Neupatimagem-UNICAMP

Sarcoma de Ewing / Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de raízes da cauda eqüina e vértebras lombares

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Destaques da microscopia.

HE. Caráter monótono, indiferenciado	Infiltração de partes moles	Infiltração óssea


Masson. Feixes conjuntivos atravessam o tumor	Reticulina. Positiva em ligamentos infiltrados e espaços perivasculares, negativa no tumor	CD99. Positividade difusa e intensa, citoplasmática e em membranas


VIM. Positiva no citoplasma da maioria das células neoplásicas	S-100. Positividade em axônios de raízes infiltradas, negativa no tumor	Ki-67. Positivo em 15 a 20% dos núcleos tumorais

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Aspecto geral do tumor.

Neoplasia maligna sólida, densamente celular, de arquitetura incaracterística, composta por células pequenas e indiferenciadas, com núcleo arredondado e citoplasma escasso. Traves de tecido fibroso colágeno, provavelmente de ligamentos infiltrados, recortavam o tumor. Fragmentos de trabéculas ósseas denotavam invasão das vértebras. Imunohistoquímica para proteína S-100 demonstrou raízes nervosas infiltradas. Reação imunohistoquímica mais importante para o diagnóstico - CD99.

Caráter monótono. As células têm núcleos relativamente regulares, com cromatina densa, sem nucléolo evidente, e com citoplasma róseo muito escasso e de limites imprecisos. Há certa variação do volume e forma dos núcleos, mas aberrações nucleares grosseiras são incomuns. Figuras de mitose e áreas de necrose foram raras na pequena amostra submetida para exame.

Infiltração de partes moles.

Infiltração óssea. Trabéculas ósseas envolvidas por tecido neoplásico viável ou necrótico. Para exames de imagem demonstrando lise e esclerose ósseas secundárias a infiltração tumoral, clique.

COLORAÇÕES ESPECIAIS

Tricrômico de Masson. Nesta coloração, as fibras colágenas coram-se em azul. As células do tumor coram-se em vermelho vivo no citoplasma, e os núcleos em roxo. O destaque dado ao colágeno permite notar que muitas das faixas azuis que cruzam o tumor são constituídas por fibrilas arranjadas em paralelo, como o colágeno encontrado em ligamentos. Isto sugere que o tecido fibroso provenha destes (como o ligamento longitudinal posterior) e/ou da dura-máter espinal, salientando o caráter altamente agressivo da neoplasia.

Reticulina.

A impregnação argêntica para fibras reticulínicas mostra que praticamente não há reticulina entre as células neoplásicas, e que estas não a produzem. A pouca reticulina existente está em torno de vasos e nos feixes de colágeno demonstrados acima com tricrômico de Masson. Mais uma vez, a orientação ordenada e paralela das fibras reticulínicas sugere que as traves colágenas correspondam a ligamentos infiltrados e divulsionados pelo tumor.



Reticulina em regiões perivasculares.

Reticulina ausente no tumor. Fibras como a demonstrada abaixo são provavelmente pré-existentes.

IMUNOHISTOQUÍMICA

CD99 (proteína MIC-2; proteína p30/32) é uma proteína membrano-citoplasmática de função incerta, expressada em virtualmente todos os PNETs e sarcomas de Ewing. A especificidade para linhagem neuroectodérmica não é absoluta, pois pode marcar 90% dos linfomas linfoblásticos, < 15% dos rabdomiossarcomas alveolares e até 20% dos Cas. neuroendócrinos.

Para outros marcadores em PNETs periféricos, clique.

CD99. Marcação forte e universal, citoplasmática e de membranas, nas células neoplásicas.

VIM. Vimentina, um filamento intermediário presente no citoplasma de células de variadas linhagens, é positiva em grande parte das células tumorais. A delicadeza da reação permite visualizar figuras de mitose e de apoptose.

S-100. Proteína S-100 é negativa nas células neoplásicas, mas demonstra axônios passando pelo tumor. O anticorpo é positivo nas células de Schwann, não propriamente nos axônios (estes seriam demonstráveis por NF, proteína de neurofilamento). A localização original destes axônios mielínicos seria, com toda probabilidade, em raízes infiltradas, cuja arquitetura foi destruída pela lesão. Mais uma vez, o achado ressalta a marcada agressividade desses PNETs periféricos.

Ki-67. Marcador de proliferação celular positivo em cerca de 15 a 20% dos núcleos tumorais (estimativa visual sem contagem), compatível com o rápido crescimento da lesão.

Obs. Negativo para: NSE, SNF, cromogranina, CD56; LCA, CD20, CD3, bcl-2, kappa, lambda, desmina, EMA, AE1AE3.

Caso do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Santa Casa de Limeira, gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes. Limeira, SP.