Ganglioglioma com componente sarcomatoso.  2. IH.
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IMUNOHISTOQUÍMICA
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GFAP. 

A área de ganglioglioma contém numerosos astrócitos, e seus prolongamentos são responsáveis pela marcação difusa. 

A área de sarcoma é totalmente negativa. 

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GFAP. 

Transição entre a área de ganglioglioma à E e a área de sarcoma à D.  Os prolongamentos astrocitários diluem-se e não são vistos na área sarcomatosa, afastando a impressão inicial de que esta região também fosse de natureza glial. 

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GFAP. Área de ganglioglioma. Os astrócitos são anômalos, agigantados, não raro multinucleados, com citoplasma abundante de padrão gemistocítico. 
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GFAP. Astrócitos com núcleos de neurônios. É interessante que muitos têm núcleos com aspecto clássico de neurônios, com nucléolo proeminente. Os verdadeiros neurônios (três exemplos mais abaixo) não se marcam para GFAP, têm contorno mais arredondado e núcleos mais centrados. 
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GFAP. Área de sarcoma.  As células neoplásicas são negativas. As únicas raríssimas exceções estão documentadas abaixo. Inicialmente, ao olhar a lâmina em HE, achamos que esta parte do tumor fosse um astrocitoma fusocelular, e que as traves hialinas fossem constituídas por fibras gliais. O GFAP desmente esta impressão preliminar. Contudo, o fato de haver raras células GFAP-positivas apóia a idéia de que se trate de um tumor de linhagem neural, com diferenciação para células de Schwann. 
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VIM.  Área de ganglioglioma. Os elementos neoplásicos se marcam, tanto os astrócitos, como células menores que não se marcam para GFAP. A quantidade de células marcadas com VIM é maior que com GFAP. 
VIM.  Área de sarcoma.  As pequenas células fusiformes do componente sarcomatoso são uniformemente marcadas no citoplasma.  Vimentina é o único anticorpo que foi positivo difusamente no tumor. As traves de colágeno são negativas. 
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S-100. 

Transição entre a área de ganglioglioma à E e a área de sarcoma à D.  O aspecto é parecido com o obtido com GFAP. 

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S-100.  Área de ganglioglioma. Há positividade principalmente em células de padrão astrocitário. 
S-100.  Área de sarcoma.  As pequenas células fusiformes apresentam positividade nuclear e citoplasmática em poucas áreas do tumor, mas a marcação é genuina, apoiando o conceito de diferenciação schwannóide. 
Área  S-100 negativa.  Este era o padrão predominante, mas, mesmo nestas áreas, observava-se marcação de pequenos elementos isolados. 
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NSE
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NF. Proteína de neurofilamento é positiva na área de ganglioglioma, correspondendo aos corpos celulares dos neurônios (que mostram marcação citoplasmática) e aos seus prolongamentos.  A área de sarcoma é negativa. 
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SNF. Sinaptofisina, uma proteína associada a vesículas sinápticas, foi positiva irregularmente na área de ganglioglioma. Alguns dos neurônios aí encontrados mostraram marcação periférica em toda a volta, correspondendo a botões sinápticos.  Já a porção sarcomatosa do tumor era totalmente negativa para SNF. 
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CD56, uma molécula de adesão marcadora de tecidos de linhagem neural, foi fortemente positiva no componente de ganglioglioma e negativa no sarcoma. 
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Ganglioglioma Sarcoma
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CD34. Área de ganglioglioma. A área de ganglioglioma é menos vascularizada que o sarcoma. Em ambas os vasos são finos, delicadamente ramificados e bem espaçados, sem evidência de proliferação vascular ou formação de pseudoglomérulos.  Tampouco há positividade nas células tumorais, como observado em alguns gangliogliomas
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CD34. 

Área de 
sarcoma. 

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1A4. Actina de músculo liso. Positiva em vasos (controle interno) e negativa no tumor, afastando linhagem muscular. 
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Ki-67. Na área de ganglioglioma, abaixo, poucos núcleos marcados. 
Na área de sarcoma, a marcação aproxima-se de 10% dos núcleos, sugerindo um tumor de rápido crescimento. 
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Obs. Negativo na áreas de sarcoma e de ganglioglioma para: AE1AE3, EMA, CD68, desmina, actina sarcomérica, laminina, colágeno IV, a1-antitripsina.  CD57 - resultado semelhante a S-100. 
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Comentário.   Este raro e curioso tumor apresentava dois componentes distintos lado a lado, com transições entre ambos: um ganglioglioma de padrão desmoplásico, e um sarcoma pouco diferenciado, que foi considerado análogo a um tumor maligno de baínha de nervos periféricos, ou schwannoma maligno ou MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumor). A parte sarcomatosa, rica em colágeno e reticulina e com índice Ki-67 alto, foi interpretado como uma evolução excepcional em um ganglioglioma, normalmente de baixo índice proliferativo. 

Interpretamos a lesão como hamartomatosa.  O componente inicial provavelmente se tratava de um ganglioglioma em localização cortical, com padrão desmoplásico, como outro caso já divulgado nestas páginas. Nos exames de imagem, especialmente no T2 coronal, há nítida continuidade e transição entre o córtex cerebral e a lesão. Em dado momento, houve transformação maligna, provavelmente das células responsáveis pela desmoplasia. O sarcoma resultante era rico em colágeno e reticulina e pouco expressava antígenos gliais ou neuronais. Apenas NSE (que é notoriamente inespecífico) foi positivo difusamente, e S-100 focalmente.  Praticamente todos antígenos pesquisados para várias linhagens foram negativos.  Na literatura, encontramos só o trabalho de Suzuki et al. (2002) que relata um caso semelhante. 

  • Suzuki H, et al.  Anaplastic ganglioglioma with sarcomatous component:  An immunohistochemical study and molecular analysis of p53 tumor suppressor gene.  Neuropathology 22: 40-7, 2002. 
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Caso do Hospital Estadual de Sumaré, SP, gentilmente contribuído pelos Drs. Ana Sílvia Menezes e José Ribeiro de Menezes Netto, Laboratório Menezes, Campinas, SP. 

Agradecemos à Profa. Dra. Eliane Maria Ingrid Amstalden, e aos Drs. Leandro Luiz Lopes de Freitas e Antônio A A Vital Brazil, do DAP-UNICAMP, por inestimável colaboração no estudo deste caso. 

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Para mais imagens deste caso: 
TC RM HE, colorações
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