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Gangliocitoma da adenohipófise.
1. HE

Fem. 79a. Clique para TC, RM, destaques da microscopia, HE, Masson, reticulina, MAP2, SMI-32, NF, GFAP, AE1AE3, GH, CD34, Ki67. Texto - gangliocitoma da adenohipófise.

Destaques da microscopia.

HE. Aspecto geral	Neurônios	Neurópilo


Colágeno	Infiltrado inflamatório focal	Masson. Riqueza em fibras colágenas


Reticulina. Riqueza em fibras reticulínicas	MAP2. Positivo nos neurônios. Neurônios binucleados, vacuolados, infiltrado	SMI-32. Positivo nos neurônios e axônios. Neurônios binucleados, vacuolados


NF. Positivo nos axônios	GFAP. Negativo no tumor, exceto em raras pequenas células de natureza incerta	AE1AE3. Corpúsculos citoplasmáticos positivos em alguns neurônios


GH. Células positivas para hormônio do crescimento em certas áreas	CD34. Positivo nos vasos, negativo no tumor	Ki67. Negativo no tumor, positivo em células inflamatórias do infiltrado

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Aspecto geral. Este raro e curioso tumor, de morfologia peculiar, é composto quase exclusivamente de neurônios aberrantes, muitos acentuadamente dismórficos, em meio a um neurópilo constituído por axônios, presumivelmente deles próprios. Ao contrário dos gangliogliomas, há ausência virtualmente completa de células gliais (ver GFAP). A lesão é rica em elementos conjuntivos, como fibras colágenas e reticulínicas. As primeiras podem ser espessas e hialinizadas, e são melhor observadas no tricrômico de Masson. Focos de infiltrado inflamatório linfocitário estão salpicados pelo tumor. Vasos são pouco proeminentes. Não há mitoses nem áreas de necrose, e o índice Ki67 é muito baixo, testemunhando a natureza extremamente indolente da lesão, que ficou estável em exames de imagem com 5 anos de intervalo.

Neurônios. São praticamente o único tipo de célula na lesão, exceto vasos e células conjuntivas. Os neurônios são de tamanho e morfologia variável, na maioria arredondados, alguns com prolongamentos sem orientação definida, agrupados ao acaso. O núcleo pode ser grande, vesiculoso, com nucléolo evidente, freqüentemente excêntrico. Binucleação é freqüente e até trinucleação. O citoplasma é róseo, com corpúsculos de Nissl na periferia, às vezes com corpúsculo homogêneo que pode ser AE1AE3 positivo, ou vacúolos. Neurônios são melhor estudados com imunohistoquímica (MAP2, SMI-32), que ilustra a grande variabilidade e as anomalias. Estas lembram as dos hamartomas hipotalâmicos (1)(2), mas naqueles há células gliais participantes. Neste gangliocitoma, reação para GFAP não demonstrou astrócitos.

Neurópilo. O tecido que preenche a maior parte do tumor é formado por delicados filamentos em corte longitudinal ou transversal, que, com imunohistoquímica, demonstram tratar-se de axônios, provavelmente dos próprios neurônios da lesão, mas não se pode afastar que alguns tenham origem hipotalâmica. Este tecido pode ser chamado de neurópilo, em analogia ao neurópilo da substância cinzenta de outras áreas do sistema nervoso central, como o córtex, por situar-se entre os corpos celulares dos neurônios. Mas aquele neurópilo é formado por prolongamentos de vários tipos de células, neuronais e gliais, e contém sinapses (ver ME). Aqui a natureza é basicamente axonal.

Colágeno. A lesão contém abundantes fibras colágenas espessas, muitas hialinizadas, dispostas irregularmente, por vezes formando feixes frouxos em meio aos neurônios e neurópilo. Há também fibrose e hialinização de pequenos vasos. O componente conjuntivo é melhor documentado no tricrômico de Masson e na impregnação argêntica para fibras reticulínicas.

Infiltrado inflamatório. Infiltrado linfocitário perivascular ou associado aos feixes colágenos é observado focalmente nas diversas áreas do tumor. Este é um achado comum também em gangliogliomas do sistema nervoso central. Clique para exemplo.

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Gangliocitoma da adenohipófise.

Definição. Tumor raro composto por neurônios maduros neoplásicos. Também conhecido por ganglioneuroma, hamartoma, coristoma (neuronal) da adenohipófise, ou adenoma da hipófise com coristoma neuronal. Devido à extrema raridade, desconhece-se a distribuição de idade e sexo.

Clínica. Podem apresentar-se como massas expansivas. Muitos estão associados a adenomas secretores. As síndromes mais comuns são gigantismo, acromegalia e puberdade precoce. Há casos raros com hiperprolactinemia ou síndrome de Cushing.

Micro. Células neuronais em neurópilo abundante. Os neurônios são grandes, poligonais, freqüentemente bi ou multinucleados, com nucléolos proeminentes e citoplasma com corpúsculos de Nissl. Muitos estão intimamente associados a um adenoma, ou como entidades separadas ou pode haver células ganglionares mescladas às do adenoma.

Imunohistoquímica. Os neurônios são reativos para sinaptofisina, cromogranina, neurofilamento. O neurópilo é fortemente reativo para neurofilamento. Podem também expressar vários hormônios hipotalâmicos e hipofisários. Pode haver células gliais positivas para GFAP e proteína S-100.

Histogênese. É desconhecida. Propõe-se que células adenohipofisárias podem sofrer transformação em neurônios. Outra hipótese é que o tumor neuronal seja primário, e pode induzir hiperplasia da adenohipófise ou adenoma através de estímulos hormonais.

Prognóstico. Parecem ser tumores de lento crescimento, e o prognóstico depende do tamanho da lesão e da apresentação clínica.

Fonte.

Asa SL, Kontogeorgos G, Sano T, Kovacs K, Lloyd RV, Trouillas J. Gangliocytoma. In De Lellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs. WHO/IARC Classification of Tumours, 3rd Ed, Vol 8. IARC Press, Lyon, 2004. p 40.

Agradecimento. Caso estudado em colaboração com o Prof. Fábio Rogério, FCM-UNICAMP, e Dr. Gunter Gerson, Fortaleza, CE. Processamento histológico e lâminas HE pelo pessoal do Laboratório de Rotina: Mariagina de Jesus Gonçalves, Maria José Tibúrcio, Guaracy da Silva Ribeiro, Fernando Wagner dos Santos Cardoso, Viviane Ubiali, Fernanda das Chagas Riul e Vanessa Natielle Pereira de Oliveira. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

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