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Sarcoma primário de hemisfério cerebral

Masc. 8 a 1 m. Clique para RM, HE, Masson, IH - GFAP, S-100, vimentina, desmina, HHF-35, 1A4, CD34, Ki67.

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Destaques da microscopia.

HE. Aspecto geral. Caráter fusocelular em feixes, atipias nucleares isoladas, algumas intensas	Mitoses	Vasos com trombos hialinos, sem proliferação endotelial


Masson. Interstício fibrilar corado em azul pálido (proteoglicanas ?), focos com fibras colágenas (em azul mais intenso)	GFAP. Negativo no tumor, afasta linhagem astrocitária	S-100. Negativo no tumor, afasta linhagem neuroectodérmica


Vimentina. Positividade citoplasmática na grande maioria das células neoplásicas	Desmina. Positividade focal nas células neoplásicas, indica linhagem muscular esquelética (sarcomatosa, miogênica)	HHF-35. Positividade focal nas células neoplásicas (para actina sarcomérica), também indica linhagem sarcomatosa (miogênica). Vasos


1A4. Positivo em vasos (para actina de músculo liso), negativo no tumor.	CD34. Positivo em vasos, vascularização abundante, negativo no tumor	Ki-67. Positividade em cerca de 50% dos núcleos das células neoplásicas.

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HE. Aspecto geral. Neoplasia fusocelular, cujas células alongadas se dispõem em feixes multidirecionados. Os núcleos são hipercromáticos, ovalados, com cromatina densa, em citoplasma róseo de limites imprecisos. Há freqüentes atipias nucleares, mitoses e multinucleação. Observam-se grandes vasos dilatados e pequenos vasos trombosados. Curiosamente, não há proliferação endotelial, como é comum nos gliomas de alto grau.

Atipias. Atipias grotescas e multinucleação são comuns.

Mitoses. Na maioria, típicas.

Vasos com trombose. Vasos de paredes finas, dilatados por trombos hialinos. Ausência de proliferação endotelial.

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COLORAÇÕES ESPECIAIS

Tricrômico de Masson. O tricrômico de Masson cora elementos celulares do tumor em vermelho (núcleos em roxo) e tecido conjuntivo e substância intersticial em azul. O azul vai de pálido a forte dependendo da proporção de fibras colágenas. Neste sarcoma intracraniano, as células são separadas por delicado material azulado, provavelmente constituído por proteoglicanas secretadas por elas próprias. Em certas áreas observam-se focos mais azuis, que devem ser formados por colágeno. A presença de colágeno no interstício fala a favor da natureza conjuntiva, ou sarcomatosa, do tumor, confirmada na imunohistoquímica para desmina e HHF-35.

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IMUNOHISTOQUÍMICA

GFAP. GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein), um filamento intermediário próprio de astrócitos e células ependimárias, foi negativo no tumor, exceto em áreas marginais, pertencentes ao tecido nervoso em volta. O fato do tumor ser negativo para GFAP e S-100 link desde logo indicou que não se tratava de um glioma. Imunohistoquímica para antígenos musculares, especialmente desmina e HHF-35, confirmaram tratar-se de um sarcoma de linhagem miogênica.

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S-100. Proteína S-100 é expressa em tecidos originados na crista neural e, portanto, nos tumores neuroectodérmicos em geral. Aqui os resultados foram superponíveis aos com GFAP acima, ajudando a afastar um glioma e favorecendo um tumor fusocelular de outra natureza, mais provavelmente um sarcoma.

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Vimentina. Já vimentina, um filamento intermediário ubiquitário, presente em células de múltiplas linhagens, é expresso tanto em gliomas como sarcomas. Aqui delineou elegantemente os contornos celulares da grande maioria das células tumorais. Marcou também células de vasos.

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Desmina. Desmina, um filamento intermediário expresso em fibras musculares esqueléticas, foi positivo em muitas células deste tumor cerebral maligno, indicando que pertencia a linhagem muscular, portanto, um sarcoma. Pode-se falar em rabdomiossarcoma, já que desmina é um antígeno de fibras musculares esqueléticas. A marcação era regional, não universal, mas era forte e nítida. As células eram simples, rudimentares, com formato fusiforme, com um ou dois prolongamentos, às vezes sem nenhum. A reação identificou células binucleadas. É de interesse que células musculares lisas de vasos não marcaram.

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HHF-35. HHF-35, um anticorpo monoclonal que reconhece actina sarcomérica, marcou (ao contrário da desmina, acima) as células musculares lisas de vasos. A positividade das células tumorais foi bem mais modesta que com desmina. Não é possível saber (sem dupla marcação) se a mesma célula expressa as duas proteínas ou uma delas apenas.

HHF-35. Vasos. Positividade nas células musculares lisas da camada média e em pericitos.

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1A4. Anticorpo monoclonal para actina de músculo liso (smooth muscle actin), marcou apenas vasos, sendo negativo nas células tumorais.

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CD34. Documenta a vascularização abundante e irregular do tumor. Os capilares, apesar de numerosos, eram sempre finos, sem proliferação endotelial, um outro diferencial com os gliomas que chamara a atenção já na HE.

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Ki67. Alta proporção de núcleos marcados, chegando a cerca de 50% ou superando, em algumas áreas. Testemunha o rápido crescimento da neoplasia.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto.

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