor se origina ou que coloniza em suas metástases. 
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Ki-67.   Positividade em cerca de 30% dos núcleos das células neoplásicas.
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Tumor rabdóide do rim. 

É o tumor mais maligno do rim na infância, que usualmente dá metástases generalizadas e causa morte em 1 ano após o diagnóstico.  Pacientes são muito jovens, com idade mediana de 11 meses,  raro após os 3 anos.  Predomínio masculino de 1.5 : 1. 

Macro os tumores são geralmente localizados medialmente no rim. O seio renal e a pelve estão quase sempre infiltrados.  Não têm a aparente encapsulação vista nos tumores de Wilms e nos sarcomas de células claras, tendo bordas indistintas e cor amarela acinzentada, com freqüente necrose e hemorragia. 

Microscopicamente, as células são monótonas, homogeneamente distribuídas em arranjo sólido,  Os núcleos têm carioteca espessa e nucléolos proeminentes. O citoplasma é abundante, eosinófilo e de limites nítidos.  Freqüentemente observa-se um corpúsculo globular eosinófilo e homogêneo, que desloca o núcleo para a periferia.  Em microscopia eletrônica, consiste de filamentos intermediários enovelados.   Foi a semelhança morfológica das células com rabdomioblastos que deu nome ao tumor, mas na verdade não há diferenciação real para músculo esquelético. 

Ref.  Eble JN, Young RH.  Tumors of the urinary tract.  Chapter 12 in Fletcher CDM Diagnostic Histopathology of Tumors.  2nd Ed. 2000; Churchill Livingstone, London,  pp 509-10. 

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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos membros do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto e Adriana Worschech. 
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Para mais imagens deste caso: TC, RM  HE IH :  vimentina, citoqueratinas IH : EMA, HHF35,  INI-1, Ki67.  Texto - tumor rabdóide maligno do rim
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Tumor rabdóide maligno, texto
Para metástase cerebral neste caso :  imagem, patologia
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