É o tumor mais maligno do rim na infância, que usualmente dá metástases generalizadas e causa morte em 1 ano após o diagnóstico.  Pacientes são muito jovens, com idade mediana de 11 meses,  raro após os 3 anos.  Predomínio masculino de 1.5 : 1. 

Macro – os tumores são geralmente localizados medialmente no rim. O seio renal e a pelve estão quase sempre infiltrados.  Não têm a aparente encapsulação vista nos tumores de Wilms e nos sarcomas de células claras, tendo bordas indistintas e cor amarela acinzentada, com freqüente necrose e hemorragia. 

Microscopicamente, as células são monótonas, homogeneamente distribuídas em arranjo sólido,  Os núcleos têm carioteca espessa e nucléolos proeminentes. O citoplasma é abundante, eosinófilo e de limites nítidos.  Freqüentemente observa-se um corpúsculo globular eosinófilo e homogêneo, que desloca o núcleo para a periferia.  Em microscopia eletrônica, consiste de filamentos intermediários enovelados.   Foi a semelhança morfológica das células com rabdomioblastos que deu nome ao tumor, mas na verdade não há diferenciação real para músculo esquelético. 

Ref.  Eble JN, Young RH.  Tumors of the urinary tract.  Chapter 12 in Fletcher CDM – Diagnostic Histopathology of Tumors.  2nd Ed. 2000; Churchill Livingstone, London,  pp 509-10.