Teratoma
sacrococcígeo.
Neoplasia
de células germinativas da região sacrococcígea, originando-se
a partir de células totipotentes.
Na maioria,
estas lesões incomuns declaram-se no período neonatal, como
deformidade caudal que pode atingir enormes proporções.
Menos freqüentemente, aparecem em crianças mais velhas e adultos,
manifestando-se por dor e interferência com função
da bexiga, reto e compressão do nervo ciático.
A maioria
ocorre no sexo feminino, originando-se nas regiões coccígea
e pré-sacral e projetando-se na linha média posterior ou
anterior (para o interior da pelve) e, lateralmente, às nádegas.
Geralmente não têm comportamento infiltrativo e há
planos de clivagem entre o tumor e estruturas vizinhas.
Macro –
lesão sólida-multicística, os cistos contendo material
líquido, mucinoso ou sebáceo, com ou sem cabelos. O padrão
é o clássico dos teratomas maduros. Pode haver calcificações.
Micro –
tecidos dos três folhetos embrionários em arranjo e combinações
anárquicas. Pode haver componentes imaturos, inclusive de linhagem
germinativa, como carcinoma embrionário e tumor do saco vitelínico.
Produção de alfa-fetoproteína (aFP)
correlaciona-se com este último.
O prognóstico
é bom em tumores bem diferenciados e delimitados, em que remoção
completa é possível.
Tumor
do seio endodérmico ou do saco vitelínico.
Tumor de
crianças pequenas (do nascimento aos 8 anos) que, nesta idade, ocorre
quase sempre em forma pura. Corresponde a 75 a 80 % dos tumores testiculares
da infância, com pico de incidência entre 1 e 2 anos. Já
em adultos, a forma pura é extremamente rara, sendo quase sempre
mesclado a outras formas de tumor germinativo.
Clínica
– rápido aumento de volume testicular e níveis séricos
elevados de alfa-fetoproteína (aFP).
Não há relação com criptorquidia.
Macro –
massa mal delimitada, lobulada, cor entre branca, cinza e amarelada, podendo
haver cistos, hemorragia e necrose.
Micro -
A chave é a presença simultânea de vários padrões
histológicos. O mais comum é o padrão reticular
– microcístico (80%), com finos cordões e túbulos
interanastomosantes, deixando espaços irregulares (em aumento fraco
lembra vagamente tecido pulmonar). Os espaços são forrados
por células achatadas ou cubóides e contêm material
mixóide. Pode se associar a padrões fusiformes, sólidos
e áreas macrocísticas. O mais característico
é o padrão do seio endodérmico, contendo os corpúsculos
de Schiller-Duval. Estes são formações glomerulóides,
em que um núcleo fibrovascular, circundado por um manto de células
tumorais cubóides a colunares, projeta-se para um espaço
cístico forrado por células achatadas.
A chamada
diferenciação parietal é caracterizada por abundante
material extracelular hialino, correspondendo a membrana basal produzida
pelas células tumorais. Há ainda glóbulos hialinos
extra ou intracelulares (85%) PAS positivos e diastase resistentes, que
contêm aFP
e a-1 antitripsina.
Atividade mitótica é variável.
IH.
As células tumorais são positivas para aFP,
citoqueratinas e PLAP, negativas para Ki-1 (CD30) e hCG. O
material hialino visto no padrão parietal é negativo para
aFP.
Prognóstico.
É melhor em crianças abaixo dos 2 anos.
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