Teratoma sacrococcígeo com componente de tumor do saco vitelínico. 1. HE, PAS.
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Fem. 1 a 1 m.   Clique para TC,  RM, HE, PAS, alfa-fetoproteina, AE1AE3, VIM, Ki67. Textos - teratoma sacrococcígeo, tumor do saco vitelínico
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Caráter primitivo, células imaturas de aspecto epitelial em arranjo papilífero Núcleos hipercromáticos com nucléolos, citoplasma basófilo.  Material hialino entre as células e perivascular = diferenciação parietal 
PAS.   Material hialino tipo membrana basal é PAS positivo Alfa-fetoproteína.  Positividade citoplasmática em grupos de células. Define como tumor do saco vitelínico AFP.  Positividade citoplasmática, negativa no material hialino tipo membrana basal. 
AE1AE3.  Positividade citoplasmática difusa, caráter epitelial do tumor VIM. Positividade citoplasmática variável em células neoplásicas e no estroma conjuntivo  Ki-67. Positividade em > 50% dos núcleos das células neoplásicas (próximo de 100 % em áreas)
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HISTOLOGIA  -  HE
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Aspecto geral.    Foi realizada uma biópsia por agulha da volumosa massa pélvica documentada na RM. Apesar da exigüidade, afortunadamente a amostra revelou tecido viável que possibilitou o diagnóstico de tumor do saco vitelínico (ou tumor do seio endodérmico), graças à positividade para alfa-fetoproteína.  A maior parte consistia de  tecido neoplásico epitelial de arquitetura papilífera, constituído por células poligonais com citoplasma basófilo de limites nítidos, núcleo volumoso com cromatina densa. Algumas mostram nucléolos.  Havia moderada variação do tamanho e cromatismo dos núcleos. As células arranjavam-se radialmente em torno de vasos, podendo tomar aspecto reticulado mais frouxo.  Mitoses e necrose não foram observadas. Aqui e acolá notava-se entre as células, e entre elas e os vasos, material homogêneo e eosinófilo, que reagiu positivamente ao PAS. Havia também fragmentos de músculo esquelético, tecidos fibroso e adiposo, não relacionados à neoplasia. 
Material hialino tipo membrana basal.   Corresponde à chamada diferenciação parietal do tumor do saco vitelínico (lembra estágio embrionário precoce do endoderma parietal de roedores). 

 
COLORAÇÕES  ESPECIAIS
PAS.    A reação histoquímica do PAS (periodic acid - Schiff) (para técnica, clique) para grupos açúcar (duas hidroxilas vizinhas na cadeia) foi positiva no material hialino tipo membrana basal entre as células neoplásicas. Corresponde à diferenciação parietal do tumor do saco vitelínico. 
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Teratoma  sacrococcígeo. 

Neoplasia de células germinativas da região sacrococcígea, originando-se a partir de células totipotentes. 

Na maioria, estas lesões incomuns declaram-se no período neonatal, como deformidade caudal que pode atingir enormes proporções.  Menos freqüentemente, aparecem em crianças mais velhas e adultos, manifestando-se por dor e interferência com função da bexiga, reto e compressão do nervo ciático. 

A maioria ocorre no sexo feminino, originando-se nas regiões coccígea e pré-sacral e projetando-se na linha média posterior ou anterior (para o interior da pelve) e, lateralmente, às nádegas.  Geralmente não têm comportamento infiltrativo e há planos de clivagem entre o tumor e estruturas vizinhas. 

Macro – lesão sólida-multicística, os cistos contendo material líquido, mucinoso ou sebáceo, com ou sem cabelos. O padrão é o clássico dos teratomas maduros. Pode haver calcificações. 

Micro – tecidos dos três folhetos embrionários em arranjo e combinações anárquicas. Pode haver componentes imaturos, inclusive de linhagem germinativa, como carcinoma embrionário e tumor do saco vitelínico. Produção de alfa-fetoproteína (aFP) correlaciona-se com este último. 

O prognóstico é bom em tumores bem diferenciados e delimitados, em que remoção completa é possível. 
 

Tumor do seio endodérmico ou do saco vitelínico. 

Tumor de crianças pequenas (do nascimento aos 8 anos) que, nesta idade, ocorre quase sempre em forma pura.  Corresponde a 75 a 80 % dos tumores testiculares da infância, com pico de incidência entre 1 e 2 anos. Já em adultos, a forma pura é extremamente rara, sendo quase sempre mesclado a outras formas de tumor germinativo. 

Clínica – rápido aumento de volume testicular e níveis séricos elevados de alfa-fetoproteína (aFP).  Não há relação com criptorquidia. 

Macro – massa mal delimitada, lobulada, cor entre branca, cinza e amarelada, podendo haver cistos, hemorragia e necrose. 

Micro -  A chave é a presença simultânea de vários padrões histológicos.  O mais comum é o padrão reticular – microcístico (80%),  com finos cordões e túbulos interanastomosantes, deixando espaços irregulares (em aumento fraco lembra vagamente tecido pulmonar). Os espaços são forrados por células achatadas ou cubóides e contêm material mixóide. Pode se associar a padrões fusiformes, sólidos e áreas macrocísticas.  O mais característico é o padrão do seio endodérmico, contendo os corpúsculos de Schiller-Duval. Estes são formações glomerulóides, em que um núcleo fibrovascular, circundado por um manto de células tumorais cubóides a colunares, projeta-se para um espaço cístico forrado por células achatadas. 
A chamada diferenciação parietal é caracterizada por abundante material extracelular hialino, correspondendo a membrana basal produzida pelas células tumorais.  Há ainda glóbulos hialinos extra ou intracelulares (85%) PAS positivos e diastase resistentes, que contêm aFP e a-1 antitripsina.   Atividade mitótica é variável. 

IH.  As células tumorais são positivas para aFP, citoqueratinas e PLAP, negativas para Ki-1 (CD30)  e hCG.  O material hialino visto no padrão parietal é negativo para aFP. 

Prognóstico.  É melhor em crianças abaixo dos 2 anos. 

Refs. 

Hattab EM.  Germ Cell Tumors.   Chapter 15 in Practical Surgical Neuropathology.  Perry A, Brat DJ.  Eds. Churchill Livingstone Elsevier, Philadelphia, 2010.  pp 333-51. 

Ro JY et al. Tumors and tumorous conditions of the male genital and urinary tract.  Chapter 14 in Fletcher CDM Ed. Diagnostic Histopathology of Tumors.  Churchill Livingstone, 2000. Endodermal sinus tumor (yolk sac tumor) pp 794-6.

Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 520-1. 

Nair VG et al. Pure primary extragonadal retroperitoneal yolk sac tumour in a young child: A case report.  J Clin Diagn Res. 2017 May; 11(5): ED09–ED11. 

van den Akker, M et al. Yolk sac tumor in the abdominal wall of an 18-month-old girl: a case report.  J Med Case Rep. 2017; 11: 47. 

Rudaitis V et al. Successful treatment of advanced stage yolk sac tumour of extragonadal origin: a case report and review of literature . Acta Med Litu. 2016; 23(2): 110–116. 

Niramis R. et al. Long-term outcomes of sacrococcygeal germ cell tumors in infancy and childhood.  Surg Res Pract. 2015; 2015: 398549. 

Khanolkar AC et al. Sacrococcygeal teratoma with yolk sac component in a neonate.  J Neonatal Surg. 2015 Jul-Sep; 4(3): 33. 

Khanchel-Lakhoua F et al. Sacrococcygeal yolk sac tumor: an uncommon site.  APSP J Case Rep. 2012 Sep-Dec; 3(3): 17. 
 

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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas pelos membros do Laboratório de Patologia - Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto e Adriana Worschech. 
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Para mais imagens deste caso, e 

textos:
teratoma sacrococcígeo

tumor do saco vitelínico

TC, RM HE, PAS IH.  alfa-fetoproteina, AE1AE3, VIM, Ki67
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